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1第二章神经系统2-1胼胝体发育不全2-2小脑扁桃体下疝畸形2-3结节性硬化2-4脑脓肿2-5颅内结核2-6脑囊虫病2-7硬膜外血肿2-8硬膜下血肿2-9脑挫裂伤2-10脑梗死2-11脑出血22-12脑出血2-13颅内动脉瘤2-14颅内动脉瘤2-15动静脉畸形2-16神经胶质细胞瘤2-17少突胶质细胞瘤2-18脑膜瘤2-19脑膜瘤2-20垂体腺瘤2-21颅咽管瘤2-22血管母细胞瘤2-23脊索瘤2-24听神经瘤2-25脑转移瘤2-26多发性硬化2-27脑积水2-28蛛网膜囊肿2-29脊髓空洞症2-30脊髓损伤2-31脊髓内肿瘤2-32脊髓内肿瘤2-33神经鞘膜瘤2-34脊膜瘤2-35椎管内血管畸形32-1胼胝体发育不全【一、病史临床】患者男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。【二、影像图片】T2WIT2WI矢状T1WI【三、问题】1．所示图像中哪一个脑内结构缺失或明显发育不良A、扣带回B、松果体C、胼胝体D、乳头体E、视交叉正确答案：C2．下列那种影像表现不正确A、三脑室位置上移B、双侧脑室扩大C、双侧脑室间距缩小D、双侧脑室枕角扩大4正确答案：C(应为间距增宽)【四、影像表现】横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可。【五、诊断】胼胝体发育不全【六、鉴别诊断】1．缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄2．前脑无裂畸形【七、讨论】胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。影像诊断要点：两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。【八、推荐文献】AJBarkovich，GLyon，PEvrard．Formation，maturation，anddisordersofwhitematter．AmJNeuroradiol，1992；13：4472-2小脑扁桃体下疝畸形5【一、病史临床】患者女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。【二、影像图片】T2WIT1WI+C【三、问题】1、所示图中有那种影像表现：A、脊髓空洞B、小脑扁桃体下疝C、颈髓膨大D、脊髓内占位E、四脑室变长下移正确答案：BE2、根据以上图片诊断应考虑：A、ChiariⅠ畸形B、Sturge－weber综合征C、Dandy－walker综合征6D、ChiariⅡ畸形正确答案：D3、TrueORFalse该疾病影像要点包括小脑扁桃体疝入枕骨大孔下10mm（距枕骨大孔前后缘连线），颈胸段脊髓空洞形成，可合并颅颈交界区畸形如颅底凹陷、寰枕融合畸形等。对:错正确答案：1:×(应该是5mm)【四、影像表现】小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。【五、诊断】ChiariⅡ畸形【六、鉴别诊断】1．chiariⅠ畸形2．颅内高压所致扁桃体低位。【七、讨论】Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅内压增高症状。影像诊断：ChiariⅠ畸形诊断要点为小脑扁桃体下缘疝入枕骨大孔，下缘距枕骨大孔前后缘连线超过5mm（小于3mm为正常范围，在3－5mm内为界限性异常）。常伴颈胸段脊髓膨大和脊髓空洞形成。其与ChiariⅡ畸形鉴别要点为后者小脑扁桃体与小脑蚓部同时下移疝入颈部上段椎管内、第四脑室变长下移．部分或全部进入颈椎管内．常伴有脑桥、延髓下移、脑膜膨出及颅颈部骨骼畸形，几乎出生时均存在脊髓脊膜膨出。可合并脑积水、脊髓空洞症。7【八、推荐文献】史良玉,刘希胜,苗重昌,等．