结节病浅析.

结节病浅析邳州市人民医院CT室刘兆伟临床资料1、病史女，44岁。消瘦一月，低热4天入院。腹部CT腹部CT腹部CT腹部CT腹部CT腹部CT腹部CT表现脾实质内多发圆形占位,平扫呈等密度,动脉期(晚期)及门脉期(早期),病灶边缘少许强化.无延时期表现,病灶明显呈低密度.肝门及腹主动脉右旁与腔静脉间见多发淋巴结肿大显示，轻度强化。分析1淋巴瘤。[包含白血病]2转移瘤。3脾结核及腹腔淋巴结结核[一般淋巴结结核大部分为环状的边缘强化此点有些勉强，但病灶处于非干酪坏死期及结核肉芽肿时可强化]。4结节病。但凭目前影像难以定性，请结合临床及相关检查。这些需要考虑吧？如果是结核的话，肺部有没有可能有结核？如果是转移瘤的话，肺部有没有可能是原发？我们接下来看看肺部的情况胸部CT胸部CT胸部CT表现1.右主支气管周围有软组织块影（真正的肺门肿块，还是其他【肿大的淋巴结融合？】）2.主支气管周围肿大淋巴结3.肺部多发的沿肺纹理走行的结节影大家注意到病变的特点没有双侧肺门对称性的淋巴结肿大、相互融合，肺内的小结节沿着支气管血管束走行诊断肺癌能否成立？还是其他病变？肺结核的诊断可以确定么？是不是又迷惑了？我们该怎么办？我们这么猜下去也不是办法撒，我们接着查！活检眼睑结节、锁骨上淋巴结活检送上海肿瘤医院会诊结果：符合结节病病理改变。讨论如果没有胸部CT我们如何确立脾内病灶的诊断？无论是结节病、结核、淋巴瘤、血液病、转移瘤是不是都有淋巴结肿大的可能？是的。脾脏结节病确实少见，我所检索国内文献在5例以内！问题的症结就在于此，我们发现腹膜后淋巴结要开动脑筋，能想到上述病变，就提示我们这些病变都是全身性的，其他部位可能存在证据，最可能想到的就是检查肺部。有时候，我们会被低热迷惑，直接想到结核，对吧？但是如果单纯的按结核处理，我们也许会栽跟头，可是我们栽不起跟头，是不是？本例主要的特点就是用影像解释不了囊肿、血管瘤，关键在于腹膜后的淋巴结只是肿大，没有发生强化，如果出现环形强化可以提示结核。概述一.结节病是一种多系统的结节性肉芽肿性疾病二.可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结受累及最多，三.病理变化特征为非干酪样肉芽肿形成。四.结节病病因至今不明，日前普遍认为其发病因素是非单一的，可能与感染(包括病毒、细菌、结核分支杆菌、伯氏疏螺旋体、肺炎衣原体)、遗传因素，变态反应、自身免疫有关五.结节病一般在20-40岁人群中发生，尤以女性多见（3：2）六.结节病的临床表现多种多样，无特异性。一般临床表现较轻，除表现为肺门和淋巴结肿大外，常有咳嗽咳痰、胸闷、气促、低热、消瘦、乏力、盗汗，易误诊为肺结核、淋巴瘤及肺癌、肺部转移瘤，及其他肉芽肿性疾病相混淆。七。实验室检查:血清血管紧张素转化酶(sacs)活性86％高于正常。②结核菌素皮肤试验(1:2000)：ppd结核菌素皮肤试验木身有两个作用:一是用来判断人体细胞免疫反应的能力:一是用来鉴别诊断结核病。结节病患者皮肤试验反应为阴性，表明结节病患者一细胞免疫功能低下，同时可部分排除结核病。为了最大限度地排除结核病，减少结节病的误诊，应对疑似结节病的患者一做结核dna检查和结核抗体检查。八.典型CT线表现为：双肺门淋巴结及纵隔淋巴结对称肿大。肝脾内结节病灶多形易变，大小为1--3cm，轻度强化。也有表现为巨大孤立肿块的。概述结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病理上结节病为非干酪性肉芽肿，可累及几乎任何器官。最常受累部位是肺实质、纵隔和肺门淋巴结，随后沿支气管、血管周围、肺泡间质及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，约20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化，广泛纤维化最终导致肺动脉高压、右心衰。解释：如何沿血管、气管浸润？有的学者认为，是致病抗原，在致敏的过程中沿气管、淋巴管、血管浸润，属于多向刺激周围免疫调控机制，继而激发免疫反应。主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞之间的肺组织。主要包含疏松结缔组织：成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞、浆细胞、肥大细胞、白细胞、间充质等细胞成分，还有许多纤维成分比如胶原纤维、弹性纤维、基质等，肺间质包含着结缔组织、肺血管、淋巴管。干酪样坏死：结核病中，病灶中脂质较多，坏死区呈黄色，状似干酪，即成为干酪样坏死，是凝固性坏死中最彻底的坏死。炎症：变性坏死，渗出，增生。临床表现1、呼吸系统症状咳嗽、呼吸困难、支气管高敏感2、疲劳、盗汗、体重减轻和结节性红斑。但有50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。大家注意一下第二条：有类似结核中毒的症状，特征的是结节性红斑，还有就是胸部的影像表现重、症状轻，影像和症状不匹配。病因1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。2、环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。3、感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。4、免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。是有多重多种因素致病。发病机制结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：1、持续暴露于未知抗原。2、针对未知抗原的细胞免疫反应：抗原持续暴露，继而诱导T细胞、巨噬细胞活化，由此启动免疫反应，释放大量的细胞因子（干扰素、肿瘤坏死因子）等。而抗原又不能清除干净，于是巨噬细胞在肿瘤坏死因子的作用下分化为上皮样细胞和多核巨细胞。以此2种细胞为中心，外周包绕淋巴细胞、巨噬细胞，并有大量由胶原纤维沉积而纤维化，3、免疫效应细胞聚集：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。过多的生物活性产物导致组织损伤和组织纤维化。结节病炎性肉芽肿的形成过程⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素Ⅰ，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素Ⅱ的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。病理组织学病理组织学结节病的病理特点：是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，但类上皮肉芽肿并非结节病的特异病理表现，如节段性回肠炎、血吸虫病等也可以呈现这样的病理表现。肉芽肿的中央部分：主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞（与上皮细胞略似），后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，溶菌酶三者均有。初期病变有较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性的纤维化加重。（累及肺部）结节病与结核鉴别其他需要与韦格肉芽肿鉴别：坏死性肉芽肿，坏死性血管炎，二者同时存在。症状有个三联征：上呼吸道、肺和肾病变。鉴别点比较多。CT表现是：两肺多发结节影，内易形成空洞增强可见血管进入结节内，如果伴有肺梗死即可判定本病。组织细胞增多症，相当罕见，不作具体讨论。影像病理对照CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。大结节(直径1.0cm)代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不伴纤维化，未见肺泡炎。CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管扩张。CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约见于95%的结节病患者。谢谢，请多指教，相互学习！