第三版皮质醇增多症.

皮质醇增多症病人的护理歙县人民医院许春宝学习目标熟悉库欣综合征的典型表现和护理措施了解库欣综合征的治疗要点及辅助检查学会应用护理程序对库欣综合征病人实施整体护理能熟练地为库欣综合征的病人进行健康指导肾上腺解剖生理肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。肾上腺解剖生理肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的，球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固醇；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇；网状带细胞主要分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，上皮细胞排列成索，吻合成网，细胞索间有毛细血管和小静脉。此外，还有少量交感神经节细胞。该部上皮细胞形态不一，核圆，位于细胞中央，胞质内有颗粒。若经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞。嗜铬细胞用组织化学方法又可分为两型：一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；另一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强；后者的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。肾上腺解剖生理定义皮质醇增多症又称Cushing综合征（Cushing’ssyndrome），是多种原因引起的肾上腺分泌过量的糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征。不依赖ACTH的皮质醇增多症：肾上腺皮质肿瘤自主分泌，不依赖ACTH调节①肾上腺皮质腺瘤②肾上腺皮质腺癌③不依赖ACTH的双侧小结节性增生④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生3.医源性库欣综合征因大量或长期使用ACTH或糖皮质激素所致。依赖ACTH的皮质醇增多症：①垂体ACTH过度分泌（库欣病）：主要为垂体腺瘤，以微腺瘤为多；下丘脑功能紊乱CRH分泌异常。②异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生。病因及发病机制临床最常见，占70%恶性肿瘤中以小细胞肺癌最常见典型临床表现满月脸、向心性肥胖、多血质：面圆呈暗红色，颈胸背腹脂肪增厚，四肢相对瘦小。全身及神经、精神表现：肌无力，下蹲后起立困难，情绪不稳、烦躁、失眠，严重者出现精神失常。皮肤表现：皮肤薄，微血管脆性增加，轻微外伤就可引起瘀斑。腹下侧、大腿外侧等处出现紫纹。手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。心血管表现：高血压常见。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外，易发生动静脉血栓。典型临床表现对感染抵抗力下降：容易感染某些化脓性细菌、真菌、病毒性疾病，感染往往不易控制可发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症。又因皮质醇增多使机体防御反应被抑制，病人感染后，炎症反应往往不显著，发热不明显，易造成漏诊和严重后果。性功能异常：由于皮质醇对垂体促性腺激素的抑制及肾上腺雄激素分泌增多，女病人出现月经减少或停经、坐疮等，但明显男性化少见；男病人出现性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等。典型临床表现代谢障碍:大量皮质醇抑制外周组织对葡萄糖的酵解和利用，加强肝糖原异生，并拮抗胰岛素的作用，使血糖升高，部分病人出现类固醇性糖尿病。大量皮质醇有保钠排钾作用，但电解质大多正常。病程久者出现骨质疏松，儿童患病后，生长发育受到抑制。满月脸腹部肥胖易于感染创伤不易愈合水牛背下肢消瘦皮肤变薄高血压欣快（有时出现抑郁或精神症状及情绪不稳定）辅助检查皮质醇测定：血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，表现为早晨略高于正常，晚上下降不明显。地塞米松抑制试验：血浆皮质醇不受地塞米松的明显抑制，不低于对照值的50%。ACTH试验：垂体性Cushing病和异位ACTH综合征者有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者无反应。影像学检查：超声、断层摄片、CT、MRI经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗首选药物处理要点手术放射Cushing病处理要点肾上腺肿瘤：肾上腺腺瘤明确部位后，手术可根治。肾上腺腺癌治疗多不满意，应尽早手术治疗。不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。异位ACTH综合征：应治疗原发性肿瘤，根据具体病情作手术、放疗或化疗。各类Cushing综合征病人，当其它疗效不明显时，可使用米托坦、美替拉酮等肾上腺皮质激素合成阻滞药。