胆总管囊肿诊疗常规

先天性胆总管囊肿诊疗常规【概述】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。本病一经确诊应进行手术治疗，否则病期长久课造成肝脏损害，有的还可以发生恶变，造成致死性后果。【病因】病因尚不十分清楚，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。1.胰胆管合流异常（anomalousarrangementofpancreaticobiliaryduct,APBD）胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张。2.胆道发育不良在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。3.胆总管远端神经肌肉发育不良胆总管囊肿囊壁内神经节细胞和神经纤维束均明显减少，运动减弱，远端功能性梗阻。4.病毒感染巨细胞病毒感染引起胆道发育畸形，胆道闭锁、扩张、发育不良等。5.其他胆总管远端的狭窄、闭锁、屈曲、瓣膜或炎性瘢痕等，胆汁排除受阻。【病理】胆总管扩张症常见为囊性和梭形，大小不等，大者可容2000-3000ml。由于胆汁淤积，内压增高，反复感染，致囊壁肥厚，结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，常有炎性细胞浸润；内层粘膜上皮破坏，严重者胆汁浑浊，黄绿色脓苔附着，可伴有溃疡、胆色素结石等，多数囊内胰淀粉酶增高。肝脏由于长期淤胆和反复感染，导致不同程度的肝脏纤维化和肝功能受损。【临床表现】症状多出现在3岁左右，腹痛、肿物和黄疸为本病的基本症状，呈间歇性发作。但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上3个症状均具有者只占20%～30%。1.腹痛：发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80%。2.肿块：位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。3.黄疸：症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。4.其他：除以上症状外，发作时可伴恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。【诊断】1.临床表现：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。2.生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。3.影像学检查：（1）B超检查：可显示胆管扩张的大小和范围，诊断的准确率可打95%，是首选和常规的诊断方法。（2）磁共振胰胆管显像（MRCP）：显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构，并可显示部分病例的胰胆管连接异常。（3）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示扩张胆管及胰胆管连接异常。（4）其他：钡餐检查可显示胃、十二指肠受压向左、前移位，肠框扩大，提供间接证据。CT检查可显示胆总管和肝内胆管扩张，如B超已确诊，则可省却。经皮肝穿刺胆管造影（PCT）对诊断肝内胆管扩张有一定价值，但需全麻，且具有创伤，多被ERCP所取代。术中穿刺胆管造影可清楚显示胆道、胰胆管结合不形态，为术中处理提供依据。【鉴别诊断】1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。2.以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。3.以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等相鉴别。【治疗方案】1．术前准备：必需的检查项目：(1)实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）(2)胸片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)(3)B超检查(4)根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查2．预防性抗菌药物选择与使用：结合患儿病情决定选择3．治疗：先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。手术治疗原则：(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎；(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。(3)要预防日后吻合口狭窄。(1)症状发作期的治疗采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡。有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗。(2)手术治疗结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔镜辅助下手术。1）囊肿切除、胆道重建术：囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣。此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的。2）外引流术：应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。3）囊肿与肠道间内引流术：虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问题，远期疗效不理想，目前较少使用。【预后】本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好，有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手术。行内引流术患儿应定期密切观察，如有反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗。