胡桃夹综合征.

1胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon，NCP）2胡桃夹现象是指左肾静脉回注下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角,当其受到挤压而引起临床症状和(或)尿检异常而言,故又称左肾静脉受压综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)3解剖特点在解剖学上右肾静脉直接注入下腔静脉,行程短而直,而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）之间的夹角,跨越腹主动脉前方注入下腔静脉。正常情况下SMA与腹主动脉之间的夹角在45°～60°,其间被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使得左肾静脉（LRV）不受挤压。456病因青春期发育较快、脊柱过度伸展以及长时间直立运动后脏器下垂使该夹角变小,LRV受压,导致血流变化并出现一系列的临床症状。该病好发于青春期至40岁左右的男性,多见于13～16岁，特别是生长发育过速、体型瘦长者,以男性为多。7临床表现杨霁云，张敬京胡桃夹现象的临床意义探讨中国实用儿科杂志2003年5月第18卷第5期8临床表现血尿（hematuria）1950年El-Sadr和Mina首先描述左侧肾静脉受压现象。1972年DeSchepper首先报告胡桃夹现象引致左肾出血,经膀胱镜检分侧留取尿液而证实。由于LRV受压,肾静脉压增高,输尿管周围静脉与生殖静脉淤血,部分静脉壁变薄破裂与肾集合系统发生异常交通,导致非肾小球性血尿,立位或行走时加重。NCP引起的血尿其临床特点来自左侧上尿路的非肾小球性血尿,大多为无症状血尿，但也可引发肉眼血尿,甚至持续数月而需行手术治疗。血尿可于剧烈运动后加重或诱发,多不伴其它症状,但也可有左腰部不适、腹痛等。9临床表现直立性蛋白尿（orthostaticproteinuria，OP）患儿仅于直立位时排出逾于常量的蛋白,而卧位时正常,故直立位显然是发生蛋白尿的关键因素。NCP可引发直立位蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂,使主动脉与肠系膜动脉间的夹角变小,导致左肾静脉受压致肾淤血引起。田绍荣等对193例NCP伴直立性蛋白尿的患者,在B超下行多种体位的观察,也证实直立位、特别是脊柱前凸时主动脉与肠系膜上动脉间之夹角最小,左肾静脉受压最明显,且彩色多普勒也显示有相应的左肾静脉流速减慢1。1.田绍荣.肾脏超声检查的临床应用.见:杨霁云,白克敏主编.小儿肾脏病基础与临床.北京:人民卫生出版社,2000.7010临床表现左侧精索静脉曲张（leftvaricocle）多数表现为阴囊部坠胀感，有时甚至疼痛，放射至下腹部、腹股沟和腰部。步行或站立过久则症状加重，平卧位休息后症状可缓解或消失。精索静脉曲张可影响精子产生和精液质量，因为静脉扩张淤血，局部温度升高，睾丸组织内CO2蓄积，血内儿茶酚胺、皮质醇、前列腺素的浓度增加，影响睾丸的生精功能；双侧睾丸的静脉系统间有丰富的吻合支，往往也会使健侧的睾丸生精功能受到影响。11临床表现直立调节障碍(orthostaticdysregulation,OD)患儿晨起或直立后头晕、心慌、恶心、胸闷,症状严重者可影响正常的生活、学习。对此类患儿于平卧及直立15min后分别进行心电图检查,如直立后心率加快≥20次/min、T波下降≥0.12mV或50%、收缩压下降≥2.66kPa、脉压差减少≥2.13kPa即可作出临床诊断。其发病机制可能与患儿血管舒缩介质分泌失调(如去甲肾上腺素分泌释放、肾素-血管紧张素系统和激肽系统间之不平衡)有关,故直立位时下肢静脉系统收缩反射迟缓、导致回心血量减少、心输出量减少,引起大脑一时性供血不足而引发症状12临床表现慢性疲劳综合征(chronicfatiguesyndrome,CFS)CFS在临床上表现为非持续劳动所致的、不能解释原因的一种持续或反复的慢性疲劳,一般有明确的起病,疲劳不为休息所缓解,以致其原具有的职业的、教育的、社会的乃至个人活动的能力下降,儿童一般不能坚持上学1。NCP伴发CFS的机制可能是肾静脉受压后肾内血管床扩张充血,从而影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统而致;同时由于肾静脉受压使肾上腺静脉回流受影响,使交感神经、儿茶酚胺等水平发生改变而致1,2。1.TakahashiY,OhtaS,SanoA,etal.Doesseverenutcrackerphenomenoncausepediatricchronicfatigue?ClinNephrol,2000,53(3):1742.TakahashiY,SanoA,MatsuoM.Aneffective”transluminalballonangioplasty”therapyforpediatricchronicfatiguesyndromewithnutcrackerphenomenon.ClinNephrol,2000,53:7713影像学表现正常14**15图1正常对照组多层螺旋CTA冠状扫描,肾静脉水平肠系膜上动脉与腹主动脉之间的直线距离长度(箭头所示为左侧肾静脉)(12.0±1.8)mm图2胡桃夹现象患者多层螺旋CTA冠状扫描,在肾静脉水平肠系膜上动脉与腹主动脉之间的直线距离缩短(箭头)(3.1±0.2)mm多层螺旋CT血管成像诊断左侧肾静脉压迫综合征解放军总医院泌尿外科(符伟军、洪宝发、杨勇、高江平、蔡伟、王晓雄),放射科(肖越勇)中华外科杂志2005年7月第43卷第14期ChinJSurg,July2005,Vol.43,No.1416患者三维CT血管重建示左肾静脉于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处受压17患者三维CT血管重建矢状位示左肾静脉受压18AAO:腹主动脉;SMA:肠系膜上动脉;LRV:左肾静脉左肾静脉受压多普勒超声诊断准为患者仰卧位时左肾静脉肾门段扩张直径夹角段直径2倍为疑诊,3倍明确诊断。