第二十章常见肿瘤患儿的护理.

赵秀芳（四川大学护理学院）第二十章常见肿瘤患儿的护理CaringforChildrenwithCancer/Tumor目录1234急性白血病淋巴瘤霍奇金病非霍奇金淋巴瘤肾母细胞瘤神经母细胞瘤•识记–陈述急性白血病的分类和分型–描述儿童急性白血病的主要临床表现和治疗原则–列举常用的化疗药物及其毒副作用–列出霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的病因–列出神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的辅助检查学习目标•理解–概括白血病可能的病因、发病机制，解释急性白血病的实验室检查特征–解释急性白血病的临床表现–比较霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的临床表现、辅助检查和治疗要点–阐明神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的临床表现学习目标•运用–运用护理程序，正确评估患儿，提出急性白血病患儿常见的护理诊断，制定并实施切实有效的护理措施–运用所学知识解决淋巴瘤患儿的护理问题–阐明神经母细胞瘤患儿和肾母细胞瘤患儿的护理措施学习目标核心名词•白血病•淋巴瘤•霍奇金病•非霍奇金淋巴瘤•肾母细胞瘤•神经母细胞瘤•Leukemia•Lymphoma•Hodgkin’sdisease•Non-Hodgkin’slymphoma•Nephroblastoma•Neuroblastoma一、急性白血病（leukemia）白血病是造血系统的恶性增生性疾病，是造血组织中某一细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，引起一系列临床表现。是儿童时期最常见的恶性肿瘤。任何年龄均可发病，以学龄前期多见，男性高于女性。儿童以急性白血病多见。•概述尚不完全清楚，与以下因素有关•病毒因素：RNA逆转录病毒的癌基因截断宿主癌基因或使其畸变，激发了其癌变潜力。•物理因素：如电离辐射、放射、核辐射激活隐藏体内的白血病病毒。•化学因素：苯及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松和细胞毒药物。•遗传或体质因素：家族性多发肿瘤、患其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病。一、急性白血病•病因及发病机制•分类：–ALL和ANLL或AML两大类•分型：MICM综合分型–ALL：L1、L2、L3–ANLL或AML：M1~M7–T细胞系、B细胞系、伴髓系标志的–染色体数量和核型的改变–特异性基因、融合基因–临床分型：高危型、中危型、标危型一、急性白血病•分类与分型•多起病急，早期症状无特异性，可以发热和骨关节疼痛为首发症状。•发热：热型不定，不伴寒战，抗生素治疗无效。•贫血：进行性加重。•出血：皮肤、黏膜出血。•白血病细胞浸润的症状和体征：肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、中枢神经系统白血病、绿色瘤、皮肤、睾丸、心脏等。一、急性白血病•临床表现•血常规–RBC、Hb降低，血小板减少，WBC可高可低、以增高者多见，以原始和幼稚细胞为主。•骨髓象–原始和幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。是确立诊断和判断疗效的重要依据。•其他检查-肝肾功能、胸部X线、组织化学染色。一、急性白血病•辅助检查–以化疗为主的综合治疗–早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解–化疗药要坚持联合（3~5种）、足量、间歇、交替及长期的原则–早期预防髓外白血病（中枢神经系统和睾丸）–重视支持疗法–造血干细胞移植一、急性白血病•治疗要点•化疗–按次序、分阶段进行诱导缓解巩固治疗预防髓外白血病维持和加强治疗–总疗程2.5~3.5年一、急性白血病•治疗要点药物主要作用给药途径剂量和用法*毒性作用泼尼松(Pred)溶解淋巴细胞口服40~60mg/(m2•d)，分3次高血压，Cushing’s综合征，骨质疏松，易感染6-巯嘌呤(6-MP)抗嘌呤合成，使DNA和RNA合成受抑制口服每次50~90mg/m2，每日1次骨髓抑制，肝损害6-硫鸟嘌呤(6-TG)同6-MP口服每次75mg/m2，每日1次同6-MP环磷