第二十二单元门静脉高压症一、概述1.门脉的血流受到阻碍,发生淤滞,则引起门脉系压力的增高。临床上表现有脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为“门脉高压症”。引起门脉高压症最主要的原因是肝硬化。2.门脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型三类。肝内型在我国最常见,占95%以上。二、解剖与病理生理(一)门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。脾静脉的血流约占门静脉血流的20%。门静脉主干在肝门处分为左、右二支,分别进入左、右半肝,逐渐分支,其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网),然后流入肝小叶的中央静脉,再经肝静脉而流入下腔静脉。(二)门静脉的正常压力约为1.27~2.3kPa(13~24cmH2O)。临床上所见的门静脉高压症病人其门静脉压力多在2.94~4.90kPa(30~50cmH2O)之间。判断门静脉高压症不能完全依赖压力的测定,还要看是否有门静脉高压症的相关症状。(三)肝硬化时肝门静脉系统主要侧支循环的通路门静脉系与腔静脉系之间存在以下4个交通支:1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉,通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合,流入上腔静脉。是门静脉与腔静脉之间的交通支临床上最有重要意义的交通支路。2.直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合,流入下腔静脉。3.前腹壁交通支门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合,分别流入上、下腔静脉。4.腹膜后交通支在腹膜后,有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。在这四个交通支中,最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小,血流量都很少。1.一腹壁静脉曲张患者,脐以上血流方向由下至上,脐以下血流由上至下。患者应考虑为(答案:C)A.上腔静脉阻塞B.下腔静脉阻塞C.门静脉高压或门静脉阻塞D.髂内静脉阻塞E.髂外静脉阻塞门脉高压时,附脐静脉网开通,导致门脉血液经胸腹壁静脉、腹壁浅静脉等回流到腔静脉。如何判断血流方向的方法稍微提一下:用双手指把静脉碾平,松开一个手,如果静脉迅速充盈则证明血流——[真题]4AB.肝静脉血栓形成、狭CDE答案:D解析:肝硬化时增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝窦,使其变窄或闭塞,导致门静脉血流受阻,门静脉压力增高。【ZL】6AABCDE【ZL】8.下列静脉血管中属于门静脉系统的是CA.髂内静脉B.肾静脉C.脾静脉D.肝静脉E.直肠下静脉门静脉属支有一个简便的示意图:六个方位,代表五个重要属支:协和习题8.门脉高压症最主要的原因是A门静脉炎B肝静脉阻塞C肝硬变D门静脉于血栓E多囊肝8.答案;C协和习题6.门静脉与腔静脉之间的交通支临床上最有重要意义的是A胃底、食管下段的交通支B直肠下段,肛管交通支C腹壁交通支D腹膜后交通支E以上都不是6.答案;A(四)门静脉高压症的主要合并症1.脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻时,首先出现脾充血肿大。长期的脾窦充血,发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生,引起脾破坏血细胞的功能增加。2.交通支扩张食管下段和胃底的静脉发生曲张后,易为粗糙食物或胃酸反流腐蚀所损伤;特别在恶心、呕吐、咳嗽、负重等门静脉压力突然升高的情况下,曲张静脉破裂,引起急性大量出血。直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张可以引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。[真题]3.肝硬化门静脉高压症最具诊断价值的表现是A.