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癫痫苏大附二院神经内科一、概述癫痫是一种多发病，在我国癫痫发病率为0.1%，患病率为0.5-1%。国际上有专门的癫痫病学组织：国际抗癫痫联盟，1959创办了Epilepsia杂志,在美国等许多西方国家成立有癫痫协作中心。在国内中华医学会下设有“脑电图与癫痫学组”。自1985年举办第一届全国癫痫专题学术会议以来，每4-5年举办一次全国癫痫专题学术会议。“国外医学神经病学神经外科学分册”为国内神经病学领域核心期刊之一，每卷中有一期以癫痫为重点。1992年著名的癫痫病学家沈鼎烈教授编写了近年来影响较大的癫痫专著——临床癫痫病学。北京成立了癫痫防治协会。我院神经内科开设了癫痫专科门诊。二、癫痫定义癫痫特点：反复性、短暂性、刻板性癫痫(epilepsy)：是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。痫性发作(seizure)：是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。三、病因（一）病因分类1.特发性癫痫：与遗传因素有较密切的关系。发作形式多为全身性发作。无脑部器质性或代谢性疾病表现。2.症状性癫痫：有明确的特殊病因，癫痫发作是许多脑部疾病的症状之一。不同年龄其病因结构有所不同。-----脑损伤又称：继发性癫痫获得性癫痫(1)脑形成障碍：神经原异位症巨脑回(2)神经皮肤综合症：为一组先天性遗传性异常疾病。结节性硬化、神经纤维瘤病。脑三叉血管瘤病(Sturges-Weber)、进行性偏侧面萎缩症(Romberg病）。脑三叉血管瘤病结节性硬化(3)脑部后天性疾病①颅脑外伤a、即刻发作3%b、早期发作xh-1m13%c、晚期发作1m-xy②颅脑肿瘤a、胶质瘤b、脑膜瘤c、脑转移肿瘤脑膜瘤胶质细胞瘤脑转移瘤③脑血管疾病a、脑出血b、蛛网膜下腔出血高血压动脉硬化微小动脉瘤先天性动脉瘤脑血管畸形高血压动脉硬化微小动脉瘤先天性动脉瘤脑血管畸形c、脑血栓形成d、脑栓塞顶叶出血枕顶叶出血颞叶出血脑梗塞④颅内感染a、病毒性感染b、细菌性感染化脓性脑膜炎结核性脑膜炎C、螺旋体感染d、真菌性感染e、寄生虫感染f、免疫接种病毒性脑炎化脓性脑膜炎并发脑室膜炎结核性脑膜炎脑囊虫病⑤脑变性疾病阿尔海默病皮克病⑥多发性硬化多发性硬化(4)中毒性疾病：乙醇中毒药物中毒金属中毒(5)全身或系统性疾病：尿毒症低钙血症糖尿病（高血糖）甲状旁腺功能低下颅内钙化（二）促发因素---影响因素1.遗传因素：原发性癫痫2-6%0.5-1%继发性癫痫1.5%0.5-1%2.环境因素（1）年龄（2）内分泌:雌二醇孕酮妊娠性癫痫经期性癫痫（3）睡眠（4）诱发因素----反射性癫痫四、发病机制（一）痫性活动的发生正常：1-10次/秒异常：数百次/秒1.病灶结构特点：中心部位神经元坏死、缺血、邻近部位呈现神经元群结构紊乱、胶质细胞增生。受损神经元的树突缩短，分支和棘突减少。2.生化及电生理特点：（1）神经元兴奋性增高：兴奋性神经递质增多，包括：谷氨酸、天门冬氨酸、乙酰胆碱（2）神经元抑制性减弱：抑制性神经递质减少。γ-GABA（3）钙离子通道的异常开放：神经膜本身的病理改变，Ca2+进入细胞内阵发性去极化飘移，历时数十至数百毫秒后，方转入超极化状态。将近发作时的电生理特点为高频的动作电位。（二）痫性活动的传播1.皮质突触环内长期运转持续性部分癫痫(kozhevnikoffs)。2.皮质丘脑、中脑网状结构大脑皮层继发性全面性强直-阵挛发作。3.颞叶内侧、额叶眶部中传播复杂部分性发作。4.脑干网状结构成皮质特发性全面性癫痫发作，首先表现为意识丧失。5.丘脑大脑皮层强直--阵挛发作。6.特定皮层丘脑网状结构失神发作。（三）痫性活动的停止1.抑制性神经细胞的活动2.胶质细胞的作用3.痫性病灶外抑制机构的参与：尾状核、黑质网络区、小脑4.其它：内啡呔、腺苷、次黄嘌呤等五、临床表现单纯部分性发作部分运动性发作：Jackson癫痫Todd瘫痪体觉性发作植物神经性发作精神性发作部分性发作复杂部分性发作多于50%，自动症部分性发作继发为全面性强直-痉挛发作（一）痫性发作失神发作：3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5-20岁、40-50%偶有较易控制的GTCS肌阵挛发作全面性发作阵挛发作强直性发作：低电位10周/秒强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。