粒细胞减少症

中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞（ANC）绝对值低于正常值而言，即新生儿生后2周-1岁时ANC1.0×10^9/L，1岁为1.5×10^9/L，ANC0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。（一）病因：一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。诱发因素如下：1.遗传因素先天性遗传性中性粒细胞减少症较为罕见。分为两型：婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症。前者为常染色体隐性遗传，多于1岁内死亡。后者则为常染色体显性遗传，婴儿和儿童期均可发病，因反复感染而Ig水平可升高。两者中性粒细胞计数均低于0.5×10^9/L。尽管单核细胞增多，仍易患严重感染。2.感染细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。3.理化损伤电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。4.血液病再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。5.自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。6.脾功能亢进肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。7.其他如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。（二）诊断1.症状主要症状是细菌的易感性。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染，如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎常为慢性炎症。2.体征感染体征：发热、化脓，局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。3.实验室检查（1）血常规检查：白细胞减少或正常，但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。（2）骨髓：增生性骨髓象，红系、巨核系正常，粒系可减少（骨髓衰竭性疾病）、成熟障碍（周期性和严重中性粒细胞减少）、增生活跃（外周原因）。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增加。（三）鉴别诊断主要是病因之间的鉴别诊断1.先要除外感染继发性中性粒细胞减少，积极寻找病原体，如常见的病毒感染，在充分抗感染的基础上观察中性粒细胞是否有所恢复，如恢复，则为继发性中性粒细胞减少。2.如抗感染后中性粒细胞不能恢复，且病程迁延反复，则要考虑是否有中性粒细胞抗体存在，或被扣留于网状内皮系统或循环中，可以加用糖皮质激素刺激释放。3.如仍无效，则需考虑是否有先天性中性粒细胞缺乏等骨髓衰竭类疾病，可行骨穿检查明确。4.如诊断仍不明确，可随诊病人疾病情况及中性粒细胞数量，注意有无周期性中性粒细胞减少。PS.粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别粒细胞缺乏症恢复期患者，主要是骨髓象(有时也累及血象)可出现较多粒系早期细胞，包括原始及早幼粒细胞，有时可超过30%，酷似急性髓细胞白血病。鉴别点：①前者有粒细胞缺乏症的病史，以及原发病或用药史。②无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。③通常无贫血和(或)血小板减少。④短期动态观察，骨髓及外周血早期粒系细胞逐渐减少及消失。（四）治疗治疗原则：祛因治疗，防治感染，适当使用升白细胞的药物。以下主要介绍适于继发性中性粒细胞减少症的治疗。1.病因治疗继发性者积极治疗原发病。必须寻找致病的原因。若为药物（如抗癌药、氯霉素、磺胺药和解热镇痛药等），化学物质（如苯、二甲苯和有机溶剂等），放射线（X线、放射性同位素等）所引起者，必须停止应用和接触；若为感染（伤寒、败血症、肝炎等）和其他疾病（如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮等）所致者，必须进行针对性治疗。2．积极防治感染（1）ANC1.0*10^9/L时，进行保护性隔离。（2）加强皮肤、口腔护理。（3）抗感染治疗。（4）严重感染时，可应用丙球。（5）粒细胞成分输注。3．促进白细胞生成药物地榆升白片、粒细胞集落刺激因子（5-10ug/kg.d，皮下注射）。4.上述无效，充分抗感染后可试用糖皮质激素，常选用强的松1-2mg/kg.d，1-2周。5.先天性病人可选择进行异基因骨髓移植。