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题目部分，(卷面共有56题,100.0分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B型题)(7小题,共24.0分)(3分)[1]A、血清溶菌酶明显升高B、过氧化酶染色阴性C、常见Auer小体D、易见ph染色体E、NAP积分明显增多(1)ALL()(2)AML-M3()(3)类白血病反应()(2分)[2]A、CLLB、CMLC、ALLD、AMLE、淋巴瘤(1)常并发低丙种球蛋白血症()(2)常出现中枢神经系统白血病()(4分)[3]A、阿糖胞苷B、长春新碱C、环磷酰胺D、维A酸E、门冬酰胺酶(1)为细胞周期非特异性药物()(2)作用于细胞S期()(3)作用于细胞M期()(4)属于烷化剂()(3分)[4]A、血友病AB、维生素K缺乏症C、Ⅶ因子缺乏D、遗传性出血性毛细血管扩张症E、单纯性紫癜(1)常染色体显性遗传性疾病()(2)X连锁隐性遗传性疾病()(3)主要与FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ有关()(4分)[5]A、左旋门冬酰胺酶B、羟基脲C、苯丁酸氮芥D、维A酸E、碳酸锂(1)AML-M3()(2)慢性淋巴细胞白血病()(3)急性淋巴细胞白血病()(4)慢性髓细胞白血病()(3分)[6]A、急性单核细胞性白血病B、急性红白血病C、急性早幼粒性白血病D、急性淋巴细胞性白血病E、急性粒细胞性白血病(1)男性，36岁。发热伴皮肤出血2周。查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。全血细胞减少，骨髓增生明显活跃，原始细胞65%，POX(+)，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被NaF抑制。该病例临床诊断为()(2)男性，18岁。发热、咽痛伴齿龈出血1周。查体：浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾助下3cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白80g/L，白细胞18.2×10/L，血小板84×10/L，骨髓增生活跃，原始细胞占60%，糖原染色阳性，粗颗粒状；血清和尿溶菌酶低。该病例临床诊断为()(3)男性，42岁、发热、齿龈与鼻腔出血伴黑便1周。查体：皮肤粘膜散在淤点和大片淤斑，血红蛋白70g/L，白细胞70×10/L，血小板24×10/L。骨髓增生明显活跃，幼稚细胞80%细胞较大，不规则，胞浆内有大小不等的颗粒，有的重叠于细胞核上，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性、该病例临床诊断为()(5分)[7]A、Ⅻ因子B、Ⅹ因子C、Ⅷ因子D、Ⅲ因子E、Ⅳ因子(1)外源性凝血途径激活始动因子()(2)内源性凝血途径激活始动因子()(3)内、外源凝血途径的共同激活因子()(4)非蛋白性凝血因子()(5)受凝血酶自我催化的凝血因子()二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(4小题,共11.0分)(3分)[1]男，38岁，乏力、咽痛伴低热3天去某医院就诊。按上呼吸道感染给予阿莫西林及中成药治疗5天，咽痛及低热消失但乏力加重，并出现左眼视物不清、躯干部及双下肢出血点和淤斑。血常规WBC2.5×10/L，Hb90g/L，PLT32×10/L。查体：浅表淋巴结及肝、牌无肿大，胸骨压痛明显。骨髓细胞学检查示幼稚细胞占89%，胞浆颗粒粗大，多见Auer小体，POX染色强阳性。骨穿处出血不止。(1)最可能的诊断是()A、ITPB、感染合并DICC、急性早幼粒细胞白血病D、ALLE、过敏性紫癜(2)为确定诊断，必须进行以下检查()A、血培养B、染色体检查及融合基因检查，是否有t(15；17)易位和PML/RARa融合基因C、血小板抗体测定D、骨髓检查确定巨核细胞的数量和成熟度E、胸片(3)治疗应优先选用以下哪种方案()A、维A酸和(或)联合砷剂诱导治疗B、联合化疗C、抗感染治疗D、糖皮质激素E、输血治疗(3分)[2]男性，26岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰背痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床稍苍白，肝肋下未触及，脾大肋下1cm。