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胆总管囊肿诊疗常规（choledochalcyst，CC）定义是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点。胆管扩张症分型I型，胆总管囊状扩张II型，胆总管憩室状扩张III型，胆总管末端囊状扩张IV型，肝内外胆管囊状扩张型V型，肝内胆管囊状扩张常见病因先天性胰胆管交界部发育畸形病毒感染胆道发育不良神经分布异常其他病理囊性和梭形，大小不等。囊壁肥结缔组织增生，弹力纤维破坏。囊内胆汁浑浊，黄绿色脓苔附着。长期淤胆，肝脏纤维化和肝功能受损。腹痛肿块黄疸腹膜炎临床表现临床表现-腹痛发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80%。临床表现-肿块位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。临床表现-黄疸症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。临床表现-腹膜炎个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。诊断临床表现：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。腹部B超ERCPMRCP腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，特别是了解细微的病变，目前尚无其它检查手段能替代，但这是一种有创性的检查手段，不适于重复使用，易并发急性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法的成功率低。核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度.而且MRCP是一种无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。诊断-主要的影像学检查以腹部肿块为突出表现以黄疸为突出表现者以黄疸为突出表现者应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等相鉴别。鉴别诊断治疗方案术前准备实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）胸片、心电图、超声心动图(必要时)B超检查根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查预防性抗菌药物选择与使用结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。治疗先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。症状发作期的治疗采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗手术治疗原则手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎切除扩张的胆总管，以防日后癌变要预防日后吻合口狭窄手术治疗结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔镜辅助下手术囊肿切除、胆道重建术外引流术囊肿与肠道间内引流术囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣。此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的。应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问题，远期疗效不理想，目前较少使用。手术治疗术后并发症近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺病变等预后本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手术行内引流术患儿应定期密切观察，如有反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗囊肿切除、胆道重建术一般取肋下手术切口，充分显露手术野离断囊肿远端向上分离囊肿，完全游离和切除如果粘连严重，只剥离后壁粘膜，保留外膜，防止大血管损伤准备行肝管-空肠吻合用可吸收缝线间断缝合后壁缝合前壁完成消化道重建