酰胺(CTX)抑制DNA合成，使细胞停止在分裂期，阻止进入S期口服静滴2~3mg/(kg•d)，每日1次200~400mg/m2，每周1次骨髓抑制，脱发，出血性膀胱炎，肝损害，口腔溃疡甲氨蝶呤(MTX)抗叶酸代谢，阻止四氢叶酸生成，抑制DNA合成肌注或静滴鞘内注射（鞘注）每次15~20mg/m2，每周1~2次，鞘注剂量依年龄而定骨髓抑制，肝损害，口腔、胃肠道溃疡，恶心、呕吐阿糖胞苷(Ara-c)抗嘧啶代谢，抑制DNA合成静滴肌注鞘注100~200mg/(m2•d)，分2次；每次30mg/m2，隔日1次或每周1次骨髓抑制，恶心、呕吐，脱发，口腔溃疡•儿童白血病常用化疗药一、急性白血病•儿童白血病常用化疗药柔红霉素(DNR)抑制DNA和RNA合成静滴每次30~40mg/m2，每日1次，共2~4次骨髓抑制，心肌损害，胃肠反应，局部刺激去甲氧柔红霉素(IDA)抑制DNA合成静滴每次10mg/m2，每日1次，共2天骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应阿霉素(ADM)抑制DNA和RNA合成静注每次40mg/m2，每日1次，共3天骨髓抑制，心脏毒性，脱发，胃肠反应门冬酰胺酶(ASP)溶解淋巴细胞，分解门冬酰胺静滴0.6万~1万IU/(m2•d)，隔日1次，共6~10次肝损害，过敏反应，胰腺炎，氮质血症，糖尿，低血浆蛋白长春新碱(VCR)抑制细胞有丝分裂静注每次1.5~2mg/m2，每周1次周围神经炎，脱发三尖杉酯碱(H)抑制蛋白质合成，水解门冬酰胺静滴每次4~6mg/m2，每日1次，共5~7天骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应依托泊苷/足叶乙甙(VP16)抑制DNA和RNA合成静滴每次100~150mg/m2，每日1次，共2~3天骨髓抑制，肝肾损害，胃肠反应替尼泊苷(VM26)破坏DNA静滴同VP16同VP16一、急性白血病•健康史-过去史、理化因素接触史、家族史等。•身体状况-症状、体征及辅助检查结果。•心理社会状况-心理状态、应急能力、对疾病的认识程度、对护理的要求、家庭社会支持系统等。一、急性白血病•护理评估•体温过高与大量白血病细胞浸润、坏死和/或感染有关•活动无耐力与贫血致组织缺氧有关•营养失调：低于机体需要量与疾病过程中消耗增加，抗肿瘤治疗致恶心、呕吐、食欲下降，摄入不足有关一、急性白血病•常见护理诊断/问题•有感染的危险与机体免疫功能低下有关•疼痛与白血病细胞浸润有关•恐惧与病轻重，侵入性治疗、护理技术操作多，预后不良等有关•潜在并发症药物副作用如骨髓抑制、胃肠道反应•预感性悲哀与白血病久治不愈有关一、急性白血病•常见护理诊断/问题•维持正常体温-忌用安乃近和酒精擦浴•卧床休息•加强营养-鼓励进食，不能进食者，可静脉补充一、急性白血病•护理措施•防治感染–保护性隔离–注意患儿个人卫生–严格执行无菌技术操作，遵守操作规程–免疫功能低下者避免减毒活疫苗预防接种–观察感染早期征象，及时处理一、急性白血病•护理措施•防治出血–必要时输血制品应用化疗药物的护理–熟悉各种化疗药物的药理作用和特性，了解化疗方案及给药途径–观察及处理药物毒性作用–操作中护士要注意自我防护及环境保护–保护患儿血管一、急性白血病•护理措施•减轻疼痛•提供情感支持和心理疏导•健康宣教一、急性白血病•护理措施是淋巴系统包括淋巴结的恶性肿瘤，可向淋巴结以外的器官扩散，如：肝、脾、骨髓、肺等。发病率约占全部小儿肿瘤的5%，男孩高于女孩，多见于青少年和青年，5岁以下很少发病。二、淋巴瘤（lymphoma）•概念霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•病因及发病机制•目前尚不清楚。•可能因素：病毒尤其是EB病毒感染与伯基特（Burkitt）淋巴瘤有密切关系。病毒感染使淋巴组织持续增生，最终使淋巴免疫耗竭而发生肿瘤。•促发因素：免疫缺陷、辐射、药物和遗传因素。