腺垂体功能减退症.

腺垂体功能减退症深圳市第四人民医院颜雯（一）病史：78岁老年女性患者头晕、乏力、食欲减退、懒言有2型糖尿病20余年（阿卡波糖50mgtid）有高血压10年，最高160/100mmHg（厄贝沙坦150mgQd）1月前检查发现“甲减”，曾服甲状腺素50ugQd，复查甲功正常后停药可疑“冠心病”病史育有4个子女，否认产后大出血病史，55岁绝经，绝经后无异常阴道流血（二）体查：BP129/60mmHg，神清，表情淡漠，懒言双眼视力差，右眼仅有光感心率64次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音双下肢轻中度非凹陷性浮肿四肢肌力V级，肌张力升高，以右侧明显，右手静止性震颤，前冲步态；闭目难立征（+），转颈试验（±）；余神经系统查体无阳性体征。（三）外院资料：头颅CT：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩头颅MRI:双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞，双侧顶叶脑缺血，脑动脉硬化颈椎MRI：颈4/5、5/6、6/7椎间盘变形，颈4/5、5/6椎间盘膨出，颈4-7椎体骨质增生初步诊断：1.头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病？2.多发腔隙性脑梗塞3.2型糖尿病4.高血压2级很高危5.甲状腺功能减退症6.冠心病待排7.帕金森病？辅助检查：Na123.2mmol/L↓↓，Cl86.9mmol/L↓↓BUN2.5mmol/L↓，Cr68umol/L血尿酸148umol/L↓；ALB31.8g/L↓TG1.8mmol/L，TC5.0mmol/L，LDL-C3.7mmol/L↑HDL-C0.7mmol/L↓空腹血糖4.83mmol/L，HbA1C6.5%甲功T30.57ng/ml↓,FT31.82pg/ml↓,TSH0.27uIU/ml↓BNP、心肌酶、床边心肌损伤物、肿瘤指标、anti-TPO正常辅助检查：床边心电图18导：窦性心律，I、avL、V4-8导联ST段略压低，广泛T波低平心脏彩超：二尖瓣钙化，考虑退行性变；主动脉瓣轻度返流；EF63%，左室舒张功能减低（I级）眼科会诊：双眼视神经萎缩右眼老年性白内障，左眼人工晶体初步治疗：抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕纠正电解质紊乱：补钠（连续三天补浓钠1.5-3g/d）营养支持（补充白蛋白）、神经生长因子Na122.2mmol/L，Cl96.7mmol/LBUN1.8mmol/L，Cr61umol/L监测血糖4.6-7.3mmol/L，停用降糖药物后4.4-8.0mmol/L3day↓↓↓↓2014年低钠血症诊断和治疗临床实践指南进一步检查：24小时尿鈉90mmol/L，尿氯100mmol/L，尿钾17.48mmol/L患者眉毛、阴毛、腋毛稀疏性激素六项：孕酮0.01ng/ml，卵泡刺激素FSH11.15mIU/ml黄体生成素LH2.68mIU/ml皮质醇节律8am4pm0am（nmol/L）29.531.428.1内分泌腺功能减退阴、腋毛脱落，性激素水平低下甲状腺功能低下肾上腺（皮质醇）水平低下腺垂体功能低下低尿酸、低BUN、低蛋白低钠、低氯血症，血钾正常低血糖ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂体）（神经垂体）指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退症（Hypopituitarism）下丘脑性腺甲状腺肾上腺垂体原发继发病因垂体缺血坏死（Sheehan综合征，产后大出血）垂体瘤感染与炎症：脑炎，脑膜炎蝶鞍区手术、放疗和创伤糖皮质激素长期治疗：医源性其他：先天性基因异常、淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍临床表现产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。性腺功能减退肾上腺功能减退甲状腺功能减退明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常临床表现产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。