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PBL简单介绍PBL是一套设计学习情境的完整方法；(Problem-BasedLearning，简称PBL，也称作问题式学习)，最早起源于20世纪50年代的医学教育。以问题为导向的教学方法（problem-basedlearning，PBL），是基于现实世界的以学生为中心的教育方式。定义小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。发病年龄以学龄前儿童多见，3-5岁为高发年龄。原发性肾病综合征又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。单纯性肾病发病年龄多为2-7岁，一般起病隐匿，常无明显诱因。水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。患儿常有面色苍白，疲倦，厌食等症状。肾炎性肾病发病年龄常在学龄期。除具备肾病四大特征以外，尚有明显的持续性或发作性血尿，高血压，氮质血症及补体低下四项中的一项或多项。临床表现水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。（本案例中患儿眼睑稍肿，双下肢稍有凹陷性水肿。）除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作，发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。检查1.尿常规⑴常规检查：尿蛋白定性多在﹢﹢﹢，约15%有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。⑵蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查﹥50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。（此案例中患儿是﹢﹢﹢尿蛋白为2.0—4.0g/L：尿蛋白/尿肌酐为15；红细胞（镜检）2~4/HP）2.血浆蛋白血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高。血沉增快。（此患儿总蛋白32.5g/L；白蛋白14.4g/L）3.血清胆固醇多明显增高，其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。4.系统性疾病的血清学检查对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体（ANA）、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患者尤其重要。（此案例中患儿均阴性）总结：诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量0.1g/kg，或3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（5.7mmol/L，220mg%）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。病理生理研究疾病发生的原因和条件，研究整个疾病过程中的患病机体的机能、代谢的动态变化及其发生机理大量蛋白尿是原发性肾病综合征最根本的病理生理变化，而低蛋白血症，水肿，高脂血症均是蛋白尿的结果。免疫功能紊乱可使肾小球基膜通透性增高，血浆蛋白大量滤出，超过肾小管的吸收能力，蛋白随尿排出而出现大量蛋白尿；因血浆蛋白丢失而导致低蛋白血症；血浆胶体渗透压（维持血管内，外水的平衡和维持正常的血浆容量）下降，出现水肿；低蛋白血症促使肝合成脂蛋白增多，出现血脂（尤其胆固醇）增高。这就是肾病综合征的三高一低（高度水肿、大量蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症）。并发症1．感染：是本病最常见的并发症。