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外科学原发性纵隔肿瘤李辉首都医科大学附属北京朝阳医院PrimaryMediastinalTumor定义•纵隔是位于两侧胸膜腔之间的组织结构和器官的总称。其上界起自胸腔入口与颈部相连，下为膈肌，前面为胸骨，后方为脊柱，两侧为纵隔胸膜。第21章原发性纵隔肿瘤解剖分区•纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。第21章原发性纵隔肿瘤解剖分区•上纵隔内有上段气管和食管、胸腺、主动脉弓及其分支。•前纵隔内有胸腺、脂肪、淋巴结和结缔组织。第21章原发性纵隔肿瘤解剖分区•中纵隔内有心脏、心包、气管、肺门、膈神经、淋巴结第21章原发性纵隔肿瘤解剖分区•后纵隔内有食管、降主动脉、交感神经链、迷走神经、胸导管、淋巴结等。第21章原发性纵隔肿瘤纵隔肿瘤常见部位•各种特定的病变常有其好发部位。上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原性囊肿等。甲状腺瘤淋巴瘤神经原性肿瘤肠原性囊肿胸腺瘤畸胎类肿瘤脂肪瘤心包囊肿支气管囊肿淋巴瘤第21章原发性纵隔肿瘤纵隔肿瘤病理分类•由于纵隔内有很多器官和组织，因此肿瘤的种类很多，大多数为良性，恶性肿瘤的比例约占10%～30％，以年幼者居多。各种类型的肿瘤中，以神经原性肿瘤和畸胎类肿瘤为最常见，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿，心包囊肿等。第21章原发性纵隔肿瘤临床表现肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官可产生不同症状•呼吸道症状：肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜引起咳嗽、气短、肺不张或继发感染而出现发热、脓痰等。压迫严重时，可引起呼吸困难和紫绀。第21章原发性纵隔肿瘤临床表现神经系统症状：•侵及膈神经可引起呃逆和膈肌运动麻痹•喉返神经受侵可发生声带麻痹引起声音嘶哑•肋间神经受侵可产生胸部相应的区域疼痛或感觉异常•个别神经原性肿瘤压迫脊髓可引起下肢麻木或截瘫。第21章原发性纵隔肿瘤临床表现•腔静脉压迫症状：肿瘤压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张，头面部及上肢水肿等上腔静脉综合征。•食管受压症状：当肿瘤从腔外压迫食道时，可产生吞咽梗阻，咽下困难等症状。•Horner综合征，表现为同侧眼脸下垂，瞳孔缩小，额部无汗。第21章原发性纵隔肿瘤临床表现肿瘤本身可产生某些特殊症状：•胸腺瘤患者，可伴有重症肌无力、贫血及丙种球蛋白过少症等•畸胎瘤破入支气管，可咳出毛发或豆腐渣样皮脂物等瘤内容物•部分胸内甲状腺肿瘤可有甲状腺功能亢进症状•间皮瘤和纤维肉瘤可出现低血糖症•嗜铬细胞瘤和神经节瘤会有高血压和腹泻•恶性肿瘤可产生乳糜胸。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•对纵隔肿瘤的诊断，临床表现虽可提供一定依据，但X线检查是最有效的诊断方法。为了诊断，并不需要对纵隔病变作广泛的检查，大部分病例需待手术后病理检查才能最后作出准确的组织学诊断。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•标准正侧位胸部平片，可为诊断提供必要依据，可显示肿块的部位、大小、形态、密度、有无钙化或骨骼牙齿阴影等。•胸部透视可观察肿块有无搏动，是否随吞咽或呼吸移动等，进一步可作断层摄片、钡餐检查。在心脏及大血管邻近的肿块可能需用心血管记波摄片或行主动脉造影术加以确诊。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•后纵隔圆形致密影多为神经原性肿瘤。•前纵隔贴于心包主动脉的圆形分叶状阴影，有时有钙化或骨影，多为畸胎瘤。•胸内甲状腺可其随吞咽而上下移动。有些囊肿可随呼吸或体位的改变而变形。•淋巴瘤多见于前纵两侧肺门，大多为恶性，边界不清，并呈分叶状向两侧伸展而使纵隔增宽。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•电子计算机体层扫描（CT）对估价纵隔病变很有价值。CT可以从横断面观察前、中、后纵隔的部位，可以显示纵隔内各组增大的转移淋巴结，并能更好地判断其范围、位置和与其它器官的关系，可以区别是否血管所造成的纵隔阴影增宽。