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第十六章免疫性疾病患儿的护理CaringforChildrenwithImmuneDisorders目录12345678儿童免疫系统发育特点原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病风湿热幼年特发性关节炎过敏性紫癜皮肤黏膜淋巴结综合征一、儿童免疫系统发育特点儿童免疫包括：非特异性免疫特异性免疫非特异性免疫包括：屏障防御机制细胞吞噬系统补体系统和其他免疫分子作用特异性免疫包括：细胞免疫体液免疫二、原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydiseases，PID）概念是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。特征反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。•临床表现反复和慢性感染：感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。自身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见。伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。二、原发性免疫缺陷病•常见护理诊断/问题有感染的危险焦虑二、原发性免疫缺陷病•护理措施采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应，需密切观察病情变化，以免发生意外。饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。健康教育。二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydiseases，SID）概念是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。病因感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SID的原因。营养紊乱：是SID的另一个重要原因，发展中国家尤为突出。•临床表现共同特点是反复感染，且多为机会感染。反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良。感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。“营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。三、继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。三、继发性免疫缺陷病•病因及流行病学HIV对热敏感，56℃30分钟能灭活，50％浓度的酒精、0.3％的过氧化氢、0.2％次氯酸钠及10％漂白粉，经10分钟能灭活病毒。传染源：患者和无症状病毒携带者。HIV主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。母婴传播是儿童HIV感染的主要途径，其次为血源传播。三、继发性免疫缺陷病•临床表现潜伏期约2～10年，平均5年。此期无任何临床表现。常见表现：发热、厌食、多汗、体重减轻和疲乏无力、慢性腹泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴结肿大、肝脾肿大。生长发育障碍。突出表现：感染。尤其是机会性感染。最常见的机会性感染为卡氏肺囊虫肺炎。三、继发性免疫缺陷病•常见护理诊断/问题有感染的危险营养失调：低于机体需要量恐惧社交孤立三、继发性免疫缺陷病•护理措施预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长患儿生命的重要措施。采取保护性隔离、每月输注免疫球蛋白以减少感染机会，并遵医嘱应用复方新诺明控制感染。饮食应富含高维生素和含锌丰富的食物，且清淡易消化，少量多餐。监测病情，注意观察药物疗效及副作用。心理护理，健康教育三、继发性免疫缺陷病四、风湿热（rheumaticfever）风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。•概念•病理过程分渗出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。四、风湿热•临床主要表现心脏炎：最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿性心瓣膜病。关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。皮肤症状：皮下小结与环形红斑。四、风湿热临床表现前驱感染史：急性发病前1—5周有链球菌感染史；1.一般表现：发热，高热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血四、风湿热2.Carditis（心脏炎）40-50％起病1－2w出现心脏炎表现初次发作以心肌炎和心内膜炎多见；轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡临床表现四、风湿热心脏炎心肌炎Myocarditis：表现类似病毒性心肌炎。•心率快；•心界扩大，心音低钝，可闻及奔马律；•心尖区有sm；•心电图：P-R↑,ST-T四、风湿热心脏炎心内膜炎Endocarditis：•最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少受累;•心尖区：Sm或Dm；•主动脉瓣区：Dm•多次复发可造成风湿性心瓣膜病四、风湿热心脏炎心包炎Pancarditis：•心前区痛，量少时心包摩擦音，量多时心前区搏动消失，心音遥远，心包填塞表现；•心电图低电压，S-T抬高，以后S-T下降和T波平坦或倒置；•心包炎者提示心脏炎严重，易心衰四、风湿热临床表现3.Polyarthritis（多发性关节炎）4.Chorea（舞蹈病）5.Erythemamarginatum（环形红斑）6.Subcutaneousnodules（皮下结节）四、风湿热﹡50-60％﹡Largejoints﹡游走性、多发性﹡可痊愈，不留畸形;Arthritis四、风湿热4.舞蹈病Chorea3-10％四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动；兴奋、集中注意力加重，入睡后消失；可单独或与其他并存；四、风湿热5.