腹水B.脾肿大,脾功能亢进C.腹壁静脉曲张D.食管下段、胃底静脉曲张E.黄疸答案:D解析:食管下段、胃底静脉曲张受门静脉高压影响最早,最显著,也最独特。[真题]6ABCDE.答案:E解析:四个交通支以食管胃底静脉曲张发生最早、最显著。【ZL】1.门静脉高压症最危险的并发症是EA.肝性脑病B.血小板减少C.顽固性腹水D.充血性脾肿大E.食管、胃底曲张静脉破裂大出血3.腹水主要原因是肝硬化后肝功能减退,以致血浆白蛋白的合成受到障碍,含量减低,引起血浆胶体渗透压降低。另外,肝功能不全时,肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体的抗利尿激素经肝脏灭活不足在体内增多,促进肾小管对钠和水的再吸收,而引起钠和水的潴留。此外,门静脉压力升高,使门静脉毛细血管床的滤过压增加,肝内淋巴液的容量增加,回流不畅,以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。【ZL】2.下列属于肝硬化门脉高压表现的是CA.肝掌B.蜘蛛痣C.脾肿大D.肝肿大E.男性乳房发育协和习题16.男性,42岁,突然大量呕血,既往无腹痛史。体温37℃,脉搏98次/分,血压100/80mmHg,巩膜黄染,肝未触及,脾大季肋下3cm,质硬,未叩出移动浊音,红细胞2.24×1012/L,Hb:72g/L,自细胞9×109/L,血小板80×109/L,可能诊断为A胃溃疡病B胆道出血C胃炎D胃癌E门静脉高压症l6.答案;E三、门静脉高压症的治疗(一)手术分为两类1、分流手术即将门脉系和腔静脉系连通起来,使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉去。2、断流手术即脾切除,同时手术阻断门奇静脉间的反常血硫,以达到止血的目的。1、分流手术①分流手术-1脾肾静脉分流术:脾切除后,将脾静脉断端和左肾静脉的侧面作吻合;②分流手术-2门腔静脉分流术包括门腔静脉人工血管搭桥分流术:将门静脉直接同下腔静脉进行侧侧或端侧或搭桥“H”型吻合;分流量较大,大量没经肝脏滤过的血液进入脑部,易并发肝性脑病。③分流手术-3脾腔静脉分流术:脾切除后,将脾静脉断端和下腔静脉的侧面作吻合;④分流手术-4肠系膜上、下腔静脉分流术:将髂总静脉分叉上方的下腔静脉断端吻合到肠系膜上静脉的侧面。还有人将下腔静脉直接同肠系膜上静脉进行侧侧吻合,或用自体静脉(切取一段右侧颈内静脉)移植、吻合于下腔静脉和肠系膜上静脉之间,即所谓“桥式”或“H”吻合术。⑤经颈内静脉肝内门体分流术(TIPSS),是采用介入放射方法,经颈内静脉插入穿刺导管,通过肝右静脉,在肝实质内穿刺门静脉右支或左支,建立门体通道后,放置6cm左右长的或扩张性血管内支撑,防止肝组织的回缩,以保持肝内门体分流通畅;分流口径一般达8~10mm。(二)分流手术利与弊(1)将高压的门静脉系统血流导入下腔静脉,显著降低了门静脉系统的压力,使胃底、食管曲张静脉获得有效引流,其预防和治疗复发出血的效果是肯定的。(2)肝脏失去了部分门静脉血灌流,肠道吸收的毒性代谢产物绕过肝脏使术后脑病的发生率上升。协和习题3.门静脉高压症分流术后,门静脉压力下降最明显,同时肝性脑病发生率最高的术式是A脾肾静脉分流术B门腔静脉分流术C脾腔静脉分流术D肠系膜上,下腔静脉分流术E下腔静脉与肠系膜上静脉之间“桥式”吻合术3.答案;B协和习题4.门静脉高压症病人,实行分流术,哪一项是正确的A病人有明显黄疸B血清白蛋白低于50g/L时不宜进行C适用于食管、胃底静脉曲张破裂出血的病人D适用于严重腹水病人E术后不会再发生胃底、食管静脉曲张4.答案;C适用于没有黄疸、没有明显腹水的肝功能I、II级的病人。2、断流手术包括食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。其中以贲门周围血管离断术最为有效。(三)贲门周围血管可分成4组:(1)冠状静脉:包括胃支、食管支以及高位食管支。胃支较细,沿着胃小弯行走,伴行着胃右动脉。食管支较粗,伴行着胃左动脉,在腹膜后注入脾静脉;其另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下段。高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部,距贲门右侧3~4cm处,沿食管下段右后侧向上行走,于贲门上方3~4cm或更高处进入食管肌层。