谢立平等左肾静脉压迫综合征中华泌尿外科杂志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.1219诊断津留德认为NCP的诊断标准应符合以下几点:①尿中正常形态红细胞80%;②膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血;③超声、CT可见左肾静脉受压所形成的狭窄及扩张像;④肾血管造影可见与肠系膜上动脉交叉部位的左肾静脉狭窄及远端扩张像;⑤左肾静脉与下腔静脉压差0.49kPa;⑥肾静脉消除时间延长;⑦肾活检发现肾脏微小病变。津留德.Nutcracker现象与反复性肉眼血尿.国外医学·泌尿系统分册,1991,11(3):78279.20诊断伊藤克己认为诊断标准应为:①膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血;②尿钙排泄量正常，Ca/Cr0.2;③尿中正常形态红细胞90%;④肾活检呈微小病变或正常;⑤超声或CT检查见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压差0.49kPa。伊藤克己,甲能深雪,川口洋,等.小儿にすけ为非系球体性血尿.小儿科临床,1988,41(3):463.21诊断Wolfish的诊断标准:①尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型;②超声波检查见左肾静脉受压。并主张尽可能减少侵袭性检查。WolfishNM,MclainePN,MartinD.Renalveinentrapmentsyndrome:Frequencyanddiagnosis.ALessoninconservatism.ClinNephrol,1986,26(2):962100.22诊断确定诊断的要点是证明左肾静脉受压迫的存在,同时排除其他引起血尿的原因。其步骤是:①膀胱镜检查:确定血尿来源于左侧输尿管开口;②逆行肾盂造影:注入少量造影剂即可立即显示造影剂进入肾周围微小静脉,提示肾盂-静脉间存在分流;③选择性左肾静脉造影,同时测压。尤其适合于IVU看到肾盂输尿管有“切迹”现象的病例。典型者可见肾静脉跨过肠系膜上动脉附近出现造影剂充盈中断,而左肾静脉位于肾动脉上方。此病的病理性压力变化范围为1.18～1.37kPa(8.3～10.2mmHg);**④CT或MRI可见扩张的左肾静脉,还可在腹主动脉水平看到血管倾斜成角,造影剂呈小片状浓缩聚集于左肾窦和下极区域以及B超可见左肾静脉扩张,可提示“胡桃夹”现象。眭元庚关于左肾静脉压迫综合征的一些说明中华泌尿外科杂志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.1223治疗保守治疗Hohenfeller1等和津留德2认为镜下血尿或间断、短时、无痛肉眼血尿,甚至长期持续肉眼血尿者如无贫血可观察病情发展,不必进一步治疗,一方面可以等待侧支循环的建立,另一方面,肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度中医认为胡桃夹现象符合祖国医学血瘀而致出血的理论,治疗应以活血止血为准则,在治疗胡桃夹性血尿方面取得了显著的疗效;另外,还采用活血通络的方法治疗胡桃夹现象所致的直立性蛋白尿,亦取得了较好的疗效。1.HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.2.津留德.Nutcracker现象与反复性肉眼血尿.国外医学·泌尿系统分册,1991,11(3):78279.24治疗手术治疗总结国内外相关文献1，2,认为NCP患儿手术适应证应为:①经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的;②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿;③有肾功能损害者,并排除其他原因。1.HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.2.ChiesaR,AnzuiniA,MaroneEM,etal.Endovascularstentingforthenutcrackerphenomenon.JEndovaseTher,2001,8:6522655.25介入治疗介入治疗为左侧肾静脉狭窄处支架置放术(endovascularstenting,ES),但该治疗价格昂贵和远期疗效不明确,有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症可能,且术中不能直接明确病变,当左侧肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊,以及需要较长时间的抗凝治疗等缺点1，2。ES仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段,具有组织损伤小、康复速度快、住院时间短、并发症少、切口外观好等优点。更重要的是,这种术式易被患儿及家属接受,有利于临床推广。随着外科手术的微创化,介入治疗左肾静脉压迫综合征越来越受到重视,左肾静脉内支架植入术,效果满意,术后随访症状消失、左肾静脉无明显受压3，4。1.MarkusH,GianlucaD,ChristianH,etal.Transpositionofleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenoninlong-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.2.SegawaN,AzumaH,IwamotoY,etal.Expandablemetallicstentplacementfornutcrackerphenomenon.Urology,1999,53:6312633.3.潘寿华周晓峰左肾静脉压迫综合征29例临床分析中华肾脏病杂志2004年12月第20卷第6期ChinJUrol,December2004,Vol.20,No.64.谢立平周晓峰潘寿华等左肾静脉压迫综合征(附10例报告)中华泌尿外科杂志2004年12月第