纵隔疾病改模板.

纵隔肿瘤吉大一院胸外科张宏原发性纵隔肿瘤一、纵隔的分区：一线：胸骨角和Ｔ４下缘上纵隔和下纵隔二器官：气管前上纵隔和后上纵隔心脏前纵隔、中纵隔、后纵隔二、常见的纵隔肿瘤神经源性肿瘤畸胎瘤与皮样囊肿胸腺瘤纵隔囊肿胸内异位组织肿瘤其它肿瘤三、临床表现：本身无症状，常为压迫邻近器官组织症状１、胸痛、胸闷２、呼吸困难、咳嗽、气短３、神经压迫症状：声嘶、Honer征等4、上腔静脉压迫症状5、合并甲亢、重症肌无力等四、诊断：临床表现结合X线等辅助检查五、外科治疗：外科手术切除治疗为首选，结合放化疗。胸内甲状腺肿IntrathoracicGoiter病理与临床胸内甲状腺肿包括先天性胸内迷走甲状腺肿和胸骨后甲状腺肿。前者很少见，与颈部甲状腺无联系，无固定好发部位。后者多见，为颈部甲状腺肿大经胸骨后延伸至上纵隔，多位于气管前方和气管旁，少数在气管后。病理包括甲状腺肿、甲状腺囊肿或腺瘤。迷走甲状腺肿多无临床表现，也可有甲亢等表现。X线表现迷走甲状腺肿无固定位置，缺少特征性。胸骨后甲状腺肿位于前上纵隔，肿块向一侧突出，较大者向两侧突出，上端与颈部肿大软组织影相连续。气管受压侧移位和后移位。肿块可随吞咽动作上下移位。胸部正位片（A）示右上纵隔影明显增宽；侧位片（B）示纵隔肿块与颈部甲状腺关系密切CT与MRI迷走甲状腺肿呈类圆形边缘清楚的肿块，密度和信号均匀，无囊变或钙化，有强化。MRIT1WI中等信号，T2WI高信号。胸骨后甲状腺肿多偏向一侧，肿块边缘清，可分叶，肿块上缘与颈部甲状腺相连，密度中等，可有囊变或钙化，气管移位。MRI矢状面成像能清楚显示胸内肿块与颈部甲状腺的关系。胸部正位片（A）示上纵隔影增宽，气管受压向右移位；（B）见上中纵隔肿块，气管受压变形并向右移位MRIT1WI示颈部甲状腺肿大，气管受压（A、B），冠状位像（C、D）示气管两侧肿块与颈部肿大的甲状腺相连诊断、鉴别诊断及比较影像学迷走甲状腺肿位置不定，缺乏特征性表现，诊断困难。对胸骨后甲状腺肿根据其部位及其与颈部肿大甲状腺的关系，呈密度均匀的实质占位等表现，一般均可正确诊断。胸腺瘤Thynona病理与临床胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。恶性胸腺瘤约占15%，多发生胸膜转移，很少发生血行及淋巴转移。据统计胸腺瘤病人中约50%出现重症肌无力；重症肌无力患者中10%~15%有胸腺瘤存在。CT和MRI难以区别胸腺瘤良恶性，常根据肿瘤是否侵犯至胸腺包膜外而把胸腺瘤分为侵袭性和非侵袭性两种。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。胸腺瘤分型、分期目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。胸腺瘤分期I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。X线表现前纵隔中部胸骨后区的圆形或类圆形阴影向纵隔一侧突出，较大者可向两侧突出，边缘较淡，亦可有分叶，密度中等。约30%病例可见斑点或线状钙化。恶性胸腺瘤侵犯心包或胸膜时，可出现心包积液、胸腔积液及胸膜多发性结节影，很少远处转移。下列情况提示胸腺瘤有恶性可能：①肿瘤短期内明显增大；②肿块较大有分叶，边缘毛糙；③伴有心包或胸腔积液。胸部正位片（A）示纵隔影增宽；侧位片（B）示前中上纵隔高密度肿块CT与MRI实质性肿块，边缘较清，通常为圆形、椭圆形或分叶状，少数为梭形、薄片或三角形。CT密度和MRI信号较均匀，CT上呈略高密度，MRI上T1WI呈中等信号或略低信号，T2WI上多为中等信号。瘤内可见囊变区，斑点状或条状钙化。良恶性均可有钙化。肿瘤可有轻~中度强化。胸部正位片（A）示中侧纵隔影增宽；CT（B）示右前纵隔胸骨后方肿块，可见点状钙化，升主动脉受压向左后移位主动脉弓前方类圆形略低密度肿块，边界清楚侵袭性胸腺瘤。CT不同层面像（A、B），显示胸骨后方肿块，与纵隔大血管分界不清，呈侵袭性生长T2WI（A）示左前纵隔肿块，呈不均匀高信号；T1WI（B、C）肿块呈等信号，其内可见流空血管影，大血管受压向后移位T1WI（A）示右前纵隔肿块，与前纵隔脂肪分界清楚；冠状位像（B）清楚显示肿块位置及与大血管结构的关系MRI轴位T1WI（A），示左前纵隔椭圆形肿块，呈低信号，边界清楚；轴位T2WI（B），肿块呈中等高信号诊断、鉴别诊断与比较影像学表现典型的前中纵隔实质性胸腺瘤诊断不难，较易与畸胎瘤、胸骨后甲状腺及胸腺脂肪瘤等区别。