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1癫痫epilepsy急诊科规培学员赵丽2定义癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同，患者的发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。具有突然发生、反复发作的特点。3病因（一）特发性：可疑遗传因素所致。（二）症状性：可查到造成脑损伤的病因，如先天、脑炎、肿瘤、脑血管病、外伤、中毒、代谢、变性病等。（三）隐原性：暂未找到明确病因。4癫痫源的综合定位---寻找异常电风暴的来源1、癫痫病理灶：脑内形态学的异常，可以直接或间接导致痫性放电及临床痫性发作。2、致痫灶：脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶，而是致痫灶。5癫痫发作的影响因素1、遗传因素2、年龄3、睡眠4、内环境改变5、脑功能状态6全面性发作强直一阵挛临床表现又称大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。1.强直期（10-20s）：尖叫一声，跌倒在地，眼球上翻，意识丧失，强直收缩，呼吸停止，口唇紫绀。2.阵挛期（30-60s）：节律性四肢抽动。以上两期患者均有心率加快、血压升高、气道分泌物增多，咬破舌头、瞳孔扩大、对光反射消失，呼吸停止，病理征阳性等征象。3.惊厥后期（恢复期）：肌张力↓，尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等逐渐恢复；口吐白沫或血沫；意识逐渐清醒。醒后头痛，全无记忆。先兆：原发性者无先兆；利用先兆避开危险；根据先兆协助定位昏睡：安全保护EEG：10Hz棘波节律；弥漫性慢波伴间歇棘波发作；低平波7癫痫持续状态的治疗又称癫痫状态（Statusepilepticus,SE），持久的发作所形成的固定状态癫痫连续多次发作，发作间期意识不清一次发作持续达30min以上，应及时进行抢救和治疗8典型失神发作临床表现6～12岁儿童多见突发突止意识障碍，持续5～10秒工作、活动、步行时发生，动作中断，不跌倒茫然凝视，呼之不应，状如愣神发作过程不能回忆日发数次至数百次EEG：3Hz棘慢波综合，HV易诱发9单纯部分性发作临床表现①部分运动性发作：一侧面部（口角、眼睑）或肢体（手指、足趾）的局部肌肉的发作性抽搐，意识清。由手指扩展到整个上肢称为Jackson（杰克森）癫痫。严重发作后遗留暂时性瘫痪为Todd瘫痪。②部分性感觉性发作（体感或特殊感觉）：一侧面部或肢体的局限性感觉发作（麻木、针刺、触电感等）；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性10③自主神经性发作：④精神性发作：记忆障碍发作—熟悉感、陌生感、失真实感情感障碍发作—恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快思维障碍发作—妄想、强迫思维错觉发作--视物、听声、感觉本人肢体的变化幻觉发作—复杂视幻觉如人物、复杂听幻觉如音乐11复杂部分性发作临床表现又称精神运动性发作（颞叶癫痫）①意识障碍和精神症状：接触不良，呼之不应，事后不能回忆，恐惧、愤怒、似曾相识或似不相识、幻视、幻听等。②自动症：无意识的、协调的、不自主动作，如：吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部动作—进食样自动症搓手、抓衣、抚面、解扣等手部动作—手势性自动症脱衣、游走、奔跑、唱歌等动作--复杂自动症12癫痫的诊断定性诊断临床表现反复性、刻板性、短暂性（主诉或旁证）*提示痫性发作的病史特点：a）与局灶性起始痫性发作有关的先兆；b）全面强直阵挛发作后意识模糊状态*有两次发作以上才能称其为癫痫EEG癫痫样放电（尖、棘、尖慢、棘慢波）最重要*有相应的癫痫放电，无癫痫放电的任何发作形式都不能称为癫痫*发作间期异常率仅50％左右，诱发后80％左右，故间歇期EEG正常并不能排除癫痫。*反复检查；延长记录时间；诱发排除了其他发作性疾病（癔症、晕厥、TIA、偏头痛）抗痫药物治疗有效性13类型诊断：临床表现、EEG1.确立了癫痫类型，便于针对癫痫类型选药.2.针对癫痫类型进行有关的实验室检查3.