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定义•肺原性心脏病(corpuLmonale)简称肺心病，系指各种不同病因损害肺脏的结构和功能所引起的右室肥厚。其病因有原发于肺脏的疾病，包括气道的病变、肺血管异常及胸廓运动障碍；和原发于呼吸中枢的通气调节功能异常、肺内气体交换障碍等所致的肺循环阻力增加，肺动脉高压、有室负荷增加．进而引起有室肥厚和扩大，最后引起有心功能不全和晚期出现有心衰竭。按病程的缓、急可分为急性和慢性二类，前者的主要病理改变为右室扩张，后者则主要为右室肥厚。慢性肺源性心脏病chroniccorpulmonle概念是指由慢性肺部疾病、胸廓畸形或肺血管病变引起肺循环阻力增加，肺动脉高压以至右心室肥厚与扩大的一类心脏病。流行病学•慢性肺心病在我国较为多见，根据全国各省、市、自治区14岁以上5254822人群的抽样调查表明，本病的患病率为0.46％。一般来说其患病率，东北、西北、华北较西南、中南和华东地区为高。寒冷潮湿地区较温暖地区为高，高原山区较平原为高，农村较城市为高。吸烟者较不吸烟者为高。男女无明显差异。流行病学•患病年龄多在40岁以上，患病率随年龄增长而增高，近年来随着社会老龄化因素的影响，患病高峰年龄已由50年代的50岁逐渐向60一70岁推移。从肺部基础疾病发展为肺心病，一般需要10一20年较长的过程，约占75．2％。亦有长达50年或短至1年者。急性发作以冬、春季多见，急性呼吸道感染为导致肺、心功能衰竭的主要诱因。病因学•慢性肺心病的病因按病变发生的部位和功能的变化，一般可分为下列五大类：病因学•1、支气管、肺疾病最为常见，约占80％一90％。病变原发于支气管，引起气道阻塞、肺泡过度膨胀或破裂形成肺大泡者，称为慢性阻塞性肺病(COPD)，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿和晚期支气管哮喘等。•病变发生于肺实质或间质引起肺泡弹性减退或肺泡扩张受限者，称为限制性肺病，如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、支气管扩张、矽肺、农民肺、结节病和结缔组织病等。病因学•2．严重的胸廓畸形较少见，如脊柱结核、脊柱后、侧凸，类风湿性脊柱炎，广泛胸膜增厚粘连，胸廓改形术后．使胸廓活动受限，肺脏受压，支气管扭曲变形，或可发生肺纤维化、肺不张、代偿性肺气肿等，引起肺泡通气不足，动脉血氧降低，肺血管功能性收缩，从而发生肺循环高压和慢性肺心病。病因学•3.肺血管疾病甚少见，如原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎及原发性肺动脉血栓形成等，均可引起血管内膜增厚、管腔狭窄、阻塞或血管扩张度降低，从而发生肺动脉高压、有心负荷加重，并发展为慢性肺心病。病因学•4．神经肌肉疾病较罕见，如脑炎、脊髓灰质炎、格林—巴利综合征、重症肌无力、肌营养不良和肥胖通气不良综合征等。由于呼吸中枢的兴奋性降低，或神经肌肉的传递功能障碍，或呼吸肌麻痹、呼吸活动减弱．导致肺泡通气不足。病因学•5．其他某些疾病其呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常，但由于某种原因空气中氧含量降低，肺泡氧分压(PAO2)及动脉氧分压(Pa02)降低．如高原性低氧血症引起的肺心病。此外，还有原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病。病理变化1.早期，病变在大、中型支气管，包括：（1）粘膜上皮变性、坏死、脱落、粘连、倒伏以及鳞状化生。（2）粘膜下腺体增生、肥大、分泌旺盛，浆液腺向粘液腺化生。2.晚期，炎症长期反复发作，病变向小支气管和细支气管及管壁周围组织扩展，形成细支气管周围炎。小细支气管炎肺部基础疾病病理•各级支气管腔内出现分泌物潴留现象。当病情缓解时，粘膜上皮修复，显示上皮层变薄、增生、鳞状上皮化生和肉芽肿形成。这些病变除可破坏纤毛上皮细胞运送粘液功能外，亦使分泌型IgA合成受到严重损害。病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下。