Chiari畸形的MR诊断，中国医学影像学杂志，1996；04.2-3结节性硬化【一、病史临床】患者男22岁头皮白斑，颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块，甲周赘生物18年。【二、影像图片】【三、问题】81．图中钙化灶位于：A、硬膜下B、软脑膜下C、室管膜下D、脉络丛内E、脑白质内正确答案：C2．该疾病常见伴随病变不包括：A、肾脏错构瘤B、面部皮脂腺瘤C、室管膜下巨细胞星形细胞瘤D、脑膜瘤正确答案：D【四、影像表现】双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧侧脑室室管膜下见散在多发斑点状高密度影，左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。【五、诊断】结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化）【六、鉴别诊断】1．先天性TORCH脑感染2．脑囊虫病。【七、讨论】结节性硬化（tuberoussclerosis）又称Bourneville病，是常染色体显性遗传的神经皮肤综9合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤。影像诊断要点：CT上结节钙化多居室管膜下与脑室周围，病灶为双侧多发，不对称。增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，无占位效应，MRI能更好的显示结节病灶，多呈楔形，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号，钙化结节呈低信号。与先天性TORCH脑感染鉴别点：后者出生后既有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿，脑萎缩或脑发育畸形；与脑囊虫钙化鉴别点：后者虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑实质内。【八、推荐文献】NolanR．Altman，RobertK．Purser，JudithDonovanPost．Tuberoussclerosis：characteristicsatCTandMRimaging．Radiology，1988，167(2)：527.2-4脑脓肿10【一、病史临床】患者女12岁，反复右颞区疼痛伴右耳流脓1年，加重4天，无发热。【二、影像图片】T1WIT2WI+C【三、问题】1．TrueORFalse1.病灶位于右侧颞叶对:错2.病灶无明显占位效应对:错3.增强之环状结构在平扫呈等T1长T2信号改变对:错4.病灶周围水肿明显。对:错正确答案：1:√2:×3:×4:√2．最可能的诊断是A、胶质瘤B、转移瘤C、脑囊虫11D、脑脓肿E、结核瘤F、室管膜瘤正确答案：D【四、影像表现】右颞叶内见一占位性病变，T1WI环呈等信号，中央为不均匀较低信号，周围脑组织水肿呈低信号，T2WI中央高信号，环呈低信号，周围水肿高信号，增强后呈均匀环形强化，环内壁光滑，厚薄均匀一致，周围水肿无强化，中线结构向左侧偏移，右侧侧脑室明显受压变扁。【五、诊断】脑脓肿（右侧颞叶手术穿刺引流出脓液，后行开颅脓肿切除确诊）【六、鉴别诊断】1．胶质瘤2．转移瘤3．脑内血肿吸收期【七、讨论】脑脓肿（brainabscess）是化脓性细菌进入脑组织引起炎性改变，进一步导致脓肿形成。常是败血症或中耳炎的并发症。可单发或多发，幕上多见，颞叶占幕上脓肿的40％。按病程分为早期脑炎（起病5天内）；晚期脑炎（有中心坏死，起病4到11天）；早期脓肿壁形成（不完全脓肿，起病10到18天）；成熟脓肿（见于14天到19天），完整的脓肿可持续8个月。临床表现：初期病人除原发感染症状外，一般都有急性全身感染症状。脓肿形成以后，上述症状好转或消失，并逐渐出现颅内压增高和脑定位症状。