第5章前列腺间叶性肿瘤

第5章前列腺间叶性肿瘤贵阳医学院病理科龙义国前列腺间叶性肿瘤良性恶性平滑肌瘤前列腺特异性间质肿瘤颗粒细胞瘤平滑肌肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤纤维瘤横纹肌肉瘤纤维瘤纤维肉瘤孤立性纤维瘤恶性纤维组织细胞瘤血管瘤骨肉瘤副神经节瘤血管肉瘤软骨瘤恶性外周神经鞘瘤脂肪肉瘤、髓外浆细胞性骨髓瘤滑膜肉瘤、神经母细胞瘤胃肠外GIST恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤5.1前列腺特异性间质肿瘤5.1.1定义是一种来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的肉瘤及其相关的增生性病变根据肿瘤中间质细胞和腺上皮细胞的比例、核分裂多少、有无坏死及间质增生程度分为恶性潜能未定的间质性肿瘤和间质肉瘤5.1.2临床特征多见于中老年人，高峰年龄50-69岁常见排尿困难，肛指检阳性，血尿，血精、直肠外肿块血清PSA正常B超检查前列腺弥漫性增大，饱满，有或无肿块，回声偏低，血供丰富5.1.3病理学特征大体改变为分叶状、实性或囊性-实性肿块，灰白色、棕色或黄色，囊壁光滑，大小不等组织学以前列腺间质增生伴或不伴良性前列腺腺上皮成分为特征，分为恶性潜能未定的间质肿瘤（STUMP）和间质肉瘤5.1.3.1恶性潜能未定间质肿瘤（STUMP）退变的非典型性型＊间质细胞圆形或卵圆形，胞浆透明或嗜酸性＊出现退变引起的不典型性细胞核，核染色深、多形性、结构不清，缺乏核分裂＊细胞丰富，类似前列腺间质细胞细胞丰富型＊间质细胞中-高度增生，缺乏细胞异型性，无核分裂＊增生间质细胞围绕在良性腺体周围5.1.3.1恶性潜能未定间质肿瘤（STUMP）粘液型＊间质过度增生（1个低倍视野内无腺体），间质粘液变性＊缺乏细胞学异型性和核分裂分叶状型＊良性腺体伴纤维间质呈分叶状结构，缺乏核分裂5.1.3.1恶性潜能未定间质肿瘤A.肿瘤与正常前列腺组织分界不清，梭形细胞穿插在平滑肌纤维间，间质细胞中-高度增生，无核分裂B.增生梭形间质细胞围绕在良性前列腺腺体周围，呈袖套样结构，良性腺体大小不一，并囊性扩张C.免疫标记CK良性腺体阳性，梭形肿瘤细胞阴性D.免疫标记CD34梭形肿瘤细胞阳性ABCD5.1.3.1恶性潜能未定间质肿瘤A.免疫标记孕激素受体（PR）梭形肿瘤细胞核阳性B.梭形肿瘤细胞围绕良性前列腺腺体增生，细胞稀疏，伴粘液样背景C.梭形肿瘤细胞增生，挤压良性前列腺腺体呈裂隙状，伴粘液样背景ABC5.1.3.2间质肉瘤有各种不同的形态学改变，肉瘤成分可以是纤维肉瘤样、车辐状、分叶状、上皮样、短索状等细胞丰富，中度异型，核分裂多，有病理性核分裂，可见坏死，伴浸润性生长或多结节状，可有血管浸润，可出现良性腺体根据细胞异型性分为低级别和高级别两类间质肉瘤5.1.3.2间质肉瘤A.低级别----梭形肿瘤细胞编织状排列，细胞密度较高，核深染，轻度-中度异型性，肿瘤细胞形态较一致，其间有少量平滑肌纤维B.低级别----梭形肿瘤细胞呈车辐状、编织状排列，轻度-中度异型性，核深染，细胞丰富，大小不一C.低级别----梭形肿瘤细胞呈车辐状、编织状排列，轻度-中度异型性，核深染，细胞丰富，围绕在良性腺体周围ABC5.1.3.2间质肉瘤A.叶状囊肉瘤----肿瘤呈分叶状结构，梭形肿瘤细胞呈束状排列，异型性明显，核深染，表面被覆良性腺上皮B.叶状囊肉瘤----免疫标记SMA，梭形肿瘤细胞阳性AB5.1.3.2间质肉瘤A.高级别----短梭形肿瘤细胞围绕在良性腺体周围，高度异型性，大小形态不一，核深染，有较多核分裂B.肿瘤细胞呈上皮样，高度异型性，有较多核分裂C.肿瘤细胞排列呈鱼骨状，类似纤维肉瘤，肿瘤内良性腺体破坏残存淀粉样小体D.免疫标记CD34，肿瘤细胞阳性ABCD5.1.4间质肉瘤的免疫组化标记STUMP和间质肉瘤表达：Vim、CD34、PRSTUMP和间质肉瘤表达：CD117STUMP表达：SMA间质肉瘤不表达：SMA腺体上皮表达：PSA、PAP、LCK、CK基底细胞表达：HCK、CH5/6、P635.1.5鉴别诊断STUMP与间质肉瘤STUMP与良性前列腺增生与胃肠道间质肿瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、手术后梭形细胞结节、孤立性纤维瘤、癌肉瘤5.2平滑肌肉瘤是前列腺最常见的肉瘤，占肉瘤的26%，发病年龄40-70岁，平均59岁形态学与软组织平滑肌肉瘤类似诊断标准：＊细胞密集＊核分裂2个/HPF＊坏死和浸润生长5.3横纹肌肉瘤是儿童最常见的前列腺间叶性肿瘤血清PSA、PAP正常临床表现为尿路梗阻、膀胱移位、直肠压迫症状肿瘤体积较大，平均9cm，与膀胱粘连时难以明确原发部位组织学以胚胎性横纹肌肉瘤多见免疫标记Vim、Des、MyoD1、Myogin+5.3横纹肌肉瘤A.肿瘤细胞呈圆形、带状、蝌蚪状，胞浆嗜酸性B.免疫标记MyoD1阳性AB5.4胃肠道外间质瘤起源于多潜能干细胞具有GIST的形态学、免疫表型、分子遗传学特征、良性恶性判断标准5.5恶性淋巴瘤很少见，继发性比原发性多多见于老年人，平均61岁临床表现为尿路梗阻，血清PSA常正常，指检前列腺弥漫增大淋巴瘤以弥漫性大B多见5.6孤立性纤维瘤SFT是一种少见的，分布广泛的肿瘤发生于前列腺的SFT罕见，中位年龄65岁形态学特点与软组织SFT类似，细胞稀疏区与丰富区交替分布，其间有粗大的胶原纤维和分叶状血管外周细胞瘤样分隔根据细胞性和生物学行为判断良恶性免疫标记：CD34、Vim、CD99、Bcl-2（+），CD117、S-100、SMA、Des、RP（-）5.7前列腺副神经节瘤发生于前列腺的副神经节瘤罕见发生年龄多在50岁以下，血清PSA不升高形态学呈腺泡状和巢状结构，有丰富血窦，胞浆丰富、嗜酸性、颗粒状，核可退变深染，无明显大核仁，要与前列腺癌鉴别发生周围和远处转移者为恶性副神经节瘤谢谢