镜下：更严重的慢性支气管炎。主要类型弥漫性肺气肿肺心病患者尸检约90％以上的病例均有肺气肿病变，根据累及肺小叶部位的不同腺泡中央型（小叶中央型）呼吸性细支气管囊状扩张，肺泡囊、肺泡管扩张不明显。常见，多位于两肺上叶尖后段(98％)，全腺泡型（全小叶型)从终末呼吸性细支气管到肺泡均呈明显扩张。多见于基底部(76％)。腺泡周围型主要累及肺腺泡远端部位的肺泡囊，常合并腺泡中央型和全腺泡型。中央型和全腺泡型病理变化1.各种原发病变的晚期表现2.肺小动脉的变化3.病理诊断标准为右心室肥厚，右心腔扩大，肺动脉瓣下2cm处肌厚度超过5mm。肺动脉高压•肺血管的器质性改变，只有当毛细血管床总横断面积减少超过70％时，肺动脉压力才明显上升。肺动脉高压•严重肺气肿时，肺泡膨胀，多数肺泡的间隔破裂融合，形成大泡、肺泡壁毛细血管床因而减少。气肿的肺泡内压力往往增高，压迫肺泡间壁的毛细血管使发生狭窄。肺动脉高压•血容量增多和血液粘稠度增加：•肺心病患者由于长期慢性缺氧，促红细胞生成素分泌增加，导致继发性红细胞生成增多，使肺血管阻力增高。心功能的改变•右心功能的改变：COPD患者如无低氧血症和高碳酸血症时，其心排血量、右室舒张末压和右房压多属正常，而肺血管阻力和心排血量每偏高，但运动时肺动脉压和右室舒张末压可升高。随着病情的发展，肺功能和血气的恶化，虽静息状态下亦可出现肺动脉高压，早期心排血量多正常，晚期发生有心功能不全时，心排血量则下降。心功能的改变•左心功能的改变：•慢性肺心病左心功能损害问题一直存在着争议，大多数尸检资料证明肺心病可累及左心。我国662例肺心病尸检资料发现左室肥厚者达22.8％，但临床上左心功能异常者则不常见。•肺心病急性加重期部分患者血流动力学检查可发现左心室射血分数下降，舒张末压升高。•左心功能异常较为常见。左心功能不全的结果为肺静脉压升高，从而加重了肺动脉高压和右心负荷。临床表现•本病发展缓慢．临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现的肺、心功能不全以及其它器官受累的征象，往往表现为急性发作期与缓解期的交替出现，肺、心功能不全亦随之进一步恶化，急性发作次数愈多，肺、心功能损害愈重。临床表现•肺、心功能代偿期•此期心功能代偿一般良好，肺功能处于部分代偿阶段，患者常有慢性咳嗽、咯痰和喘息，稍动即感心悸气短、乏力和劳动耐受力下降，并有不同程度紫绀等缺氧症状。胸痛可能与有心肌缺血有关，或因炎症波及胸膜之故，咯血较少见。临床与病理联系1.临床上出现右心功能不全的症状和体征。临床表现•肺、心功能代偿期•体格检查可见明显肺气肿征，如桶状胸、肺部叩诊过清音、肝上界及肺下界下移、肺底活动度缩小、听诊普通性呼吸音降低，常可闻干、湿罗音。右心室虽扩大，但常因肺气肿存在，使心浊音界不易叩出。临床表现•肺、心功能代偿期•心音遥远，肺动脉瓣第二音亢进，提示有肺动脉高压存在；三尖瓣区可能听到收缩期杂音，剑突下见心脏收缩期搏动，提示有有心室肥厚和扩大因肺气肿胸腔内压升高，阻碍了腔静脉的回流，可出现颈静脉充盈，又因膈肌下降，肝下缘可在肋缘下触及，酷似有心功能不全体征。但此时静脉压多无明显升高，肝脏并非淤血．前后径并不增大，且无压痛，可予鉴别。临床表现•肺、心功能失代偿期•呼吸衰竭：急性呼吸道感染为最常见的诱因。由于通气和换气功能进一步减退。故此期的主要表现为缺氧相CO2潴留所引起的一系列症状。患者发绀明显，呼吸困难加重，常有头痛。夜间为甚。临床表现•肺、心功能失代偿期•中、重度呼吸衰竭时有轻重不等的肺性脑病表现，如白天嗜睡，夜间失眠，严重者出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄、抽搐，甚至昏迷。•体格检查可发现球结膜充血水肿、眼底网膜血管扩张和视乳头水肿等颅内压增高表现。腱反射减弱或消失，椎体束征可阳性。此外，因高碳酸血症导致周围血管扩张、皮肤潮红．儿茶酚胺分泌亢进而大量出汗。早期心排出量增加，血压升高；晚期血压下降，甚至休克。临床表现•肺、心功能失代偿期•心力衰竭：以右心衰竭为主。•心悸、气短明显，发绀更甚。颈静脉怒张．肝肿大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，并出现腹水及下肢浮肿。