膈疝的围术期麻醉管理

膈疝的围术期麻醉管理1先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生儿先天性膈疝1／2000～1／5000新生儿围术期死亡的主要疾病之一约占90%延发性先天性膈疝Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生儿期以后才诊断约占5%～30%2病例一新生儿先天性膈疝3病史资料年龄:出生后一天性别:男主诉:产前已诊断为先天性膈疝4出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情况:体重:2860g身高:49cm产妇病史:孕期无药物、射线接触史无全身性疾患HBsAg(-);HBeAg(-)5病史GA24周时产前超声左侧先天性膈疝无羊水过多羊膜腔穿刺无染色体异常6病史择期C/S，出生后:哭声微弱,HR:60~100bpm;肌张力↓;青紫气管插管,正压通气HR100bpm肌张力改善肤色转红Apgar评分:4(1’)8(5’)经口插入胃管持续减压7病史体检舟状腹;左侧呼吸音↓腹鸣音↓BP65/45实验检查HbHctMCVPltPTPTTINR13.84010532014.551.41.3ABG(呼吸机)PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超轻度TR,PFOEKGRV肥大8胸片9该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？10麻醉己有外周静脉氯胺酮3mg罗库溴铵2mg环状软骨按压O2/air七氟醚1.0%~2.5%右桡脉置管G24,测压右颈内静脉置管,4F双腔5cm肛温监测暖风机32°术中输液70mlpRBC30ml11手术平卧，肋下切口左膈肌缺损1×3cm肠管、胃、脾脏被拉回腹腔补片修补升结肠扭转360°顺时钟复位后肠壁颜色转红阑尾切除手术历时2h30min，术后带管送ICU。12胸片术前术后13术后术后第4天拔管拔管后呼吸平稳术后第6天转入普通病房14讨论CDH简介16发生率1:2500出生多为散发左侧占70-85%流行病学NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200417病理不限于横膈肺发育不良肺泡数↓支气管发育↓肺血管异常(容量↓肌性成份↑)肺高压肠旋转不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200418合并畸形中枢神经系统异常食道闭锁脐膨出心血管缺损综合征:trisomy21,13,18,Brachmann-deLange,Pallister-Killian19膈疝的直接的病理生理:压迫肺发育不良表面活性物质系统功能不全肺泡动脉内肌化增强肺高压重症者可伴有左心室发育不良20横膈缺损:3类型后外侧Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺损最大前侧Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%21CDH处理产前诊断产后诊断围产期治疗手术治疗22产前诊断产前超声:孕期24.2w时诊断率59%超声心动图羊膜穿刺术：染色体畸形23产后诊断严重呼吸窘迫舟状腹纵隔偏移X线2425CXRatBirth2627膈疝28术前术后2930围产期治疗首先生产时间剖宫产?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心关注点肺发育不良:保持适当通气肺动脉高压:31处理气管插管轻柔通气•不要试图扩张发育不良的肺•鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91532处理正压通气•PIP≦25cmH2O•导管前SaO2≧85%•PaCO245-55mmHg，pH(7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91533AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91534围产期治疗通气可允许性高碳酸血症:“轻柔通气”避免过度通气和气压伤气道峰压30cmH2OHFOV:尚有争议表面活性物质治疗:尚有争议DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.35围产期治疗HFOV的适应症:使用传统呼吸器无效者肺部间质性肺气肿气胸减少体外循环的机会重度早产儿呼吸窘迫症二氧化碳(CO2)移除降低肺部压力伤害减少慢性肺部疾病36围产期治疗NO吸入选择性肺血管扩张剂100hr肺动脉高压的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:无差异TheNeonatalInhaledNitricOxideStudyGroup(NINOS).Pediatrics1997;99:838–45超声监测PVR!.磷酸二酯酶抑制剂sildenafil，dypiridamole37围产期治疗推迟手术至术前病情稳定pH7.25，PIP30cmH2O导管前SpO290%(FiO260%)iNO,HFOV,orECMO最佳手术时间？