(1)为了明确诊断，进一步应做的实验检查中最有助于诊断的是()A、骨髓形态学检查B、流式细胞术测CD59和CD55C、Rous试验D、Coombs试验E、高铁血红蛋白还原试验(2)该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了()A、血红蛋白电泳异常蛋白B、CD59和CD55表达下降C、蔗糖溶血试验阳性D、Ham试验阳性E、尿含铁血黄素试验阳性(3)提示预后不良的检查结果有()A、贫血严重B、发病早C、骨髓增生不良D、发作期有蛋白尿E、肝、脾大(2分)[3]男性，20岁，云南籍，因发热自服复方磺胺异恶唑，3天后腰痛，黄疸，血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。(1)考虑何种诊断可能性大()A、海洋性贫血B、G-6-PD缺乏症C、骨髓病性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、阵发性睡眠性血红蛋白尿(2)进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确()A、多数有自限倾向，轻者无需特殊治疗B、如病情需要可继续服用磺胺类药物C、注意水电解质平衡D、补足液体保证足够尿量E、糖皮质激素治疗(3分)[4]男性，68岁，发热1周。查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白80g/L，白细胞2×10/L，血小板45×10/L。(1)确诊最有价值的检查是()A、核素骨扫描B、骨髓检查C、腹部B超检查D、磁共振E、血清碱性磷酸酶(2)骨髓检查原粒细胞占50%，治疗首选()A、放射治疗B、血浆交换C、联合化疗D、干扰素治疗E、造血干细胞移植(3)不常用于本病治疗的药物是()A、马法兰B、柔红霉素C、阿糖胞苷D、高三尖杉酯碱E、米托蒽醌三、病例分析(1小题,共10.0分)(10分)[1]患者，男性，40岁，因乏力，左上腹饱胀感3个月入院、查体：一般情况可，全身皮肤无黄染，未见出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨下段有轻度压痛，双肺无异常，心率86次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下5厘米，血常规:WBC62×10/L，Hb110g/L，RBC420×10/L，PLT180×10/L、血涂片可见早幼粒4%，中幼稚粒15%，晚幼粒20%，杆状核粒25%，分叶核23%，嗜酸性粒细胞占7%，嗜碱性粒细胞占6%、骨髓像：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。问题：(1)诊断及诊断依据?(2)鉴别诊断?(3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)?四、单选题(32小题,共32.0分)(1分)[1]急性髓性白血病不常选用的化疗药物是()A、阿糖胞苷B、柔红霉素C、三尖杉酯碱D、米托恩醌E、左旋门冬酸胺酶(1分)[2]急性白血病患者，出现头痛，恶心呕吐，脑脊液压力增高，蛋白质增多，细胞大多为白血病细胞。鞘内注射首选药物为()A、环磷酸胺B、三尖杉酯酶碱C、长春新碱D、甲氨蝶呤E、6-巯基膘呤(1分)[3]中、高度恶性NH1的标准化疗方案是()A、COPB、CHOPC、M-BACOBD、MACOP-BE、MOPP(1分)[4]骨髓和外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶积分，在下列哪种疾病中常是降低或阴性()A、严重化脓性细菌感染B、慢性粒细胞白血病C、肺癌D、恶性淋巴瘤E、急性淋巴细胞白血病(1分)[5]血管内皮细胞受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的()A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血途径B、表达并释放因子Ⅷ，导致血小板在损伤部位黏附和聚集C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统(1分)[6]下列鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的()A、血友病A患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正B、血友病B患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