肾病患儿由于免疫功能低下以及长期使用肾上腺皮质激素，免疫抑制剂治疗，容易患各种感染，以上呼吸道感染最常见，占50%以上，其次为皮肤感染，泌尿道感染及原发性腹膜炎等。2．电解质紊乱：常见的电解质紊乱有低钠血症，低钾血症和低钙血症。患儿可由于长期使用利尿剂，肾上腺皮质激素以及不恰当长期忌盐等致低钠血症，低钾血症。此外钙在血液中与清蛋白结合，可随清蛋白由尿中丢失，维生素D（具抗佝偻病作用，又称抗佝偻病维生素）水平减低等导致低钙血症。临床表现为厌食，乏力，手足抽搐等表现。3．血栓形成：患儿处于高凝状态，易形成各种动，静脉血栓，以肾静脉血栓最常见。若患儿出现突发腰痛或腹痛，肉眼血尿或少尿，无尿，甚至发生急性肾衰竭；不明原因的咳嗽，胸痛，咯血或呼吸困难而肺部无阳性体征时要警惕肺栓塞。下肢疼痛伴足背动脉搏动消失应考虑下肢动脉血栓的可能。4．急性肾衰竭：5%的患儿在起病或复发时可并发急性肾衰竭。5．生长延迟：肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和接受长期大剂量糖皮质激素治疗的病例。护理诊断1.体液过多：与低蛋白血症导致的水钠潴留有关2.营养失调：低于机体需要量与大量的蛋白质从尿中丢失有关3.有感染的危险：与免疫力低下，激素的应用有关。4.有皮肤完整性受损的危险：与高度水肿致局部血液循环不良有关5.潜在并发症：药物副作用，血栓，电解质紊乱等预期目标1.患儿水肿减轻或消退2.患儿进食量达到适合其年龄的需要量3.患儿不出现感染或发生时能及时发现，处理4.患儿皮肤保持完好，无损伤5.患儿住院期间无并发症的发生，或发生时得到及时处理护理措施（一）一般护理1.预防感染：肾病综合征患儿应与感染性疾病患儿分室居住；病房每日通风换气，温度适宜；每日紫外线照射2次，减少探视，避免交叉感染2.皮肤护理：①应注意保持皮肤清洁，及时更换内衣，应勤剪指甲，以免抓伤皮肤。保持床铺清洁，整齐，被褥松软，经常翻身；腋窝及腹股沟每日擦洗1-2次，并保持干燥，预防感染。②臀部及四肢水肿严重时，受压部位可垫气垫床或棉圈，阴囊水肿时用棉垫或吊带托起。③严重水肿时应尽量避免肌肉注射药物，以防药液外渗，导致注射部位皮肤潮湿或糜烂，引发感染及深部脓肿。肌内及静脉注射时，要严格无菌操作，应在注射前首先要选好血管,用双手拇指按压局部水肿组织,并驱赶血管周围的渗出液,使血管暴露明显后,再进行注射,注射后用无菌干棉球按压至不渗液。（二）对症护理1.休息：水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者需卧床休息，卧床时要注意经常更换体位，以防止静脉血栓形成。胸腔积液，腹水严重致呼吸困难，可采取半卧位，缓解呼吸困难。无高度水肿及感染的患儿无需卧床休息，但要注意避免过度劳累。2.饮食护理①一般患儿不需特别限制饮食，有明显水肿或严重高血压时应短期限制水钠的摄入，病情缓解不必继续限盐，过分限盐易造成低钠血症及食欲低下。②大量蛋白尿期间，蛋白质每日摄入量不宜过多，宜给优质蛋白，以控制在每天2.0g/kg为宜；为减轻高脂血症应少食动物性脂肪，多食植物性脂肪，同时增加富含可溶性纤维的食物如燕麦及豆类等。③患儿长期应用糖皮质激素治疗易引起骨质疏松，每日应给予适量维生素D及钙剂。④肾活检穿刺术前术后护理要点，目的，怎么做好BP检测目的：明确疾病的病因病理，进一步确诊患者所患的具体病种，是肾脏疾病诊断、指导治疗和预后判断的一种重要手段，从而以免盲目使用激素引起副作用术前护理要点：1．术前维生素K110mg肌注2．术前一天做好右肾区皮肤清洁工作3．肾穿当日做好静脉留置针注射术前准备：1．向患儿家属解释肾活检术，缓解其恐惧心理，以取得配合2．指导患儿家长让患儿练习憋气（肾穿刺时需短暂憋气）及卧床进食，排尿，排便。3．术前排空膀胱，开塞露通便，静脉开放，并静脉注射血凝敏针（用于需减少流血或止血）术后护理要点：1．术后24小时严禁屈膝，卧床休息72小时，减少躯体的移动，避免引起伤口出血2．嘱患儿多饮水，留取常规尿标本3次送检3．加强生活护理4．观察敷料有无渗血，密切观察患儿生命体征，血压，询问有无不适主诉，发现异常及时处理5．每半小时测血压、脉搏一次，4小时后血压平稳可停止测量。若病人血压波动大或偏低应测至平稳，并给予对症处理。