特别需要提出的,有时还出现“异位高位食管支”,它与高位食管支同时存在,起源于冠状静脉主干,也可直接起源于门静脉主干,距贲门右侧更远,在贲门以上5cm或更高处才进入食管肌层;(2)胃短静脉:一般为3~4支,伴行着胃短动脉,分布于胃底的前后壁,注入脾静脉;(3)胃后静脉:起始于胃底后壁,伴着同名动脉下行,注入脾静脉;(4)左膈下静脉:可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。[真题]7.贲门周围血管离断术需离断的血管中不包括(2004)A.胃冠状静脉B.胃短静脉C.胃网膜右静脉D.胃后静脉E.左膈下静脉答案:C(2004)解析:贲门周围血管不包括胃网膜右静脉(四)贲门周围血管离断术的有它更加合理之处:①离断了贲门周围血管后,门脉压不是减低了,而是更增高了;正因为门脉压的更形增高,保证了入肝门脉血流的增加,从而有利于肝细胞的再生和其功能的改善。②贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区,特别是胃左静脉高压的手术,目的性强,止血作用即刻而确切。(五)贲门周围血管离断术,除了确切地控制食管胃底曲张静脉破裂出血,保持了肝脏门脉的血流灌注外,由于手术损伤较小,对病人的负担小,手术死亡率也较低。又由于操作较简便,易于在基层单位推广。【ZL】75l岁,乙型肝炎病史30余年。2小时前进食烧饼后突然出现呕血,量约800ml,查体:全身皮肤黏膜无黄染,无腹水,如果急诊手术,最佳手术方式是DABCDE协和习题12.男性。43岁,2个月前发生上消化道出血。经胃镜检查证实为食管静脉曲张,既往有乙型肝炎病史,目前肝功能有轻度损害,应选择哪个术式,既能预防食管曲张静脉再出血,又对肝功能影响最小A脾肾静脉分流术B肠系膜上静脉一下腔静脉分流术C门腔静脉分流术D脾切除术E脾切除,贲门周围血管离断术l2.答案;E(六)断流术评价各种断流术,除了脾切除术本身可能因为减少了脾静脉血的回流对降低门静脉压力有利之外,都是通过阻断门静脉系统与胃底、食管曲张静脉间反常的血流联系,降低曲张静脉的压力来治疗和预防出血的。这可导致门静脉系统的压力上升,与曲张静脉之间压力差更易扩大,重新形成侧支通路,因而手术后复发出血率较高。而且断流手术后,门静脉压力上升,易于引发门静脉血流淤滞、术后腹水及胃粘膜充血、水肿等胃粘膜病变甚至出血的发生率上升。对于单纯由于血吸虫性肝硬化引起的门静脉高压症出血,脾切除附加断流手术有肯定治疗价值,要优先采用。其根本原因在于这类病人肝脏储备功能多较好,与肝炎后肝硬化有本质差别。[真题]1.门静脉高压症手术的主要目的是A.治疗腹水B.改善肝功能C.预防和控制食管、胃底曲张静脉出血D.治疗肝性脑病E.去除门静脉高压症的病因答案:C解析:门静脉高压症手术主要通过分流及断流术来治疗食管、胃底静脉曲张。[真题]2.门静脉高压症择期手术治疗的最主要目的是A.提高抵抗力B.预防肝功能衰竭C.预防肝癌D.预防上消化道出血E.减少腹水答案:D解析:择期手术治疗食管、胃底静脉曲张,预防食管、胃底静脉破裂导致大出血。[真题]8ABCDE答案:C解析:通过断流和分流手术,减轻了静脉曲张的程度,以达到预防食管、胃底静脉破裂导致大出血的目的。[真题]5ABCDE答案:C解析:食管静脉曲张但未破裂出血不需急诊手术。【ZL】3.外科治疗门静脉高压症最主要的目的是DA.减轻肝性脑病B.纠正血小板减少C.预防腹水并发感染D.防治食管胃底静脉破裂出血E.治疗顽固性腹水【ZL】4.门脉高压症手术治疗的主要目的是AA.止血或防止出血B.消除腹水C.消除脾亢D.根除肝损害E.改善消化功能共用题干(25~27题)女性。27岁。突然呕血来急诊,呕血2次,约1200ml,血色鲜红,病人否认既往有肝炎病史协和习题25.体格检查时与门静脉高压症相一致的体征为A脾肋下未及B血压ll/8kPaC上腹壁静脉曲张D上腹部压痛E可疑巩膜黄染25.答案;C协和习题26.为了明确出血病因,病人生命体征稳定后。应选择何种检查A选择性腹主动脉造影B上腹部胃肠钡餐摄片CB型超声波检查肝、脾D纤维胃镜检查E用三腔管明确出血原因26.答案;D协和习题27.经一系列检查明确病人有肝硬化,食管静脉曲张,脾肿大,无黄疸,此病人若手术治疗,不宜行下列哪项手术A脾切除,脾肾分流术B脾切除,门腔限制性分流术C脾切除,贲门周围血管离断术D脾切除,脾腔分流术E单纯脾切除术27.答案;E(28-30题)A脾、肾静脉分流术B门腔静脉分流术C肠