类风湿关节炎的颈椎受累北京大学第三医院刘湘源背景一个故事(株洲市中心医院李敬扬教授):单位同事患RA并颈椎受累,因寰枢关节脱位压迫脊髓突发死亡北医三院骨科:全国颈椎疾病诊治水平全国排列第一(完成手术600例)RA颈椎受累值得重视发生率不低:17-88%(我院11.6%),差别与人种等有关若无任何干预,50%一年内死亡NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.何为类风湿关节炎的颈椎受累?符合RA分类标准出现颈痛或神经根刺激症状无明确外伤史影像学:颈椎脱位或不稳定诊治中的七大关键点关键点1有无颈椎受累首选武器:开口位、中立侧位和屈侧位X线片最大关注点:不同体位X线片下的前环枢间距值(ADI,齿状突前缘与环椎前弓后缘距离)–正常值:任何姿势下成人3mm(儿童5mm,颈部屈伸变动范围1mm)NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.首选的颈椎X线片体位开口位中立侧位屈侧位屈侧位放大前环枢间距值(ADI,齿状突前缘与环椎前弓后缘距离)解剖图更理解前环枢间距滑膜脊髓齿状突横突孔环椎前弓环椎横韧带黄韧带环椎上关节突前后前环枢间距=齿状突前缘与环椎前弓后缘间距离后环枢间距(PADI)CT显示前环枢间距更直观前环枢间距(ADI)后环枢间距(PADI)ADI判定寰枢椎前半脱位前环枢间距侧位片ADI最小距离3mm寰枢椎前半脱位后环枢间距ADI=齿状突前缘与环椎前弓后缘距离不同体位下ADI变化值判定寰枢椎不稳寰枢椎不稳(可复性,难复性,骨性脱位)中立侧位片ADI正常,而屈侧位大于3mmKauppiM,etal.Sensitivityoflateralviewcervicalspineradiographstakenintheneutralpositioninatlantoaxialsubluxationinrheumatoiddiseases.ClinRheumatol,1998,17:511-4.关键点2以下情况做MRI和CTX线片不明确临床症状与X线表现不相符合X线明显异常,需要手术MRI最有利于了解:有无脊髓和延髓受压CT片最有利于了解:旋转半脱位和侧向脱位NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.寰枢关节向前半脱位MRI像T2加权轴位:环椎弓(长箭头)从齿状突(短箭头)向前移位1cm,颈髓(箭)从前方受压1cm受压部位寰枢关节前脱位MRI像引起脊髓受压,脊髓软化寰枢关节旋转脱位需经CT证实约占9%可能与单侧寰枢椎损伤伴横韧带断裂有关观察到侧块移位右侧块前移,左侧块后移关键点3最常见为寰枢关节向前半脱位和不稳定,需要积极的外科治疗较少出现下段颈椎受累(以保守治疗为主)NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.解释和说明最常见:上段颈椎,即寰枢半脱位(11%-46%)和不稳,其中有向前(75%)、侧向(9~20%)、齿状突垂直(4~35%)、旋转和后脱位等较少:下段颈椎(7%-29%,见于晚期,多个颈椎前突畸形)和其他椎体上段颈椎=C1~C2;下段颈椎=C3~C7我院的研究寰枢椎前方半脱位垂直脱位旋转脱位下段颈椎半脱位94.8%(37/39)17.9%(7/39)2.6%(1/39)5.1%(2/39)主要治疗为手术寰枢关节不稳或脱位(不论是否脊髓病),一旦发现尽早手术下颈椎不稳定一般不手术,少数脊髓或神经根压迫者手术NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.RA寰枢关节脱位主要根据能否复位选择不同手术动力位片脱位I:不稳定重建CT全麻牵引实验经口松解脱位、无骨性融合II:可复性脱位III:不可复性脱位IV:不可复的骨性脱位寰枢关节骨性融合成功失败腹侧减压后路固定后路固定无法复位可复位腹侧减压+固定能复位者选用的枕颈固定术不能复位者选用的腹侧减压术(手术前后)关键点4齿状突垂直脱位–发生率第2~3位–致命并发症–需紧急处理NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.RA的齿状突垂直脱位枕骨、枢椎的上关节突和环椎椎体骨侵蚀,枢椎受破坏的关节塌陷,颅骨下沉,压在上段颈椎上引起脑干受损,导致脊髓感觉、运动功能缺失伴颅神经(主要为第9、10和11对)功能障碍,为致命并发症,需紧急处理寰枢关节侧位解剖图硬颚齿状突寰椎前弓枕骨滑膜横韧带寰椎后弓脊髓腔chamberlain线chamberlain线:硬腭后缘与枕骨大孔后上缘联线正常者齿突低于或等于此线,若高于3mm以上,即为齿状突垂直脱位