常见护理诊断及医护合作性问题与Cushing综合征引起身体外观改变有关与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖引起白细胞吞噬功能降低有关与代谢异常引起钙吸收障碍，导致骨质疏松有关自我形象紊乱有感染的危险有受伤的危险护理措施（一）一般护理休息：合理的休息避免水肿加重。尽量取平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。骨质疏松、腰背疼痛者适当限制运动，做好安全防护，防止骨折。饮食护理：进低钠、高钾、高蛋白、低热量食物，避免刺激性食物，禁烟酒。预防和控制水肿、低钾血症和高血糖，鼓励含钾高的水果。适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。有糖尿病症状时应按糖尿病饮食计算。护理措施（二）病情观察123注意观察血压、心律、心率变化，一旦出现左心衰表现，应立即给予半卧位，吸氧，按医嘱进行抗心衰处理。观察有无低钾血症表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力、心律失常等表现，应及时测血钾和描记心电图，汇报医师及时处理。注意观察进食量和有无糖尿病表现，必要时及早做糖耐量试验或测空腹血糖，以明确诊断。护理措施（二）病情观察456观察体温变化，定期检查血常规，注意有无感染征象。观察有无关节痛及腰背痛等情况，及时报告医师。观察水肿情况，每日测量体重变化，记录24小时液体出入量，监测电解质和心电图的变化。护理措施（三）感染和外伤的预防和护理感染的预防和护理1保持病室环境及床单位整洁，室内温湿度适宜2严格无菌操作，必要时戴手套和口罩，以避免交叉感染，尽量减少侵入性治疗措施。3进行日常生活指导，如保持皮肤、外阴、衣着、用具等清洁卫生，减少感染机会。一旦发生感染应按医嘱及早治疗。护理措施（三）感染和外伤的预防和护理外伤的预防和护理减少安全隐患，注意休息，避免过度劳累移去不必要的家具或摆设，浴室铺防滑脚垫避免剧烈运动，严防摔伤，变化体位时动作轻柔护士动作应轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血护理措施（四）用药护理应用肾上腺皮质激素合成阻滞药时，应注意观察疗效及副作用。此类药物主要副作用是引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力等。部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。护理措施（五）心理护理评估病人各种心理反应，有无抑郁、自卑、情绪不稳、精神障碍等表现。尊重病人耐心倾听语言温和鼓励并协助病人表达感受帮助患者树立信心护理措施（六）健康指导教会病人自我护理，保持生活规律，精神愉快。减少或避免去公共场所，以免造成感染。告知病人疾病相关知识，指导患者正确用药并学会观察药效和不良反应。对使用皮质激素替代治疗者，应详细介绍用法和注意事项指导病人和家属有计划地安排力所能及的活动让病人独立完成，增强其自信感和自尊感。1、皮质醇增多症时，下列哪项不正确A、抑制脂肪合成B、抑制蛋白质合成C、嗜酸性粒细胞绝对值升高D、血浆肾素增高E、抑制垂体促性腺激素2、Cushing病的病因A、垂体性ACTH分泌过多B、异位ACTH分泌过多C、肾上腺皮质腺瘤D、肾上腺皮质腺CAE、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生3、Cushing综合征中最常见的类型为A、肾上腺皮质腺瘤B、肾上腺皮质CAC、Cushing病D、异位ACTH综合征E、Meador综合征4、下列哪项不是Cushing综合征的表现A、皮质醇分泌失去昼夜规律B、具有向心性肥胖的特征C、呈多血质外貌，常伴痤疮D、肾上腺髓质增生或肿瘤E、皮肤菲薄、紫纹5、下列哪项提示肾上腺皮质CaA、皮肤色素明显加深B、重度Cushing综合征，女性明显男性化表现，血钾低C、血浆ACTH明显升高D、大剂量地塞米松抑制试验被抑制E、ACTH兴奋试验呈过度反应6、引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见于A、胸腺癌B、胰腺癌C、嗜络细胞瘤D、肺癌E、甲状腺髓样癌7、小剂量地塞米松抑制试验用于鉴别A、肾上腺皮质腺瘤与腺CAB、CUSHing病与异位ACTH综合征C、单纯性肥胖与CushingD、肾上腺皮质肿瘤与Cushing病E、Cushing病与Cushing综合征8、大剂量地塞米松抑制试验用于鉴别A、肾上腺皮质腺瘤与腺CAB、CUSHing病与异位ACTH综合征C、单纯性肥胖与CushingD、肾上腺皮质肿瘤与Cushing病E、Cushing病与Cushing综合征答案1、C2、B3C4D5B6D7C8D评析1：皮质醇增多症特点，皮质醇增多症时出现向心性肥胖，肝外蛋白质分解加强，血液中红细胞、中性粒细胞和血小板增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少的，抑制ADH释放，使肾血流量下降，肾素分泌增加，常伴有性激素分泌增多，反馈抑制垂体促性腺激素的释放病例分析女性，34岁，主诉体重一年间增加了23kg，面部严重痤疮，皮肤容易青肿，频发头痛，而且情绪不稳定。体格检查：生命体征：体温37℃，脉搏75次/min，血压180/90mmHg，呼吸30次/min。一般情况：躯干肥胖，肌肉萎缩，皮肤严重痤疮，躯干多处紫斑。腹部和盆腔CT:左肾上腺5cm包块，无钙化或坏死；右肾上腺萎缩。24h尿游离皮质醇：100mg(高于正常值)。请问：1、根据以上症状，疾病诊断是什么？2、针对这些综合症状如何进行护理？Thankyou!