肾病的分类

肾病的分类肾脏疾病的分类肾小球疾病肾小管间质疾病肾血管疾病肾小球疾病概述具有相似的肾损害临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等）病变主要累及双肾肾小球病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同肾小球疾病的症状血尿肾小球源－多形型血尿肉眼血尿(尿RBC1000万/ml)镜下血尿(尿RBC1000万/ml)(3/HP)均一型多形型肾小球疾病的症状蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿选择性：电荷屏障破坏非选择性：机械屏障破坏肾小球疾病的症状水肿：血管外组织间隙体液过量积聚1.肾病性水肿（可凹性）：低蛋白血症、血浆胶渗压降低2.肾炎性水肿（非可凹性）：肾小管重吸收钠水增加肾小球疾病的症状高血压容量依赖：水钠潴留和血容量扩张肾素依赖：RAAS系统亢进肾小球疾病的症状肾功能不全新月体形成，积压血管袢致其开放不佳毛细血管内增生或微血栓形成致GFR下降较大比例的肾小球废弃浮肿致低血容量、肾小球缺血和GFR下降肾小球疾病的症状小结血尿蛋白尿水肿高血压肾功能不全肾小球疾病临床表现-症状组合肾炎综合征：血尿/蛋白尿、（水肿、高血压、肾功能不全）（无症状尿检异常：少量蛋白尿/镜下血尿）（急性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎）肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、（水肿、高脂血症）急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退（水肿、高血压）慢性肾功能不全肾小球疾病病因分类继发性肾小球疾病原发性肾小球疾病在诊断思路中应重视继发性因素的搜寻肾小球疾病的病理学分类微小病变轻微病变局灶节段性肾炎弥漫性肾小球肾炎（1）膜性肾病（2）增生性肾病：①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性肾炎③膜增生性肾炎④新月体肾炎（3）硬化性肾小球肾炎肾小球疾病病理照片局灶节段性肾炎肾小球疾病病理照片肾小球膜性病变肾小球疾病病理照片系膜增生性肾炎肾小球疾病病理照片毛细血管内增生性肾炎肾小球疾病病理照片肾小球膜增生样病变肾小球疾病病理照片肾小球新月体形成免疫复合物沉积部位分类内皮下—膜增生性肾小球肾炎上皮下膜性肾病系膜区IgA肾病、非IgA系膜增生性肾炎正常肾小球电镜照片*本节重点：肾小球疾病的临床表现、病理类型肾脏疾病的分类肾小球疾病肾小管间质疾病肾血管疾病肾小管间质疾病概述病变主要累及双肾肾小管-间质组织无原发性肾小球和肾血管损害病因：缺血、肾毒性物质、过敏、自身免疫病、家族遗传等小管-间质病变较小球病变更能决定肾脏病的预后肾小管间质疾病分类肾小管损伤间质性肾炎既有区别又有联系，相辅相成肾小管-间质病变的肾脏临床表现重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症酸化功能障碍：肾小管性酸中毒急（慢）性肾功能不全常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除外）。举例：急性肾小管坏死病因：肾缺血肾毒性物质临床表现：少尿或非少尿型急性肾衰病理表现举例：急性肾小管坏死为什么肾小管坏死会导致少尿、GFR下降？－“管球反馈机制”肾小管中Na流失的衡量指标：Urine-NaFeNaRFI（肾前性ARF与ATN的判断工具）举例：急性过敏性间质性肾炎临床表现：1.