环形红斑ErythemaMarginatum•2％－5％•躯干及四肢近端,圆形或半圆形，直径2.5cm±•一过性，时隐时现迁延四、风湿热四、风湿热四、风湿热皮下结节（SubcutaneousNodules）5－10％;坚硬无痛结节，可活动肘、腕、膝踝等关节伸侧以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处；常伴发严重心脏炎四、风湿热•治疗要点休息加强营养大剂量青霉素静滴抗风湿热治疗：使用糖皮质激素或阿司匹林四、风湿热•常见护理诊断/问题心输出量减少疼痛焦虑体温过高潜在并发症四、风湿热•护理措施监测病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，应及时处理。生活护理（1）限制活动：急性期卧床休息2周，心肌炎时轻者绝对卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动，伴心力衰竭者心功能恢复后再卧床3～4周。一般恢复至正常活动量所需时间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3月，严重心肌炎伴心力衰竭者6个月。（2）饮食管理：易消化、营养丰富的食物，少量多餐。四、风湿热•护理措施对症护理：关节疼痛时，避免患肢受压，移动肢体时动作要轻柔，也可用热水袋热敷局部关节止痛。注意患肢保暖并作好皮肤护理；高热时采用物理降温法或按医嘱抗风湿治疗。用药护理：服药期间应注意观察药物副作用，如阿司匹林引起胃肠道反应、肝功能损害和出血；使用泼尼松后如满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等；发生心肌炎时用洋地黄期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用。四、风湿热•护理措施心理护理健康教育（1）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。（2）指导家长合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，以及防止受凉。（3）预防其复发首选长效青霉素，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。四、风湿热是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病。多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。五、幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）•病理病理以关节病变为主。反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸形成血管翳。关节软骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引起关节强直和变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。五、幼年特发性关节炎•临床表现临床表现各型极为不同。全身型：以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，高达40℃以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。多关节型：受累关节在5个以上，多为对称性，先累及大关节，表现为肿痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形。五、幼年特发性关节炎•临床表现少关节型：受累关节不超过4个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。与附着点炎症相关的关节炎：男孩多见，多于8岁以上起病，首发症状为四肢关节炎，但以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表现为肿、痛和活动受限。银屑病性关节炎：女性多见，表现为1个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。40%患者有银屑病家族史。五、幼年特发性关节炎RA•治疗要点药物疗法：应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物、甲氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进行抗JIA治疗。理疗：尽早开始，根据具体情况选择锻炼方式或夹板固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。眼科治疗：与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体炎。五、幼年特发性关节炎•常见护理诊断/问题体温过高疼痛躯体活动障碍潜在并发症焦虑五、幼年特发性关节炎•护理措施监测病情：监测体温变化，观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全的表现，有无脱水体征。对症护理：减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。（1）急性期卧床休息，观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。（2）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。（3）尽早开始关节的康复治疗，指导其做关节的被动运动和按摩，以恢复关节功能，防止畸形。（4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。五、幼年特发性关节炎•护理措施用药护理：非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑制剂应注意白细胞数是否降低等。心理护理健康教育（1）指导父母不要过度保护患儿，多让其接触社会，多尝试一些新的活动以及参加正常的活动和学习。（2）宣传引发本病的诱因，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信息，以提高他们战胜疾病的信心。五、幼年特发性关节炎六、过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。四季均有发病，但冬、春季多见。•临床表现为首发症状，特征是反复出现。下肢和臀部多见，以下肢伸面为多，对称分布，重者累及上肢，面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，此后颜色加深呈紫红色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。六、过敏性紫癜•皮肤紫癜：六、过敏性紫癜皮肤紫癜紫癜融合形成大疱伴出血性坏死皮肤紫癜皮肤紫癜•临床表现消化道症状：常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。关节症状：约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，