RA齿状突垂直脱位的X线片颈椎侧位:齿状突垂直上向移位Chamberlain线过中线的线性断层:齿状突向上移位齿状突最上方很难看清楚RA齿状突垂直脱位的X线片Redlund-Johnell法更清楚(中立侧位片)从硬腭后缘与枕骨下连线,计算第2颈椎椎体下方到该线距离(与齿状突长轴平行)正常值:男性34mm,女性29mmRedlund-JohnellI,etal.Radiographicmeasurementsofthecraniovertebralregion.Designedforevaluationofabnormalitiesinrheumatoidarthritis.ActaRadiolDiagn(Stockh),1984,25:23-8RA的齿状突垂直脱位的MRI齿状突糜烂,齿状突上方突入枕骨大孔,引起椎管狭窄血管翳(齿状突和前弓间)活动性血管翳矢状位STIRT1加权纤维血管翳关键点5最常见表现为颈痛和枕骨下区痛无任何症状不能排除颈椎的受累NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.受累部位不同产生相应症状枕大神经受压:颈痛和枕骨下区痛(最常见)椎动脉受压:头晕或视力障碍脊髓或延髓损害:肢体麻木,四肢无力,颈肌萎缩,手指精细动作障碍,行路不稳及踩棉花感延髓缺血:四肢运动麻痹及吞咽困难,病程长者有缓慢进行性肩胛带、上肢及手内在肌萎缩不同的颈椎脱位出现神经损伤不同颈椎脱位类型可能神经受累区临床表现寰枢垂直脱位舌下神经吞咽困难,构音障碍迷走神经复视舌咽神经面部感觉异常,角膜反射消失外展神经三叉神经寰枢前脱位和后脱位C1、C2神经跟枕神经痛下脱位其他颅神经神经根痛,感觉异常,感觉过敏或感觉功能低下,肌力下降或肌萎缩,深肌腱反射减退所有类型椎体系运动缺失,痉挛,偏瘫或四肢轻瘫,深肌腱反射亢进,跖伸反射,二便失禁脊髓角远端感觉异常,触觉减退丘脑椎体束痛温觉减退易出现神经并发症的高危因素前环枢间距(ADI)3mm后环枢间距(PADI)14mm垂直脱位,特别是合并任何程度的寰枢椎前脱位下段椎管直径14mmNazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.无症状不能排除无颈椎受累症状体征与放射学损伤程度无明显相关无症状但有明确放射学损伤:超过15%–建议病程2年RA者均行颈椎X线片–间隔2-5年拍片一次NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.关键点6颈椎受累的风险因素–病程长:随病程延长而增高–45岁前发病(OR=2.26)–长期用激素–病情严重(最密切):类风湿结节及手足小关节严重进行性骨破坏(OR=2.22);RF阳性及发病时CRP高JoaquimAF1,etal.Cervicalspineinvolvementinrheumatoidarthritis-Asystematicreview.AutoimmunRev,2014Aug22.pii:S1568-9972(14)00158-X.doi:10.1016/j.autrev.2014.08.014.半脱位组CRP阳性率更高半脱位无脱位P值RF81.5%(22/27)80.0%(20/25)0.89CRP88.9%(24/27)59.3%(16/27)0.01ESR72.4%(21/29)63.0%(17/27)0.45半脱位组CRP水平更高半脱位无脱位U值P值RF(IU/L)12193.83340.95CRP(mg/dl)2.031.262390.03ESR(mm/h)38413860.93关键点7寰枢椎脱位主要发病机制:滑膜组织增生引起韧带松弛、齿状突骨折、破坏或侵蚀NazariniaM1,etal.Asymptomaticatlantoaxialsubluxationinrheumatoidarthritis.ActaMedIran,2014;52(6):462-6.RA的颈椎受累机制滑膜脊髓齿状突横突孔环椎前弓环椎横韧带黄韧带环椎上关节突前后RA齿状突的破坏MRI(A)和CT(B)滑膜血管翳(A)已引起齿状突糜烂(B)RA颈椎受累MRI的T2加权齿状突(低信号)周围血管翳(P),因侵蚀而不规则(箭头)。环齿前间隙轻度增宽(实线),环枢椎垂直半脱位主要关键点总结最常为寰枢关节前半脱位和不稳定,需积极外科治疗判断寰枢关节半脱位和不稳定最有效简便法:颈椎X线片看ADI值齿状突垂直脱位为致命并发症,需紧急处理最常见表现为颈痛和枕骨下区痛,无症状不能排除颈椎受累关注中国风湿病公众论坛微信号:liuxiangyuan2013-10个人微信号:liuxiangyuan2014ChamberlainMcGregorADI