羊膜带综合征.

羊膜带综合征（amnioticbandsyndrome）概述•羊膜带综合征，又称为先天性环状粘连带；先天性缩窄环综合征；蛛网综合征；羊膜索综合征；Sfreeter畸形。•是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。•流行病学：羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达178/1万病因发病机制临床表现诊断鉴别诊断治疗实验室检查病因•羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种：•外因论•内因论•血管论外因论•妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗、一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。外因论•外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂通常不会引起羊膜带综合征•妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征内因论•虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。血管论•羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。发病机制1•绒毛膜组织纤维带缠绕缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。缠绕胎儿肢体发病机制2•羊膜带的机械性压迫或束缚•更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。发病机制3•遗传物质异常•胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。发病机制4•胚胎外胚层破裂•在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。•因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。母亲临床表现•妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。胎儿临床表现•常见受累部位是头部、躯干和四肢。•畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形•病理上，羊膜带综合征造成的畸形有三大类：•肢体畸形：肢体及指趾的狭窄环或截断、马蹄内翻足畸形、双侧肢体不对称胎儿临床表现•腹壁缺损：腹裂、脐膨出和膀胱外翻胎儿临床表现•颅裂面裂：不定形的脑膨出、面部缺损、鼻异常、唇裂实验室检查•目前暂无相关资料其它辅助检查：羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。B超•(1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。•(2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着点位于羊膜板或胎体。•(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类肢体部位。MRI技术•与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好受扫描厚度含气和骨性器官的影响小。•国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。•建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。其他实验室检查•分娩或引产后引产或分娩后对胎盘、胎膜脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。•染色体检查胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。诊断•临床特点：羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无特殊性。•影像学检查：包括B超检查MRI检查•其他：在影像学资料为主要依据的基础上诊断诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史；无宫内手术史；无服药史；胎儿染色体正常；无明显遗传性胎儿畸形史。鉴别诊断：羊膜片•由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚。•产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。鉴别诊断：短脐综合征•又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形•肢体腹壁复杂畸形胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。•短脐综合征有明显的脐带短或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。鉴别诊断：胚外体腔•胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。•特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形胚外体腔通常于孕16周消失。鉴别诊断：羊膜外妊娠•原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。•羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。治疗•确诊后需要拟定一治疗方案•治疗方案的拟定受制于孕周，畸形的器官、种类和程度，畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响，胎儿的珍贵程度，新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件治疗方案•1.顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形，对胎儿和新生儿的影响不大。•2.妊娠期不予处理足月分娩后再行处理。•3.引产，主要针对于胎儿已死严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大，家属要求终止妊娠，新生儿或胎儿医学水平较差。•4.宫内治疗即宫内手术。最常见的术式为羊膜带粘连松解术。对偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植术•适应症：四肢皮肤的线状瘢痕挛缩者•手术操作：1.沿线状瘢痕的纵轴切开瘢痕2.在纵轴的两侧作辅加切口，形成角度相同的两个三角形皮瓣3.在充分游离两个三角皮瓣后，相互换位，并缝合皮瓣相对缘。缝合后的切口呈“Z”字形4.三角皮瓣角度的大小，取决于挛缩线所需延长的长度，一般以45-60度为宜。