肿瘤样脱髓鞘病变.

肿瘤还是脱髓鞘病？青年男性，右颞侧视野缺损十余天脱髓鞘病变？结局：术前诊断：胶质瘤可能性大行“左额颞开颅探查术”。病理诊断：肿瘤样脱髓鞘病变或脱髓鞘性假瘤(DemyelinatingPseudotumor)中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病特点：以神经纤维髓鞘及小血管周围炎性浸润为主要病理表现的一组疾病典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶通常无明显占位效应常见：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等肿瘤样脱髓鞘病变但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤鉴别。肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘由VanderVelden1979年首次报道。多数学者认为此病是具有独特临床病理特点的中枢神经系统独立病变，为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。易被误诊为脑原发或继发性肿瘤。临床表现多为单时相，对激素治疗敏感平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性骑兵，以急性起病多见。随病程延长，病情逐渐趋于稳定。与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。不发生于感染或接种疫苗后。肿瘤样脱髓鞘病变实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高肿瘤样脱髓鞘病变病理改变急性期或亚急性期的主要病理改变：神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好；光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以大量单核细胞核泡沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，病变开始趋于稳定，此时无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤肿瘤样脱髓鞘病变影像表现一般为脑实质独立性病变（大于2CM），少数多发。病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位性病变,单发肿块样病变，圆形或不规则形，灶周水肿程度轻至中度。肿块体积与占位效应不成比例表现急性或亚急性起病者：多为低密度，少数等或高，可伴出血、坏死、囊变而呈混杂密度。慢性起病者可表现为低、等、高密度。水肿和占位效应比急性轻。增强扫描：多呈弥漫性或环形强化，少数不强化。表现多为均匀长T1、长T2信号，合并出血、囊变时可混杂。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化，随着病灶中心和周围出现新病灶，则表现为环形强化。非闭合性环形强化（open-ringsign)(77%)(开环征）：开口朝向皮质，强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常面对白质。表现垂直脱髓鞘征（Dowsonsfingers）：有垂直于侧脑室表面的倾向。病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室。也有闭合性增强表现Mechi等认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生表现新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗死病灶，一般高于肿瘤T2序列或SWI上病变中心可见扩张血管样结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流MRS可能对诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高级别胶质瘤是看不到的。影像征象相对特异性的征象：肿块体积与占位效应不成比例非闭合性环状强化病灶中心扩张小静脉激素治疗有效非特异性征象胼胝体侵犯、弥散增强、类肿瘤样MRS激素治疗2个月后好转鉴别诊断单发多见，往往80%以上误诊为胶质瘤而行手术鉴别诊断：胶质瘤淋巴瘤脓肿转移瘤与肿瘤鉴别---胶质瘤、淋巴瘤临床表现比肿瘤明显鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、肿瘤等）只有7%出现非闭合性环形强化水肿及占位效应相对较轻MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征之一：胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除肿瘤样脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘病变MRI强化的区域CT呈低密度MRI强化的区域CT呈等密度肿瘤样脱髓鞘病变MRI强化的区域CT呈低密度淋巴瘤MRI强化的区域CT呈等密度淋巴瘤虽呈高信号，但ADC仅显示边缘高信号环扩散受限病例：青年男性，急性起病，感冒后开始出现右上肢及右侧面部麻木感，随后出现右下肢无力，行走不稳。结局：术前诊断：转移瘤？胶质母细胞瘤？手术病理标本诊断：肿瘤样脱髓鞘病变病例：男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重，伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间，并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明结局：入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振，病灶明显缩小。建议：①对于亚急性或慢性起病,有或无明确诱因,脑或脊髓白质单个病灶,呈片状长T1、长T2信号,周边呈环状/花环状强化的病例,即使有占位效应,也应该怀疑该病;②对怀疑为该病的病例,应行腰穿检查,检查脑脊液蛋白含量、寡克隆带、IgG指数及合成率;③对于胶质瘤或脱髓鞘病一时难以分清者可以试验性地应用激素治疗一个疗程,观察疗效,复查MRI,不可急于手术治疗;④对于病程短,有占位效应,病灶呈均匀强化,也可先激素试验治疗;⑤必要时可行组织活检。