针对癫痫类型估计病因和预后。病因诊断：CT、MRI、MRA、DSA、SPECT、PET、CSF、化验是何病因，取决于癫痫类型如失神性癫痫，是中央脑性发作与遗传有关，不要再找病因，知道就可以了；如果是复杂部分发作，一定要找出病因，是肿瘤，还是颞叶硬化。14癫痫的鉴别诊断癫痫的诊断和鉴别诊断至关重要！癫痫的诊断和鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方，把真性癫痫发作与假性癫痫发作区别开来，也有时同一病人既有癫痫发作，又有假性癫痫发作，这时的诊断就更尤为重要了。15一、晕厥定义：一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。分类：1）反射性晕厥：血管迷走性晕厥（单纯性晕厥）：迷走N张力↑，血压↓，心率↓。低血压晕厥、排尿晕厥、咳嗽晕厥、吞咽晕厥等。2）心源性晕厥：3）脑源性晕厥：4）其他晕厥16癫痫大发作与晕厥的鉴别临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短（数秒）较长（数十秒）与体位关系无关直立位多发作时间夜间或白天白天多发作时肤色青紫苍白肢体抽动强直阵挛、时间长惊厥呈角弓反张式的全身痉挛与意识丧失同时发生意识丧失10秒钟以后尿失禁及舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见无或极短神经阳性体征可有无EEG异常常有罕见17癔症又称歇斯底里，大多是以突然发病，出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或暂时的精神异常。症状常因暗示而产生，也因暗示消失为特点发病年龄：多在16~30岁之间，以女性较多见。临床特点：表现多样，带有浓厚的情感色彩，并有表演、夸张的特点发作时防御反应存在；暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响。EEG正常18癫痫大发作与癔症性抽搐的鉴别癫痫大发作癔病性发作诱因不明显精神因素起病突然缓慢先兆常有无场所任何处安全或有人发作特点刻板，无情感反应多样，情感反应强烈跌伤、咬伤，尿失禁无外伤和尿失禁眼位及面色眼球上串、面色发紫眼球乱动、面色白或红瞳孔瞳孔散大、光反应（—）可散大、光反应（+）对抗活动不能可以病理征（+）—持续时间短暂（5-10分）长可数小时意识丧失不丧失逆行遗忘有无EEG痫样放电正常暗示治疗无效有效19癫痫是可治性疾病，多数预后较好，目前治疗多为内外科结合，进行综合治疗。早诊断、确类型、病因治疗、及时服药控发作癫痫的治疗20一般治疗1、患者与其家长及社会的配合患者应当建立严格的生活制度，可以而且应该从事一些体育活动，但不宜过度。不宜驾车、游泳、或独自在河边、或夜间外出，以防万一发作。食物应该富于营养而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，饮食过量、饮水过多以及饥饿都可以引起发作睡眠不足，体力和脑力过度，情绪激动、思想紧张等都可能使发作增加。任何酒类都绝对禁忌。212、对大发作患者，要注意防止跌伤和碰伤。应及早使其卧倒，解松衣领及裤带，以利于呼吸通畅。在患者张口时，可将折叠成条状的手巾或缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间，以免咬伤舌头。抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免内折或脱臼。惊厥停止后，应使患者的头部偏向一侧，尽量让唾液和呕吐物流出口外，防止被吸入肺内至致窒息。发作大都能在几分钟内自行中止，无需采取特殊的治疗措施。对精神运动性发作的某些自动症，应防止其自伤、伤人或毁物。22药物治疗的一般原则1、确定是否用药仅有一次发作，有明显诱因神经系、EEG、CT无异常，暂缓给药仅有一次发作，无明显诱因EEG有异常放电，NS有体征，Todd麻痹首次为持续状态或、Jackson发作有脑部病变有家族史、热惊史应考虑给药有多次发作，一经确诊，尽早给药232、正确选择药物根据发作类型选药类型首选次选特发性大发作丙戊酸钠苯妥英钠继发性大发作卡马西平苯妥英钠小发作乙琥胺丙戊酸钠部分性发作卡马西平苯妥英钠大+小丙戊酸钠苯妥英钠观察药物治疗反应：换药、调药综合考虑病人条件：健康、经济243、尽量单药治疗，必要时联合用药抗痫药物首选单一用药80％患者单药治疗有效适应症：多数类型的癫痫可接受单一疗法，特别是①发生在成人的大发作②儿童小发作失神有双侧对称性3C/S棘慢波发放③中央回发作；④部分性发作不论其病程早迟抗痫药物由小剂量开始药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果，一般药物显效时间为1-2周若无效时再逐渐增加剂量，直至完全控制发作或产生毒副反应。