并发症的护理①血尿：绝对卧床外，嘱患儿大量饮水，观察每次尿颜色的变化。血尿明显者，应延长卧床时间，并及时静脉输入止血药，必要时输血。②肾周围血肿：术后B超检查发现肾周围血肿的病人应延长卧床时间。③腰痛及腰部不适：多数病人服用一般止痛药可减轻疼痛，但合并有肾周围血肿的病人腰痛剧烈，可给予麻醉性止痛药止痛。④腰痛，腹胀：由于生活习惯的改变加之腹带的压迫，使病人大量饮水或可出现腹胀，一般无需特殊处理，对腹胀，腹痛明显者可给予乳酶生及解痉药等以缓解症状。⑤发热：伴有肾周围血肿的病人，由于血肿的吸收，可有中等度发热，应按发热病人护理，并给予适当的药物处理。用药治疗原则1．对症治疗：利尿，预防感染2．应用糖皮质激素，最常用泼尼松3.部分加用免疫抑制剂，常用氮芥或者环磷酰胺等4.酌情给予抗凝药，如潘生丁，肝素等5.中药治疗用药观察以及指导糖皮质激素（能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选）观察：治疗期间注意评估水肿改善，尿蛋白转阴情况，每日记录24h液体出入量并测量体重1次；有腹水者需每日测腹围1次，以观察腹水消长情况。同时观察副作用，如库欣综合征（主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖），消化道溃疡，骨质疏松及诱发感染等，警惕突然停药易发生糖皮质危象。关于副作用与家长的沟通：向家长强调激素治疗的重要性，说明由药物引起的体态改变在停药后可自行恢复，使其主动配合并按时按量服药，以防擅自停药或不连续服药造成复发。告知家长一些成功的病例，给予他们信心。副作用发生时，会尽快给予处理。利尿剂（当水肿较重或伴有腹腔积液及影响心肺功能时给予）观察：尿量和血压，定期查血钾，血钠，以防大量利尿加重血容量不足，导致低血容量休克，静脉血栓及电解质紊乱的发生。肾病综合征水肿的原因的低蛋白血症。低分子右旋糖酐的分子量与人血浆白蛋白相仿，可以临时起到胶体渗透压（维持着血管内外的水平衡)的作用，将组织间隙的水吸收回血管里，再经由利尿剂的作用排出体外。免疫抑制剂（主要用于肾病频繁复发或病情反复者，激素依赖，激素耐药或激素治疗中出现严重副作用者）副作用：脱发，骨髓抑制，肝功能损伤，胃肠道反应以及出血性膀胱炎，性腺损害等。指导：告知家属一些成功的病例给予信心，使用时小尽量，短疗程，间断用药及避免青春期用药，用药期间应多饮水和定期复查血小板和白细胞。抗凝和溶栓疗法（能改善肾病的高凝状态）观察：用药过程中需监测凝血时间及凝血酶原时间护理评价1．患儿水肿是否消退2．进食量是否达到适合其年龄的需要量3．是否出现感染；有无药物副作用4．患儿及家长是否掌握休息，饮食的方法健康教育1.环境：环境安静，空气通畅新鲜。减少外出，特别是人多嘈杂的地方，积极预防上呼吸道感染2.休息：向患儿及家长强调休息的重要性，逐渐增强体质，注意劳逸结合。活动时注意安全，避免奔跑以防摔伤，骨折。3.饮食：清淡易消化饮食。水肿期限制钠盐摄入，蛋白尿期低蛋白饮食，可选用优质蛋白，如鸡蛋，乳类，瘦肉，鱼等，忌用豆类及其制品。症状消退可恢复正常饮食，保证生长发育需要。4.用药：连续用药不间断，注意药物副作用。禁用肾毒性药物。5.须在病情完全缓解且停用激素3个月后才进行预防接种。6.自我检测：指导患儿及家长观察体温，血压，尿量，尿色，水肿等。7.按时随访：定期尿液常规检查。总结通过pbl，在这样的学习机会下，大家都主动地搜集资料，积极投入其中。在查阅资料，翻阅书本以及和同学讨论的过程中，除了增加了我们的交流机会，让原本也许还并不怎么熟悉的我们开始熟络，同时还让我们捡起了一些遗落遗忘的知识点，这样主动学习的机会让我们对肾病综合征有了更深的记忆。整个学习过程中，首先我们是知道了肾病综合征的定义，分型，最常见的临床表现是水肿，而大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，同样大量蛋白尿是原发性肾病综合征最根本的病理生理变化。以及肾病综合征的三高一低：高度水肿、大量蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症。关于本病的并发症也有所了解，患儿由于免疫功能低下以及长期使用肾上腺皮质激素，免疫抑制剂治疗