全身过敏反应：发热、皮疹、血嗜酸球增高2.尿检异常，部分患者出现肉眼血尿；白细胞管型3.肾脏肿大、腰痛4.肾功能不全举例：急性过敏性间质性肾炎病理表现：肾间质弥漫淋巴、单个核细胞浸润，并可见嗜酸细胞、中性粒细胞。肾小管坏死。部分患者小管基底膜可见IgG沉积。举例：马兜铃酸肾病短期内大剂量服药长期小剂量服药举例：马兜铃酸肾病短期内大剂量服药导致急性肾衰，可出现糖尿、小管性蛋白尿、低渗尿、肾小管酸中毒等小管功能受损表现。病理：小管上皮细胞坏死、脱落，基膜裸露。小管上皮细胞难以再生。举例：马兜铃酸肾病长期小剂量服药者可表现为慢性肾功能不全，肾活检病理出现寡细胞性慢性间质性肾炎。单次小剂量服药后临床症状相对轻，往往无肾功能减退。正常肾小管间质切面电镜照片*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状肾脏疾病的分类肾小球疾病肾小管间质疾病肾血管疾病肾血管疾病概述多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤血病变，而影响肾功能。举例：血栓性微血管病多种继发性病因病理表现：小动脉和毛细血管内皮细胞肿胀（甚至脱落）导致血管腔狭窄或闭锁，管腔内血小板栓塞临床表现：几乎所有患者存在血小板减少、溶血性贫血和肾功能减退。按是否存在肾或中枢神经系统损害可分为溶血尿毒综合征(HUS)或血栓性血小板减少性紫癜(TTP)举例：血栓性微血管病举例：高血压肾损害（1）良性肾小动脉硬化：高血压病程往往在10年以上，伴有高血压的其他脏器损害如心室肥厚、眼底血管病变等，临床突出表现为肾小管间质损害，如夜尿增多，尿浓缩功能减退，肾小管性蛋白尿、部分患者表现为蛋白尿增多及少量红细胞尿,少数表现为孤立性血清肌酐升高病理：以肾小动脉硬化为主的病理改变,包括入球小动脉管壁玻璃样变及小叶间动脉及弓状动脉壁肌内膜肥厚。可伴有不同程度的缺血性肾实质损害及较明显的小管间质病变。举例：高血压肾损害（2）恶性高血压肾损害：血压急剧升高(舒张压120mmHg)，机体小动脉广泛性急性损伤，出现肾功能减退及其他靶器官损害。恶性高血压引起的肾血管病变有两个特征:①增生性动脉硬化或“葱皮样”改变(又称粘液样内膜水肿，肌性粘液性内膜增生，肌内膜增生等)；②纤维素样坏死。主要累及入球动脉和叶间动脉。致使相邻肾小球废弃、袢开放不佳，呈皱缩状，对应小管-间质慢性化病变。举例：恶性高血压肾损害举例：恶性高血压肾损害举例：肾静脉血栓病因：高凝倾向的疾病（如肾病综合征、妊娠等）血流障碍：各种原因导致静脉受压外伤：静脉壁损伤举例：肾静脉血栓急性期临床表现：1.全身表现：发热、外周血白细胞增多、高血压、恶心、呕吐2.局部症状：腰痛/腹痛；肾区叩击痛3.尿液检查：血尿、蛋白尿4.肾功能减退甚至少尿举例：肾动脉血栓或栓塞病因：大动脉炎外伤肾动脉粥样硬化梅毒各种栓子脱落肾病综合征高凝状态举例：肾动脉血栓或栓塞临床表现：剧烈腰痛、腹痛、背痛发热、恶心、呕吐高血压外周血白细胞增多蛋白尿、血尿、白细胞尿GOT和LDH可短期一过性升高双侧肾动脉血栓可致急性肾衰和无尿。总结不同类型肾脏疾病的临床特点肾小球疾病肾小管间质疾病肾血管疾病1.多形型血尿2.蛋白尿：中到大量，肾小球性3.高血压、浮肿4.CRF时贫血与肾功能减退成比例1.尿中有形成分少（AIN除外）2.蛋白尿：无或少量，肾小管性3.无高血压、浮肿4.CRF时贫血较肾功能减退程度更重5.存在小管功能受损的临床表现1.典型症状2.影像学证据急性肾衰/急进性肾炎诊断思路ARF/RPGN肾小球疾病肾小管-间质疾病肾血管疾病新月体肾炎影像学检查缺血肾前性肾性（原发？继发？）肾后性肾毒性过敏Biopsy证实TMAThankYou