5-1分钟；3惊厥后期。EEG示：10周/秒（强直期）慢波（阵挛期）+棘波（间歇期）低平电位（惊厥后期）无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动未分类发作部分性发作(partialseizures)•成年期痫性发作的最常见类型•发作起始症状和EEG均提示痫性放电起源于一侧大脑半球•根据发作期间有无意识障碍可分为：1.单纯部分性发作2.复杂部分性发作3.二者均可继发GTCS部分性发作(partialseizures)1.病因多为症状性癫痫脑器质性损害常见2.发病机制颞叶异常放电1.可诱发痫性发作的特定结构受损2.海马硬化复杂性部分性发作与异常神经元突触重建和胶质增生有关3.临床表现单纯部分性发作（痫性灶在对侧脑部，无意障）部分运动性发作：Jackson癫痫Todd瘫痪部分性癫痫持续状态体觉性发作或特殊感觉性发作自主神经性发作杏仁核岛回扣带回精神性发作遗忘症、情感异常、错觉部分性发作复杂部分性发作（有意识障碍）多于50%，自动症和遗忘症部分性发作继发为全面性强直-痉挛发作（一）痫性发作失神发作：3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5-20岁、40-50%偶有较易控制的GTCS肌阵挛发作全面性发作阵挛发作强直性发作：低电位10周/秒强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。5-1分钟；3惊厥后期。EEG示：10周/秒（强直期）慢波（阵挛期）+棘波（间歇期）低平电位（惊厥后期）无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动未分类发作全面性发作1.痫性放电起源于双侧大脑半球2.发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状3.病因与发病机制a.与遗传密切相关b.大脑弥漫性损害大量活化星形细胞突触间隙电子密度增加，囊泡排放增多单纯部分性发作部分运动性发作：Jackson癫痫Todd瘫痪体觉性发作植物神经性发作精神性发作部分性发作复杂部分性发作多于50%，自动症部分性发作继发为全面性强直-痉挛发作（一）痫性发作失神发作：意识短暂中断。3-15秒、2.5~20岁、3周/秒棘慢波、40-50%偶有较易控制的GTCS肌阵挛发作短暂快速的某一肌肉或肌群收缩全面性发作阵挛发作强直性发作：低电位10周/秒强直-阵挛发作（GTCS）：1.强直期10-20秒；2.阵挛期0.5-1分钟；3.惊厥后期。EEG示：10周/秒（强直期）慢波（阵挛期）+棘波（间歇期）低平电位（惊厥后期）无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动未分类发作特发性良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者：3-13岁15-16岁痊愈部分性癫痫症儿童期癫痫有枕部脑电阵发发放者症状性颞叶癫痫（二）癫痫症的表现特发性良性婴儿期肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫青春期失神癫痫青春期肌阵挛癫痫有晨醒时大发作的癫痫全面性癫痫症特发性或症状性West综合症（婴儿痉挛症）：小于1岁，4-7月，睡前醒后最为密集，EEG：特征性高峰节律失常。症状性多见Lennox-Gastaut综合症：学龄前发病，多种形式，EEG：1-2周/秒棘-慢或尖慢波，常伴多灶性异常症状性无特异病因者：小于3月，早期肌阵挛脑病。EEG：间歇性爆发-抑制。有特异病因者：发育畸形先天性代谢障碍：苯丙酮尿症=婴儿痉挛症+GTCSL：6-19岁，严重的肌阵挛发作的进行性痴呆。六、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.是否癫痫主要根据病史，EEG可辅助确诊2.癫痫病因（1）特发性和症状性（2）脑部或（和）全身性疾病（3）探讨脑部疾病的性质。