胸腺瘤尚需与增生的胸腺组织相鉴别。胸腺增生仍保持胸腺组织形态，多数仅见胸腺密度增高。CT、MRI检查更有利于其鉴别。鉴别困难时需行组织活检。畸胎瘤Teratoma病理与临床畸胎瘤为较多见的纵隔肿瘤，发病率仅次于胸腺瘤和神经源性肿瘤，由胚胎期胸腺始基多极化细胞脱落随心血管的发育携入胸腔演变而成。病理通常分为囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤两类。囊性者称皮样囊肿，含外、中胚层组织，单房或多房，房内含皮脂样或粘液样液体，囊壁为纤维组织，内层有复层鳞状上皮、皮脂腺、汗腺、毛发、横纹肌和平滑肌等。病理与临床实质性畸胎瘤包括外中内三个胚层组织，内可含体内任何器官的组织成分，软骨、骨和牙齿较多见，瘤内可有囊性变。此型有一定的恶性倾向。临床多无症状。虽然出生时已存在，一般多到青中年时期才被发现。肿瘤较大者可有胸闷或胸骨后疼痛。X线表现通常为圆形或类圆形肿块，多向一侧纵隔突出；边缘清楚，可呈大分叶状；囊壁呈弧形或蛋壳样钙化。密度较淡而不均匀，瘤内可有散在不规则钙化，亦可见短杆状骨骼或牙齿影，为畸胎类肿瘤较特征性表现。肿瘤短期内增大应疑有恶性改变的可能，但仍需除外肿瘤继发感染或肿瘤内出血。纵隔畸胎瘤。胸部正位片（A）示纵隔影略宽，密度增高；侧位片（B）示前上纵隔高密度肿块CT与MRI1.囊性畸胎瘤表现为单房或多房影，边缘较清或呈大分叶状，囊壁可见钙化。囊内CT值水样密度并见分隔。MRI的T1WI上大多呈低信号，T2WI上呈高信号，但含脂质较多时T1WI上呈高信号。CT与MRI2.实性畸胎瘤CT和MRI表现较复杂，密度和信号不均匀为其典型表现。T1WI脂肪成分呈高信号，软组织成分为中等信号，水样液体呈低信号，T2WI上呈不均匀高信号。肿瘤边缘清，瘤内密度越不均匀，恶性可能性越小。相反，肿瘤边不清、毛糙、不规则，瘤内密度呈软组织性，而且肿瘤短期内明显增大，提示恶性的可能。三个大小不等的圆形脂肪密度影神经源性肿瘤NeurogenicTumors病理与临床神经源性肿瘤多位于后纵隔，发病无性别差异。大部分为良性，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经瘤。恶性者包括恶性神经鞘瘤、节神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤。神经源性肿瘤可发生于任何年龄。成年人以神经鞘瘤和神经纤维瘤多见；儿童多见于节细胞神经瘤和神经母细胞瘤。多数患者无症状，部分病例可有背痛。脊髓受压迫时出现感觉减退、麻木等表现。X线表现后纵隔脊柱旁沟区肿块阴影，中上纵隔较下部多见。肿瘤多为单发，圆形或椭圆形，部分呈哑铃形及扁平三角形。密度均，边缘清，可有分叶，少数可有钙斑。肿瘤压迫可引起后肋部分骨质吸收或椎间孔扩大。左后上纵隔神经节细胞瘤。胸部正位片（A）示左上肺尖边缘清楚的肿块；侧位片（B）示肿块位于后上纵隔CT与MRI后纵隔椎旁圆形、椭圆形肿块，边缘清、光滑，密度和信号均匀一致。CT值与肌肉相仿。75%左右的神经鞘瘤因含有较多脂肪而密度比周围肌肉低。椎间孔扩大、椎弓根吸收及肋骨破坏。T1WI呈中等偏低信号，T2WI呈高信号，Gd-DTPA增强T1WI上有明显均匀强化。MRI对伴有椎管内肿瘤显示最好，能显示哑铃状肿瘤的全貌。后纵隔神经节细胞瘤。CT平扫（A）示后纵隔低密度肿块；增强扫描（B）示肿块边缘强化，中心大部坏死，纵隔大血管及气管、支气管被向前推压神经节细胞瘤。T2WI（A）见左纵隔高信号肿块。B、C、D为不同层面T1WI图像右后纵隔神经鞘瘤。CT平扫示右后纵隔边界清楚的略低密度肿块后纵隔神经鞘瘤。右后纵隔及椎管内肿块，同侧椎间孔扩大，椎体骨质破坏后纵隔神经鞘瘤。T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，其内见更高信号区；Gd-DTPA增强（C、D）示肿块明显强化，其内见无强化坏死区后纵隔神经鞘瘤。轴位T1WI（A）和T2WI（B）见右后纵隔椎管内外长T1和长T2信号肿块，信号不均；Gd-DTPA增强轴位（C）和冠状位T1WI（D），肿块实性部分明显强化，囊性部分无强化诊断、鉴别诊断及比较影像学后纵隔脊柱旁的实质性肿瘤绝大多数为神经源性肿瘤，根据上述影像学表现诊断一般不难。CT上有时可将降主动脉瘤误为神经源性肿瘤，但MRI上极易鉴别。