二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•病理分型•淋巴细胞占优型•结节硬化型•混合细胞型•淋巴细胞减少型二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•临床分期分期病变范围Ⅰ仅限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官Ⅱ累及膈肌同侧2个或2个以上淋巴结区，或局部淋巴结外器官和膈肌同侧1个以上淋巴结区Ⅲ累及膈肌两侧淋巴结，可能伴有脾受累；或淋巴结外器官、部位受累Ⅳ累及淋巴结外的一个或多个器官或组织，伴或不伴相关的淋巴结肿大二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•临床表现慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，肿大的淋巴结可粘连融合成块，质硬无压痛•部位：颈部或锁骨上，其次为颌下、腋下、腹股沟等处•压迫症状•非特异症状：低热、盗汗、恶心、食欲下降、疲乏、消瘦二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•辅助检查•淋巴结活检：是确诊的依据•X线、CT，骨髓检查•血常规-中性粒细胞升高，单核细胞升高，可有轻至中度贫血•血液其他检查-血沉增快，肝功能异常，免疫系统异常二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）•治疗要点–根据年龄、分期制定治疗方案。以联合治疗为主–8岁以下尽量少用放疗–Ⅰ期或Ⅱ期以放疗为主Ⅲ期以化疗为主，加用放疗Ⅳ期以化疗为主，并对巨大瘤块加用放疗二、淋巴瘤霍奇金病（Hodgkindisease，HD）是免疫系统的恶性实体瘤，细胞来源是恶性、未分化的淋巴细胞。位于急性白血病和脑肿瘤之后，居小儿恶性肿瘤的第3位，约占小儿所有肿瘤的6.3%。•概念二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•病因及发病机制•尚未完全清楚。•可能由癌基因病毒引起：免疫缺陷、长期接受免疫抑制剂治疗等，使机体识别和破坏癌基因病毒或肿瘤细胞的能力降低。•环境、遗传因子等因素可能与发病有关。二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•组织学分类–淋巴母细胞型、未分化小细胞型和大细胞型•免疫学分类–T细胞、B细胞和非T非B细胞表现型•分类二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•一般表现：发热和体重减轻。•各型特点-淋巴母细胞型：淋巴结肿大（颈部和胸部最常见），可出现压迫症状，常累及中枢神经系统。-未分化小细胞型：以腹部肿块多见，可有腹痛，可累及中枢神经系统和骨髓。-大细胞型：常见于腹部、纵隔、皮肤、骨骼、软组织等部位，少累及中枢神经系统。•临床表现二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•辅助检查•淋巴结活检和骨髓穿刺：是确诊的依据•放射检查如X线、CT等：可以明确病变的范围和转移的部位二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•治疗要点•化疗-根据类型和分期选择方案，从诱导治疗开始，总疗程2年左右。鞘内注射也常采用•放疗-局部淋巴结放疗•支持疗法二、淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）•常见护理诊断/问题•恐惧与恶性病的诊断及不良预后有关•有感染的危险与免疫功能下降有关•潜在并发症药物副作用二、淋巴瘤淋巴瘤患儿的护理•护理措施–协助家庭成员接受并认识疾病–提供心理支持，保持愉快的心情–保证营养摄入–防治感染–观察放疗、化疗的副作用，并予以相应处理–健康教育二、淋巴瘤淋巴瘤患儿的护理三、肾母细胞瘤（nephroblastoma）–是原发于肾脏的胚胎性恶性混合瘤。–是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一，约占小儿实体瘤的8%，多发于3岁左右。•概述•病因与病理•病因–常染色体显性遗传伴不完全外显率–WT1和WT2基因突变–可能与某些先天畸形有关•病理–边界清晰和有包膜，肿瘤剖面呈鱼肉样膨出、灰白色，常有出血及梗死而呈桔黄色或棕色，间有囊腔形成–周围组织和器官浸润，可经淋巴和血行转移三、肾母细胞瘤•分型•胚芽型：以小圆形蓝色深染细胞成分为主•间叶型：以高分化的间叶组织为主•上皮型：以肾小管上皮细胞为主•混合型三、肾母细胞瘤•临床表现上腹部或腰部肿块、腹胀、虚弱•全身症状：偶见低热，晚期食欲缺乏、体重下降、恶心、呕吐•原发灶表现：腹部肿块，腹痛、腹胀，血尿，25%～63%患儿有轻度高血压，少数有红细胞增多•压迫症状：巨大肿瘤压迫腹腔脏器或占据腹腔空间，可出现气促、烦躁不安、食欲下降、消瘦等三、肾母细胞瘤三、肾母细胞瘤•转移途径•直接转