3.EEG、CT、MRI、SPECT、PET对癫痫诊断的价值癫痫源的综合定位1.癫痫病理灶(lesion):脑内形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础2.致痫灶（seizurefocus）:----直接导致癫痫发作EEG中出现的一个或数个最明显的痫性放电部位3.癫痫源综合定位技术神经电生理学定位神经影像学定位——MRI、f-MRI、MRSMEGSPECT、PET、脑功能定位（二）鉴别诊断1.癔病特点癫痫发作癔病年龄各年龄阶段常为大儿童、成人诱因少数有均有精神因素开始发作性，可有数秒常为渐渐的，常有的先兆长时间非特殊性预兆发作类型相对变化少多样，伴随不常见的行为咬舌常见罕见尿失禁常见罕见NS检查异常可有（瞳孔）罕见入睡中发作常见罕见发作引起外伤常见罕见发作后精神错乱、不适明显无暗示影响无有EEG异常正常2.晕厥特点晕厥全面强直-阵挛发作前驱症状旋晕、耳鸣、黑朦大多无或有先兆腹部感觉异常意识丧失时常先有茫然非常突然持续时间数秒至1分钟数分面色苍白、可变为青紫、多汗灰色、青紫肌张力低下，10-20秒后可增高增高阵挛性抽动罕见，不规则在阵挛相必有咬舌例外非常常见尿失禁不常见较常见发作后精神错乱无或很短均有可能很长发作后肌肉痛无常见发作后头痛罕见常见发作后起立精神完全恢复后精神完全恢复前EEG广泛慢波快棘波3.过度换气综合症4.其它：偏头痛TIA良性阵发性眩晕抽动（T）阵发性斜颈一侧面肌痉挛4七、治疗（一）病因治疗1.代谢性疾病：低血糖、高血糖、低血钙等针对相应病因治疗。2.脑内病变：胶质瘤、脑膜瘤、转移性肿瘤、AVM、脑出血、脑梗塞、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等采用相对应的外科手术、放疗及内科原发病的治疗。（二）控制癫痫发作用药一般原则1.开始用药时期2.根据癫痫发作类型选择用药3.坚持单一用药4.合理联合用药5.小剂量开绐，监测药物血浓度6.注意药物的副作用7.换药、减量、停药。（三）临床常用抗癫痫药物1.鲁米那1912年广谱抗痫药小儿癫痫首选GTCS、部分性发作安全、价廉、镇静常见、兴奋多动、认知障碍2.苯妥英钠1938年GTCS、部分性发作不适用新生儿和婴幼儿3.乙琥胺1958年单纯失神发作肌阵挛4.卡马西平1963年部分性发作强直阵挛性发作儿童育龄期妇女5.丙戊酸钠1964年广谱抗癫痫药物、90%失神发作、GTCS6.氯硝安定肌阵挛性癫痫发作失神发作（四）近年新开发的抗癫痫药物1.非氨脂(felbamate)：阻断钠离子和钙离子通道，抑制发作的传播2.氨已稀酸(vigabatrin):抑制GABA转氨酶,增加脑内GABA3.拉莫三嗪（lamotrigine):阻断钙离子进入高速放电的神经元，从而抑制谷氨酸和天门冬氨酸的释放。3.托吡脂(topiramate)增强GABA的抑制，降低谷氨酸的兴奋作用，调节钠钾离子通道作用。（五）癫痫持续状态及其处理1.癫痫持续状态(statusepilepticus):指一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。常分为以下4类（1）原发性全身性惊厥性癫痫持续状态全面性强直-阵挛性癫痫状态（2）继发性全身性惊厥性癫痫持续状态（3）单纯部分性癫痫持续状态（4）复杂部分性癫痫持续状态（五）癫痫持续状态及其处理2.病因与病理生理病因：停药不当和不规范的抗癫痫药物治疗是最常见原因诱因：感染、精神因素、过度疲劳、妊娠、生产、饮酒病理生理：低血糖、缺氧、脑水肿代谢性酸中毒、高热、休克、多脏器功能衰竭3.癫痫持续状态的处理癫痫持续状态的处理有三个方面。首先要使病人免于因发作本身而造成的全身代谢紊乱；其次，要识别并纠正急性期可能存在的促发因素；最后，根据癫痫状态的特殊类型而选择特殊的药物治疗。（1）控制癫痫发作A安定：成人10-20mgIV，儿童0.25-0.5mg/KgB苯妥英钠：10-20mg/Kg，小于50mg/minIVC异戊巴比妥钠：0.5、小于0.1/minIVD其它：副醛、10%水合氯醛、鲁米那（2）吸氧、维持呼吸道通畅。（3）减轻脑水肿、降低颅内压、维持电解质平衡，预防感染等。（4）尽早明确病因，在病情许可的情况下进行腰穿，头颅CT等相关检查。小结一名词解释