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•核磁共振成像检查：能从几个剖面观察肿瘤与邻近脏器关系，MRI对心脏、大血管的显影较清晰，对胸主动脉瘤的鉴别诊断有重要价值。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•支气管镜及食管镜检查有助于区别肺部病变或食管病变。在有气管或食管受压的征象时，可了解受压部位和程度是否已侵入气管或食管壁等。第21章原发性纵隔肿瘤诊断•超声波检查：定位，鉴别囊性或实质性病变。•同位素扫描：对纵隔内甲状腺肿瘤，放射性碘检查可获得阳性结果。•试验性治疗：怀疑恶性淋巴瘤而与一般纵隔肿瘤不易分辨时，进行小量试验性放治疗有助于诊断。•淋巴结活组织检查：锁骨上淋巴结或颈淋巴结活检。第21章原发性纵隔肿瘤鉴别诊断•纵隔淋巴结结核：多见于青少年，常有结核性全身症状。X线呈分叶或结节性阴影，可能有钙化影，同时肺内可有结核病变。皮肤结核菌素试验强阳性。•中央型肺癌：常有咳嗽、咯血等症状，X线示肿块模糊、呈毛剌状、肿块与纵隔边缘多锐角。痰细胞学检查可能找到癌细胞，支气管镜检查可以确诊。•胸主动脉瘤：X线呈球形或梭形，边界清楚，有搏动。可有杂音，记波摄片有助诊断，鉴别有困难时，逆行主动脉造影可以确诊。第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤治疗•纵隔肿瘤除了恶性淋巴组织肿瘤外，均主张采用手术切除肿瘤。即使无症状的良性肿瘤，一经发现，也宜手术摘除。良性肿瘤也会发展，压迫周围组织或发生感染，有的最终会发生恶变。•一般纵隔肿瘤的手术死亡率是很低的。手术径路，应根据肿瘤的大小、部位及与周围脏器的关系来选择。第21章原发性纵隔肿瘤治疗•对恶性淋巴瘤以放射治疗为宜。其它纵隔恶性肿瘤，手术治疗与放射疗法或化学疗法合并应用。第21章原发性纵隔肿瘤治疗•近年来，电视胸腔镜手术的开展，为肿瘤体积不太大，与周围脏器黏连不多的良性纵隔肿瘤的摘除，创造了一种手术创伤小、术后恢复快的新的方法。第21章原发性纵隔肿瘤畸胎类瘤•最常见的前纵隔肿瘤，包括实质性的畸胎瘤及囊性的畸胎肿（皮样囊肿）。•显微镜下，有来自内胚层，外胚层和中胚层的组织，肿瘤内可有毛发、牙齿、骨骼及腺体组织等。第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤畸胎类瘤•畸胎样肿瘤一般均为良性，但有个别恶性畸胎瘤。畸胎瘤可发展成巨大肿瘤，压迫邻近组织，出现相应的压迫症状，偶而肿瘤也可破溃到肺或支气管、胸膜腔、心包腔等。•手术治疗。第21章原发性纵隔肿瘤神经源性肿瘤•神经源性肿瘤最为常见，约占15%～30%。几乎都发生在后纵隔。任何年龄均可发生，多属良性，但在儿童中，则恶性机会较高。多数肿瘤无症状。•神经原性肿瘤主要有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节细胞瘤。有的神经纤维瘤可哑铃状或多发性，使椎间孔增宽，椎管内部分压迫脊髓，产生神经症状。•神经节细胞瘤起源于交感神经节，瘤质较柔软，累及上胸段交感神经可出现Horner综合征。第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤胸腺瘤•多位于前上纵隔，多见于成年人。•胸部X线示边缘清楚的块影，略呈分叶状，密度均匀，偶有钙化影。•按照细胞形态，可分为淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三种。•胸腺瘤多为良性，但恶变可能较大。上皮细胞型胸腺瘤恶变发生率较高。关于良性或恶性，在组织学上有时难以确定，需要病理与临床结合判断。恶性胸腺瘤很少有远处转移。第21章原发性纵隔肿瘤胸腺瘤•胸腺瘤和重症肌无力两者之间的关系尚不完全清楚。胸腺瘤患者约10%～30%有重症肌无力；而在重症肌无力的患者中约15%伴有胸腺瘤。•采用正中劈开胸骨径路，切除胸腺同时作颈部与纵隔脂肪组织清扫。•对有胸腺瘤者，不管其病理报告是良性还是恶性、术后常规加放射治疗，防止复发可能。第21章原发性纵隔肿瘤胸内甲状腺肿•良性，生长缓慢，常无症状。•严重时胸闷、甲亢、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征。•手术摘除。第21章原发性纵隔肿瘤第21章原发性纵隔肿瘤气管、支气管囊肿•先天性•呼吸道和食管压迫症状•手术第21章原发性纵隔肿瘤