此时静脉压明显升高，循环时间延长，心率增快或可出现心律失常，以期前收缩为常见。剑突下常可听及收缩期返流性杂音。1.呼气性呼吸困难出现缺氧、酸中毒等症状。2.体检望诊桶状胸；听诊呼吸音减弱；触诊语颤减弱；叩诊过清音。3.肺功能检查残气量超过肺总量的35%，最大通气量低于预计值80%。【诊断标准】•肺心病患者出现肺、心功能衰竭，诊断一般不困难。对于早期患者，诊断有一定难度，因此必须结合病史、症状、体征、各项实验室检查等，进行全面分析和综合判断。如：具有COPD等肺、胸疾病的病史，存在慢性阻塞性肺气肿、慢性肺间质纤维化等基础疾病的体征，出现肺动脉高压的客观征象，具有右心损害的各种表现，呼吸衰竭和右心衰竭的体征和临床表现等。【诊断标准】•肺心病的西医诊断标准（参照1977年9月第二次全国肺心病专业会议修订标准）•慢性肺胸疾病或肺血管病变，主要根据病史、症状、体征、心电图、X线。•右心功能不全，主要表现为颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈返流征阳性、下肢浮肿及颈静脉压增高等。•肺动脉高压、右室增大的诊断依据。【诊断标准】体征•剑突下出现收缩期搏动，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区心音较心尖部明显增强或出现收缩期杂音。【诊断标准】X线征象和诊断标准•右下肺动脉主干扩张：横径15毫米，或右下肺动脉横径比值1.07，或经动态观察较原右下肺动脉主干增宽2毫米以下；•肺动脉中段凸出或其高度3毫米；•中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成鲜明对比；•圆锥部显著凸出（右前斜位45度）或“锥高”7毫米；•右心室增大（结合不同体位判断）。•具有上述五项中的一项，既可诊断。【诊断标准】心电图诊断标准：主要条件：•额面平均电轴＋90度；•V1R/S1；•重度顺钟向转位（V5R/S1）；•RV1＋SV51.05毫伏；•avRR/S或R/Q1；•V1～3呈Qs、Qr、qr（需除外心肌梗塞）。•肺性P波：P电压0.22毫伏，或P电压0.2毫伏呈尖峰型，结合P电轴+80度；或当低电压时P电压1/2R，呈尖峰型，结合电轴+80度。【诊断标准】心电图诊断标准：次要条件：•肢体导联低电压；•右束支传导阻滞（不完全性或完全性）。•具有一项主要条件既可诊断，只具备二项次要条件为可疑肺心病的心电图表现。肺性脑病呼吸功能不全时出现的低氧血症和高碳酸血症，表现为头痛、头晕、烦躁不安、言语不清、精神错乱、嗜睡、惊厥、意识不清、昏睡、扑翼样振颤、昏迷等“二氧化碳麻醉”状态。肺性脑病•肺性脑病的发病机制：主要系由于高碳酸血症和低氧血症所引起的脑水肿之故。•高碳酸血症：一般认为肺性脑病的发生与否主要取决于PaCO2升高和PH值降低的程度。当PaCO2显著升高超过8.0kPa(60mmHg)，pH低于7.30时即可使脑血管扩张充血，引起脑循环障碍，毛细血管通透性增加，因而发生细胞间质水肿为主的脑水肿；另外，肺性脑病的发生还取决于C02潴留速度的急缓和体内碱代偿能力的强弱。肺性脑病•当C02急骤潴留时，因肾脏代偿作用尚未充分发挥，PH可在数分钟内急剧下降，临床上即可出现一系列神经精神症状；如缓慢的CO2潴留，由于肾脏的代偿作用可充分发挥，使HCO3-成比例增加，因而pH改变不大。尽管PaCO2已明显增高，但因pH无显著下降，神经精神症状则不一定出现。肺性脑病•低氧血症：严重脑缺氧时，正常有氧代谢无法进行，血中乳酸堆积使PH下降。此外，肺内三磷酸腺酐(ATP)迅速耗竭，中枢神经失去能量供应，因而“钠泵”运转失灵。Na＋不能从细胞内外移，C1－便进入膜内与Na＋结合形成NaCl，从而提高了膜内渗透压，水便进入细胞内，引起了以细胞内水肿为主的脑水肿。肺性脑病•临床表现；肺性脑病发作时，临床上除原有慢性肺胸基础疾病和肺、心功能不全的征象外．神经精神症状的表现尤为突出。早期患者常出现头痛、头晕，表情淡漠、神志恍伤、记忆力减退和失眠等症状，随着病情的发展可出现嗜睡、谵语、定向力障碍和昏迷。肺性脑病•晚期患者因重度脑水肿可出现颅内压增高和脑疝的症状。体检时见呈萎靡抑制状态，肌张力下降，反射减弱；球结膜充血、水肿，瞳孔以缩小为常见，亦可