影像诊断要点：①急性脑炎期MRI表现T1WI为低信号，T2WI为高信号，强化不明显②脓肿形成期MRI特点为在T1WI为低信号，T2WI为高信号，壁光滑，侧壁稍增厚，周围水肿明显，中央脓液在DWI上由于弥散受限呈高信号，磁共振波谱（MRS）脓肿中央可见乳酸峰。与胶质瘤鉴别：后者环状强化厚薄不均，形态不规则，可有钙化。与转移瘤鉴别：后者如同时出现多发和实质性肿瘤时有利于转移瘤诊断，同时必须结合病史。12【八、推荐文献】BLBuffJr，VPMathews，ADElsterBacterialandviralparenchymalinfectionsofthebrain．TopMagnResonImaging，1994，6：112-5颅内结核【一、病史临床】患者男，65岁．头痛间断发热1年余。【二、影像图片】T2WIT1WI+C+C矢状面13【三、问题】1．TrueORFalse1.病灶主要呈等T1稍长T2信号改变对:错2.病灶为多发，主要位于脑底池周围和脑沟裂周围皮层表面对:错3.病灶主要呈小环形强化对:错4.脑底池有明显强化对:错正确答案：1:√2:√3:√4:×(此例未见明显脑底池强化)2、需要鉴别的诊断A、转移瘤B、结核C、脓肿D、囊虫E、以上都是正确答案：E【四、影像表现】颅内多发病灶，主要呈等T1稍长T2信号改变，强化后呈结节状强化，病灶主要分布于脑底池周围和脑沟裂周围皮层表面，脑干肿胀，环池，四脑室有受压，幕上脑室有轻度积水。【五、诊断】脑内结核瘤（1、实验室结果：脑脊液中查出结核菌。2、有肺结核病史，痰中培养出结核菌。3、14抗结核治疗后症状缓解）【六、鉴别诊断】1．转移瘤2．结核3．脓肿4．囊虫【七、讨论】诊断要点：1．中枢神经系统结核感染主要致病菌为分支结核杆菌，主要见于儿童及老年人，免疫力低下或吸毒人员2．血源性播散，病灶多位于大脑半球灰白质交界处，基底节或小脑(尤其是儿童)．3．常见的中枢神经系统表现是脑膜炎(尤其是位于基底池)和脑积水：脑膜炎可为局灶性4．可发生急性脑膜炎，生成环形强化的病灶、25%的患者有结核瘤，通常为小病灶．单发或多发病灶，周边有水肿，CT检查中1%-6%的患者可见钙化，尤其是陈旧病变5．脑内结核可表现为血管炎和脑梗死。【八、推荐文献】孟亚丰李坤成张念察颅内结核瘤的MRI诊断．中华放射学杂志，1999，33（10），680152-6脑囊虫病【一、病史临床】患者男，58岁；头昏半月余，伴意识障碍4天，长期养狗十余年，喝酒20年。【二、影像图片】T1WIT2WI+C+C矢状面【三、问题】1．从上面的图像判断1.多发病灶，位于脑实质内对:错2.相对于横断面T2WI上的病灶，增强呈环形强化对:错3.病灶主要位于皮层对:错16靠近大脑表面。正确答案：1:√2:√3:×(病灶主要位于脑深部白质)2．为明确诊断，下一步可行下面哪些检查A、头颅CT了解有无钙化B、抽取脑脊液行生化，寄生虫检查C、腹部B超，胸片排除原发灶D、结核抗体试验E、直接手术活检正确答案：ABCD【四、影像表现】双侧脑实质内可见弥漫性分布囊状信号影，呈长T2长T1信号影，病变边界清楚，其周围可见水肿，呈长T1长T2信号影，小脑半球也可见多个囊状病灶，病灶主要集中在大脑深部白质内，沿放射冠纤维分布。增强后可见明显小环形强化，无明显融合现象。【五、诊断】脑囊虫病（实质型）－病人长期养狗史、静脉血寄生虫检查裂头幼阳性，给予吡喹酮治疗后好转，复查病灶减少。【六、鉴别诊断】1．脱髓鞘病变如多发性硬化等2．多发脑转移瘤3．多发性腔隙性脑梗死【七、讨论】脑囊虫病（cerebralcysticercosis）是最常见的脑寄生虫病，为猪绦虫幼虫寄生脑部所致。病理上囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。虫体死亡，后由炎性细胞包裹，形成17肉芽肿。后期可由胶原纤维结缔组织修复变成瘢痕，死亡虫体发生钙化。根据病变的部位不同可分为脑实质型、脑室型、脑膜型及混合型。症状主要为抽搐和头痛。影像诊断要点：脑实质型早期急性脑炎时表现为广