脑瘫的治疗

北京三博脑科医院王金星2016-09-12拯救一个脑瘫，拯救一个家庭一、概述定义：脑瘫（cerebralpalsyCP）全称脑性瘫痪。是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫，智力低下，语言障碍，视觉及听觉障碍等。三个特征：1、不成熟性2、非进行性3、永久性患病率：世界卫生组织：1‰-5‰美国：1.5‰-4‰,平均2‰韩国：2.7‰中国：1997-1999年资料，男1.95‰，女1.22‰，总数260-300万，每年新增6-7万。脑瘫的病因：1、出生前：遗传因素、妊娠早期感染、理化因素、胎儿缺血缺氧等。2、出生时：产程过长、前置胎盘、胎盘早剥、脐带绕颈、宫内缺氧、臀位等。3、出生后：低体重（2500g）、巨大儿(4000g)，早产或过产期、新生儿窒息、痉挛、病理性黄疸、肺炎、发绀及重度营养不良等。脑瘫的临床分类：中华康复医学会儿科康复专业委员会（2006）修订标准：1、按临床症状分型：1）痉挛型：2）强直型：3）不随意运动型：包括手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调和震颤型。4）共济失调型：5）肌张力低下型：6）混合型：2、按瘫痪部位分型1）单瘫2）双瘫3）偏瘫4）三肢瘫5）四肢瘫脑瘫的诊断1、高危因素2、早期症状3、姿势异常4、反射异常5、肌张力异常6、运动发育明显落后脑瘫的鉴别诊断1、智力发育迟滞2、先天性脑畸形3、良性先天性肌张力低下4、脊髓性进行性肌萎缩5、先天性代谢性疾病6、异染性脑白质营养不良7、臂丛神经损伤8、先天性韧带松弛症9、小头畸形脑瘫的辅助检查1、头颅CT、MRI：CT检查帮助探讨脑瘫的病因。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化，可伴有先天性脑穿孔畸形，透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大等。2、脑电图：伴惊厥发作的患儿脑电图可见尖波、棘波、尖慢综合波；部分无惊厥发作患儿亦可出现癫痫样放电；个别患儿可有两侧波幅不对称。3、诱发电位二、脑瘫的治疗脑瘫康复科干细胞、基因治疗儿科骨科神经外科治疗的原则是早期诊断，早期干预，长期康复。缺乏多学科合作、治疗方式单一、无治疗标准、治疗方式混乱脑瘫的药物治疗1、促进脑细胞代谢的药物：1）神经节苷脂2）神经生长因子3）脑活素2、改善运动障碍的药物：1）巴氯芬：口服、鞘内注射（ITB治疗）2）苯二氮罩类：地西泮、氯硝西泮3）吡拉西坦（脑复康）3、抗惊厥药物：苯巴比妥、丙戊酸钠4、肉毒杆菌毒素A（BTA治疗）脑瘫的康复治疗(1)运动疗法(physicaltherapy，PT)：主要训练粗大运动，特别是下肢的功能，利用机械、物理手段改善残存运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。常用：①波巴斯(Bobath)法：②伏易得(Vojta)法：(2)作业治疗(occupationaltherapy，OT)：训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。(3)语言治疗(speechtherapy，ST)：包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练。(4)物理治疗：包括电疗、水疗等。(5)祖国医学：应用针灸、推拿、按摩等进行康复治疗。脑瘫的康复治疗1、康复治疗是脑瘫治疗的重要环节，应该贯穿治疗全过程。