肺动脉高压--协和.

结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考北京协和医院风湿免疫科西京医院肺动脉高压专场CTD/PAHMEDICATION肺动脉高压不容忽视1.肺动脉高压•特发性肺动脉高压•遗传性肺动脉高压•药物和毒物诱导的肺动脉高压•疾病相关肺动脉高压–结缔组织病–人免疫缺陷病毒感染–门静脉高压–先天性心脏•新生儿持续性肺动脉高压3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压•COPD•肺间质疾病•睡眠呼吸障碍•低通气综合征2.主要累及左心的肺动脉高压•主要累及左房或左室的心脏疾病•瓣膜病4.慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压•血栓栓塞近端肺动脉•血栓栓塞远端肺动脉•非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺动脉高压•血液系统疾病：MDS•系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类(2008年第四次WHOPAH工作组会议，DanaPoint)肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）肺动脉高压不容忽视719794851521950204060801001201401601802002004200520062007200820095558768892126020406080100120140200420052006200720082009肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）北京协和医院结缔组织病住院患者统计北京协和医院结缔组织病住院患者统计肺动脉高压不容忽视系统性硬化症（SSc）的患病率具于首位01020304050601234ILD发生率SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SSc是风湿病PAH的研究模型肺动脉高压不容忽视SLE是风湿病PAH的研究拓展肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视100,5%1997,95%肺动脉高压非肺动脉高压观点一：早期诊断Asearlyaspossible肺动脉高压早期概念肺动脉高压的临床表现—非特异性肺动脉高压筛查流程高危人群筛查方法进一步识别高危人群进一步识别高危人群p=0.005超声心动图仍然是最主要的筛查手段超声心动图随访CTD-PAH早期识别进一步提高筛查能力识别高危标化筛查血清标记物CTDILDPAH识别高危标化筛查评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和筛选试验的前瞻性研究提高认识普及筛查观点二：确证诊断AsdefinitelyaspossibleCTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准右心导管诊断PAH6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查77.55050.321.20204060801006MWTRHC认知率开展率CTD肺动脉高压诊断金标准PUMCH开展RHC的初步结果0246810轻度中度重度UCGRHCCTD肺动脉高压诊断金标准PUMCH急性血管扩张试验的初步结果1310246810轻度中度重度阴性阳性CTD肺动脉高压诊断金标准适时右心导管CTD-PAH确证诊断CTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准ChineselupusRegistrycenters:106PAHcenters:10观点三：全面诊断AscompletelyaspossibleCTD肺动脉高压诊断选择＝WHO＝6MWD＝RHCCTD肺动脉高压诊断选择CTD活动性评估CTD肺动脉高压诊断选择SLEDAI并无PAH项目CTD肺动脉高压诊断选择CTD肺动脉高压诊断选择CTD肺动脉高压诊治平台统计学心内科风湿免疫科病理科放射科呼吸科实验室团队工作观点四：合理治疗AscompletelyaspossibleCTD肺动脉高压的治疗早期治疗？中度80.8%轻度7.7%重度11.6%多数医师认为中度PAH即应开始治疗结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用？中剂量54.8%小剂量19.8%冲击剂量6.3%大剂量19.0%0102030405060708090CTXAZAMTXCsAMMFLEFPENTHACQTII少经验有经验97.0%医师应用免疫抑制剂治疗PAH96.2%医师应用糖皮质激素治疗PAH结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗特别重视！！糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用！CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂—合理应用！疾病的取向：SLE/pSS病程的取向：early-stage全身活动性的取向：activity肺动脉高压可逆性的取向：reversibleCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展—早期应用？内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂前列环素衍生物CTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展—早期应用？CTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展—适时联合！疾病的取向：SSc/MCTD病程的取向：end-stage全身活动性的取向：inactivity肺动脉高压可逆性的取向：irreversibleCTD肺动脉高压的治疗预后好灰色区预后差无有慢快无有I,IIIV长(500米)短(300米)最大耗氧量15最大耗氧量12正常或接近正常明显升高无心包积液TAPSE2.0cm有心包积液TAPSE1,5cm右房压8mmHg且心指数≥2.5L/min/m2右房压15mmHg或心指数≤2.0L/min/m2预后因素右心室衰竭的临床证据进展速度晕厥WHO功能分级6分钟步行距离心肺功能检测脑钠肽/N末端尿钠肽原血浆水平心脏彩超的发现血流动力学患者状态稳定，不满意不稳定，恶化稳定，满意治疗上阶梯强化不变CTD肺动脉高压的展望CTD肺动脉高压的展望CTD肺动脉高压的展望医生医院卫生管理研究机构实验室患者北京协和医院风湿免疫科谢谢