尚无定论数小时数周：ECMO（病情无法稳定）肺血管阻力稳定，无明显右向左分流PaediatricRespiratoryReviews2004;5(SupplA):S277–S28238麻醉处理吸氧去氮麻醉诱导气道处理监测麻醉维持区域阻滞肺血管痉挛39吸氧去氮建议吸氧至少60s避免正压通气压力过高胃在胸腔内食管下段括约肌功能不全40麻醉诱导诱导剂量丙泊酚3～3.5mg/kg氯胺酮1～2mg/kg阿托品0.02mg/kg:防止心动过缓41麻醉诱导方法要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧不用肌松药清醒插管、浅麻醉+表麻、慢诱导气管插管自主呼吸,新生儿咽喉反射迟钝优点膈肌张力↑→疝孔保持收缩状态→避免更多的内容物疝入胸腔→避免加重呼吸循环功能障碍缺点清醒插管挣扎、哭闹、屏气→氧耗增加，缺氧及迷走刺激时易发生心动过缓，心律失常慢诱导气管插管麻醉深度偏浅→咽喉反射↑→胸腹压力↑耗氧量↑↑，→缺氧性心搏骤停42麻醉诱导方法用肌松药-快速诱导关键在于要用低潮气量、低气道压和高呼吸频率快速诱导辅助和控制呼吸环状软骨按压保证了诱导期充分氧合防止大量气体被压入胃肠道→呼吸、循环意外。43气道处理琥珀胆碱:大剂量2-3mg/kg非去极化肌松药剂量不变,起效较成人快,作用较成人长44监测SpO2右手和一侧足主要监测肺外R-L分流的情况双腔中心静脉导管动脉内监测体温监测45麻醉维持中高剂量吗啡类药物循环功能稳定Fentanyl(15~25μg/kg)Fentanyl(25~100μg/kg)46区域阻滞骶管阻滞吗啡类药物和非去极化肌松药剂量↓47肺血管痉挛BP下降!!静脉回流受阻?输液，正性肌力药?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大处理吗啡类药物，通气↑，FiO2↑NO吸入术后调整通气参数48麻醉处理小结保留自主呼吸？VS快速诱导？仔细调控通气和氧合PaCO240mmHgPaO2100mmHg避免N2O吸入!以防肠内胀气抑制应激反应:镇痛药，肌松药，控制呼吸区域阻滞注意肺血管痉挛发作避免体温下降49病例二延发性先天性膈疝50病史资料年龄:3岁性别:男体重：18kg主诉:持续性续呕吐8小时，伴发热、心动过速、呼吸急促过去史：在其新生儿期有反复发作的非典型的发热的病史体检：血压正常，有轻度呼吸困难，左胸壁呼吸音较低直肠温度为39.2℃。51病史资料实验室检查：血红蛋白15.0g/100ml白细胞计数28.6×109/lpH7.30,碱剩余-9.7mmol/l血清钾4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l52术前X胸片左侧胸腔大片模糊影纵隔推向右侧53术前处理静脉补液处理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急诊手术54该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？用肌松药吗?需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？55麻醉预充氧3min处理后己有外周静脉快速诱导氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀胆碱20mg气管插管试图插入鼻饲管失败麻醉维持：七氟醚以及维库溴铵右桡脉置管G22,测压右颈内静脉置管,5F双腔5cm肛温监测56术中麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率131/min诱导后14min，患者突发室颤立即予以心脏按压，电复律，补液以及药物复苏，收效甚微57紧急手术处理紧急左肋下切口剖腹手术发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔在横膈左侧后外侧的缺损处扩大2cm的切口回纳脏器从食管中取出大量胃内容物通过横膈破口进行心内按摩发现心脏灌注不足。进一步的液体复苏药物恢复了窦性节律和自动血液循环。循环衰竭持续了10min没有肉眼可见的肠缺血表现给予预防性抗生素58术后胸片。肺不张渗出59术后术后第10天后拔管术后有癫痫发作和痉挛发作Glasgow昏迷指数为6分（眼：2分，语言反应：2分,运动反应：2分）术后24d的CT和MRI检查显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害术后两年后仍然有脑瘫、癫痫和视觉损害。60讨论多数先天性膈疝(CDH)在新生儿期发病延期发病时肺已基本发育完全反复发作呼吸困难慢性肺部感染急性呼吸道、消化道症状62患儿发病前没有临床症状。呼吸道的异常和胃肠道症状，胸片示膈部的阴影能够明确诊断左侧膈疝。立刻解除被扩张的胃部对胸部的压迫非常重要插入胃管不能解除压迫必须马上采取其他策略直接胸腔切开解除压迫纵隔炎经皮针胃部引流污染胸膜造成积脓肺部损伤造成气胸的风险63麻醉诱导面罩正压通气会使腹腔脏器膨胀胃内容物返流保留自主呼吸的插管很危险快速插管-安全选择64胃部扩张压迫大血管引起低氧血症不同病人放射线检查结果不同一个病人不同时期结果也不同，会有不同脏器疝入和间歇性自动回复651岁twinsB666768肠道缺血易发生败血症，影响血流动力学的稳定脏器的回纳和液体复苏治疗对回复自主心脏运动是有效的69非新生儿期的CDH常有急性致命性发作胃肠道的阻塞往往危及生命如果不能通过鼻胃导管将胃内容排空，要想其他的方法。实施适当的液体复苏以减少严重并发症的发病率。70谢谢！71