2、药物治疗只是脑瘫康复的一种辅助手段，任何药物不能代替康复治疗。3、无康复，不手术。脑瘫的手术治疗目的在于矫正畸形、改善肌张力、改善肢体平衡。1、肢体矫形手术：2、功能性选择性脊神经后根部分切断术（FSPR）：3、肌力、肌张力调整术（MMA）4、选择性周围神经部分切断术（SPN）5、颈动脉外膜交感神经网剥脱术（CPS）6、巴氯芬泵植入术（ITB）7、DBS肢体矫形手术多关节严重挛缩或固定畸形1、影响康复训练；2、肌力≥2级；3、粗大运动功能评分（GMFCS评分Ⅳ-Ⅴ级）；4、单关节主动活动不足，被动活动低于正常关节活动度的30%。主要有：挛缩关节松解、挛缩肌腱延长、截骨术、关节融合术。肌力、肌张力调整术1、肢体畸形存在；2、肌力≥3级；3、影响运动功能且康复效果欠佳。主要有：肌腱延长术、肌腱转位术选择性周围神经部分切断术SPNSPN手术的适应症：1、痉挛症状单一、局限；2、FSPR手术后解除痉挛不充分；3、身体原因不适合行FSPR手术。主要有：正中神经、肌皮神经、闭孔神经、胫神经部分切断术颈动脉外膜交感神经网剥脱术CPSCPS手术适应症1、痉挛型或混合型脑瘫，智力相对较好，吞咽或语言不同程度障碍、流涎、斜视等。2、肌张力障碍型脑瘫，如扭转痉挛，也可采用CPS手术。3、部分不适合FSPR手术的患者也可以采用CPS手术。CPS最佳手术时间CPS最佳手术时机是6个月-6岁，患儿年龄越小治疗越有利于康复，尤其是语言康复方面会有很大的改善，因为六岁以前是小儿语言发育的关键期。巴氯芬泵植入术（ITB）ITB的适应症GMFCS分级在level4-5级的病人，以痉挛为主要表现或肌张力不全（扭转痉挛）为主要表现的病人。巴氯芬鞘内给药之国内尴尬国外开展十几年，总例数超过4万例，大宗文献报道效果显著，但是国内目前因为无注射剂型的巴氯芬，因此无法开展。功能性选择性脊神经后根部分切断术（FSPR）1、FSPR的适应症（腰椎、颈椎）1）、单纯痉挛性脑性瘫痪，肌力在3级以上。2）、痉挛累及整个肢体或双侧。3）、患者躯干与四肢有一定的运动功能，仅因挛缩所致的步态异常和动力性畸形。4）、智力正常或接近正常，年龄为腰椎≥2.5岁，颈椎≥18岁、以利配合术后康复训练。5）、严重痉挛和僵直，影响日常生活、护理和康复训练。2、FSPR的禁忌症1）智能50%，4岁前不能坐，8岁前不会扶站者。2）僵直表现为主，肌张力低下，肌力差，运动功能不良。3）手足徐动、震颤、共济失调和扭转痉挛者。4）有重度的固定挛缩畸形者。5）有心、肺、肾发育畸形者，脊柱严重畸形和脊柱不稳者。3、FSPR的并发症1）伤口感染2）脑脊液漏3）暂时性尿潴留4）感觉功能障碍5）脊柱不稳功能性选择性脊神经后根部分切断术（FSPR）4、FSPR的应用范围1）脑性瘫痪2）脑外伤3）脑中风4）痉挛性截瘫5）中枢性病变或手术后关于FSPR手术的几个问题1）FSPR手术的选择问题：临床病例的选择神经节段的选择神经阈值的选择电生理监测的选择2）脊神经后根的判断：应用肢动法、脊髓神经刺激仪、肌电图仪监测3）神经切除的比例：L2：25%，L3:30%，L5:50%，S1:55%，S2？保留L44）保护脊柱稳定性：开窗、跳跃、半椎板5）脊柱内固定问题：脊柱畸形、腰椎滑脱关于FSPR手术的几个问题5、治疗次序（不符合FSPR手术标准的病人）畸形不影响康复——先康复畸形已影响康复——先矫形6、FSPR手术与肌力、肌张力调整术的关系FSPR手术整体解除痉挛是运动功能改善的基础；肌力、肌张力调整术进一步提高手术效果；FSPR手术在先，肌力、肌张力调整术在后，顺序不宜颠倒。脑瘫个体化治疗康复治疗药物治疗适合手术不适合手术康复训练CPS肢体矫形术CPFSPR/SPN康复训练肌力、肌张力调整术谢谢聆听！