若有毒副反应，则应减量，至患者耐受为止。若仍不能控制发作，可以更换或加给第二种药物。更换药物时不可突然停止，否则易引起癫痫持续状态；须在3~5日内递减，同时递增第二种药物25抗痫药物联合治疗（30%）一种主要抗癫痫药物的作用不足以控制发作而同时用几种抗癫痫药，联合应用两种或数种药物，以小于单一用药所给的剂量，使发作得以控制，既减少药物过量的危险，又增强抗痫作用。适应症有：①单一疗法虽安排较好而仍不能控制发作者；②难治性癫痫；③对两种以上发作类型；④L-G综合征；一般限于联用两种抗癫痫药物。26多种抗癫痫药物疗法的注意事项①应严格选择药物品种与剂量②正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效，可能为外在因素所致，如睡眠紊乱，饮酒、精神创伤等，应严密观察而不急于加药或增剂量③因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法，则既造成药物过量，又导致心理及躯体的不良影响*SallouTFFU（1979）在研究癫痫单一疗法或多种疗效研究中指出274、注意药物用法5、个体化治疗与长期监控•由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，需要个体化治疗。可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量是比较可靠的方法。不足时应增加剂量，已达到血有效浓度上限而临床疗效不明显时应撤换。不同药物的血药浓度监测意义不同理想的剂量是既能完全控制发作又不产生毒副作用。如若两者不能兼得，而又无其他有效药物，则宁可满足于部分控制。达到效果后剂量务必稳定，但在有影响发作的因素和发热、疲劳、睡眠不足和妇女月经期时，可酌情增加剂量。286、严密观察不良反应：眼震、共济失调、精神症状、粒细胞↓、肝功↓7、坚持长期规律治疗：不能自行减量或者停药。GTCS单纯部分发作，完全控制2-5年；失神发作完全控制6个月，可考虑停药。停药过程不少于3个月。EEG多次记录（Holter2次）无发作时，背景波正常无脑部病变8、掌握停药时机和方法29缓减、GTCS、SPS减程约1年，AB半年，CPS应更缓或长期服药按每月减去1/6～1/12合并用药者先减半衰期短者如复发，恢复至复发前或减前剂量如何停药30常用的抗癫痫药物药名全身强直-阵挛部分性发作失神发作婴儿痉挛苯巴比妥（鲁米那）+++—±去氧苯巴比妥（麦苏林）++++—？苯妥因钠（大仑丁）++++——丙戊酸钠（德巴金）++++++癫健胺++++？卡马西平（得理多）+++——乙琥胺（柴朗丁）——++—三甲双酮——++—安定±±++硝基安定±±++++31抗癫痫新药药物特点适应证副作用剂量Topiramate(Topamax)托吡酯TPM结构独特（果糖衍生物）多种作用机制，吸收迅速，半衰期长，透过血脑屏障，主要由肾排出难治性部分性发作CNS体重下降，恶心、呕吐、腹泻400～600mg/dCabapentin加巴喷丁、戊并氨酪酸GBP结构似GABA化合物，高度脂溶，透过BBBPS，GTCS，难治性EP疲劳、嗜睡、眩晕言语不清，共济失调、恶心0.6～1.8/dFelbamate非氨酯苯丙氨酯,FBM眠尔通衍生物Lennax-Gastaut综合征GTCS头痛、眩晕、嗜睡、呕吐、消化不良15mg/kg.d→45mg/kg.dLamotrigine拉莫三嗪LTG苯三嗪化合对Glu、天门冬氨酸有抑制作用难治性PS、GTCS嗜睡、头痛、头晕、步态不稳、震颤、恶心0.2～1.0mg/kg.dVigabatrin氨已烯酸结构与GABA类似GABA转氨酶不可逆抑制剂CPS婴儿痉挛难治性EP嗜睡、头痛、头昏、共济失调、意识模糊，记忆障碍，复视1～2g/d32托吡酯(TPM)多重作用机制:1.选择性阻断电压依赖性钠离子通道,限制持续重复放电2.增强GA