正C、遗传性FⅪ缺乏症患者TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D、中重度血友病A患者APTT延长，PCT缩短，TGT异常E、血友病B患者FIX抗原及活性明显减低(1分)[7]红细胞外在因素所致溶血性贫血是()A、遗传性球形红细胞增多症B、海洋性贫血C、丙酮酸激酶缺乏D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(1分)[8]缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的()A、口角炎、舌炎B、组织缺铁的表现C、头晕、乏力、皮肤粘膜苍白D、视乳头水肿，脾脏肿大E、原发病的表现(1分)[9]在再障的发病机制中，最重要是()A、造血干祖细胞缺陷B、造血微环境异常C、免疫机制异常D、核苷酸代谢异常E、遗传基因缺陷(1分)[10]蛋白质的浓度在体液中的分布是()A、细胞内液＞血浆＞组织液B、细胞内液＞组织液＞血浆C、血浆＞组织液＞细胞内液D、细胞内液＝组织液＞血浆E、组织液＞细胞内液＞血浆(1分)[11]内源性凝血途径的始动因子是()A、凝血因子Ⅳ被激活B、因子Ⅻ被激活C、血小板破裂D、凝血酶的形成E、因子Ⅸ被激活(1分)[12]贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是对的()A、血流速度加快B、血液黏滞度增加C、心肌张力降低D、异常血液通道E、心脏异常结构(1分)[13]进行自体骨髓移植时须考虑到()A、肿瘤必须未累及骨髓，移植前骨盆未经射线照射B、肿瘤必须对放、化疗敏感C、无抗肿瘤效应，故复发率极高D、最好能进行体外骨髓净化E、以上均是(1分)[14]造血干细胞移植根据干细胞采集的部位可分为()A、骨髓移植B、外周血造血干细胞移植C、脐血造血干细胞移植D、胎肝造血干细胞移植E、以上均是(1分)[15]造血干细胞移植预处理主要目的()A、保护受者免疫系统B、抑制受者免疫系统C、杀灭受者肿瘤细胞D、破坏受者正常造血细胞E、以上均是(1分)[16]贮存红细胞悬液的血库冰箱应保持的最佳温度是()A、1℃～3℃B、4℃～6℃C、7℃～9℃D、10℃～12℃E、13℃～15℃(1分)[17]抗凝血液采集后离心可见血液分为几层()A、两层B、三层C、四层D、五层E、六层(1分)[18]粒细胞造血岛的中心是哪一细胞()A、巨噬细胞B、单核细胞C、淋巴细胞D、巨核细胞E、中性粒细胞(1分)[19]临床上造成ABO血型鉴定和交叉配血试验错误最常见的原因是()A、ABO标准血清质量不高B、红细胞悬液浓度过浓C、冷凝集D、责任心不强，工作粗枝大叶E、红细胞悬液浓度过淡(1分)[20]下列治疗组合哪项是错误的()A、急性淋巴细胞白血病—DVPB、慢性粒细胞白血病急粒变—DAC、急性早幼粒细胞白血病—ATRAD、慢性淋细胞白血病A期—CB1348E、中枢神经系统白血病—MTX鞘内注射(1分)[21]慢性髓性白血病患者，巨脾，突发左上腹剧痛，应考虑诊断是()A、脾梗死B、心绞痛C、胃穿孔D、胰腺炎E、以上均不对(1分)[22]蛋白电泳中出现的M蛋白是()A、清蛋白B、纤维蛋白C-微球蛋白D、单克隆免疫球蛋白E、多克隆免疫球蛋白(1分)[23]下列哪项不属于霍奇金病的症状()A、发热及贫血B、体重减轻及盗汗C、饮酒后淋巴结疼痛D、夜尿增多E、皮肤瘙痒(1分)[24]FAB分型中，非特异性脂酶阳性，但能被氟化钠抑制，属于()A、AML-M3B、AML-M6C、AML-M1D、AML-M2E、AML-M5(1分)[25]慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是()A、柔红霉素B、CB1348C、干扰素D、羟基脲E、CTX(1分)[26]关于Ph染色体，哪一项是正确的()A、只存在于慢性粒细胞白血病B、Ph染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好C、干扰素治疗后大多数患者Ph染色体转阴D、第23号染色体长臂短缺E、Ph染色体只存在于粒细胞(1分)[27]中枢神经系统白血病常见于()A、急性淋巴细胞白血病B、急性粒细胞白血病C、急性单核细胞白血病D、急性粒单细胞白血病E、红白血病(1分)[28]女性，23岁。高热、衰竭伴腹胀10天。肝肋下5cm，质中，轻压病，脾肋下5cm。血红蛋白85g/L，白细胞24×10/L，血小板80×10/L。骨髓中可见多形异常组织细胞及多核巨组织细胞，占16%。有吞噬血细胞的组织细胞。NAP降低，血清AFP(-)，