性腺功能减退肾上腺功能减退甲状腺功能减退明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常临床表现——垂体危象各种应激，危重的腺垂体功能减退症可临床呈现：①高热型（＞40℃）②低温型（＜30℃）③低血糖型④失钠型⑤水中毒型⑥低血压、循环衰竭型辅助检查周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓、精子数量减少甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17-羟类固醇↓、17-酮类固醇↓垂体激素不足FSH、PRL、LH、GH、TSH、TRH、ACTH、GnRH血糖、血压、血钠CT、MRI：腺垂体-下丘脑的病变头颅MRI空泡蝶鞍诊断分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等高颅压症群，X线、CT、MRI示蝶鞍扩大、变形、骨质侵蚀有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征实验室检查符合以上两条或以上者可明确诊断空泡蝶鞍综合征腺垂体功能减退症1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质神经性厌食20岁左右少女多有精神创伤史罕见无正常无腺垂体功能减退症20~40岁育龄妇女多有产后大出血休克史腋、阴毛脱落，未老先衰性器官萎缩皮质醇分泌量减少可有蝶鞍改变鉴别诊断2、原发性甲状腺功能减退症继发性甲减不显著闭经及生殖器萎缩不明显延迟反应测不到或极低诱发垂体危象发生原发性甲减黏液水肿面貌显著月经量过多或紊乱血胆固醇明显增高TSH兴奋试验无反应TSH测定明显增多单用TH制剂效佳鉴别诊断3、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison’s）Simmonds-Sheehan’s皮肤色素浅，乳晕色淡明显低血糖明显延迟反应Addison’s皮肤黏膜色素沉着性功能及甲功改变不明显电解质紊乱，失钠，嗜盐ACTH兴奋试验无反应鉴别诊断4、多发性内分泌腺体功能减退症多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别有赖于兴奋试验无反应5、失母爱综合征垂体功能改变为暂时性，改变环境及关爱可恢复生长鉴别诊断（二）激素替代治疗缺什么补什么肾上腺皮质激素：小量开始，早多，晚少，应激时加量5mgQd8am，2.5mg4pm（全量替代7.5mg/d）甲状腺激素：小量开始，逐渐加量。左甲状腺素50～150ug/d性激素、生长激素等治疗（一）病因治疗肿瘤：手术、放疗、化疗Sheehan’s：加强围生期的监护，纠正产科病理状态先补糖皮质激素然后甲状腺激素或二者同时补充危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量第1~3天氢化可的松200~300mg/d3~8天后依病情改为口服2~3周递减至维持量（量大易引起精神症状）纠正低血糖、水电解质紊乱纠正休克抗感染垂体危象处理禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等本例治疗及结果醋酸泼尼松5mgQd、甲状腺素片50ugQd、中药头晕、乏力、食欲改善，与人交流增多电解质：血钠135.0mmol/L、血氯98.0mmol/L肾功能：BUN4.2mmol/L，Cr59umol/L肝功能：ALB39.6g/L甲功：T30.59ng/ml↓，FT31.69pg/ml↓，TSH0.34uIU/ml餐前血糖：5.7-10.9mmol/L治疗3天后空泡蝶鞍综合征（EmptySellaSyndrome,ESS）指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处入蝶鞍内，其中为脑脊液填充，使蝶鞍扩大、变形，垂体受压变扁。好发于中年肥胖妇女，特别是多次妊娠者。（一）原发性先天性鞍膈缺陷、颅内压增高、鞍区蛛网膜黏连、妊娠垂体增生肥大（二）继发性垂体瘤手术或放疗后、Sheehan综合征、感染、垂体卒中等临床表现头痛（80%）视野缺损、视力下降，部分出现视神经萎缩高血压（轻中度）垂体功能减退少数有精神紊乱或脑脊液鼻漏等治疗无症状成年患者无需治疗，但应严密观察和随访儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化，一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高者应立即进行手术治疗合并垂体瘤可先经手术切除肿瘤再修补空泡蝶鞍合并垂体功能低下时应用相应靶激素替代治疗