神经内科神经病学高级职称考试复习笔记3

神经内科神经病学高级职称考试复习笔记3△急性播散性脑脊髓炎是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点。通常发生在感染、出疹及疫苗接种后，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。△急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，主变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主。△丘脑受累是急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化鉴别诊断的依据之一。△急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别：①一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发病；而多发性硬化少见于儿童，多见于成人。②急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，而多发性硬化患者少见。③急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显，而多发性硬化患者全脑受损症状不突出。④绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大多数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性。⑤急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而急性播散性脑脊髓炎病变范围广，在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，且炎性反应重。△急性播散性脑脊髓炎治疗早期使用足量皮质类固醇激素，无效时可血浆置换或免疫球蛋白治疗。△目前认为急性播散性脑脊髓炎是通过免疫介导的，针对中枢神经系统髓鞘碱性蛋白的自身免疫性疾病，是由髓鞘与抗髓鞘抗体之间产生的迟发过敏反应所致。▲具有代表性的引起人类神经系统感染的病毒有：DNA病毒中的单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒；RNA病毒中的脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒。▲在中枢神经系统中，单纯疱疹病毒最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血坏死和或变态反应性脑损害。▲神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是单纯疱疹脑炎最有特征性的病理改变。★结核性脑膜炎发病约占结核病的6%。★临床上艾滋病患者神经系统受累的发生率为10%—27%。▲病原微生物主要通过三种途径进入中枢神经：①血行感染：②直接感染③神经干逆行感染。▲中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性两大类。▲晚期多发性硬化Charcot散三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言。▲强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是常见的多发性硬化发作性症状。▲MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。▲脊髓多发性硬化病灶以颈胸段多见。▲多发性硬化最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。△多发性硬化的临床表现：①肢体无力：最多见，其中以不对称瘫痪最常见。②感觉异常：③眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，旋转性眼震常高度提示本病。④共济失调：Charcot散三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言。⑤发作性症状：⑥精神症状：⑦其他症状：膀胱功能障碍。★我国脑卒中发病率总体分布特点为北高南低，西高东低。△紧张性头痛是慢性头痛中最常见的一种。△丛集性头痛是原发性神经血管性头痛之一。其特点是短暂、剧烈和爆炸样头痛发作，位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和（或）Honrer综合征。丛集期头持续数周至数月。好发性男性。无家族遗传史。为少见的头痛类型。△丛集性头痛的发作非常刻板，即疼痛发作的时间、形式、程度及部位均十分固定。午睡后或凌晨发作最常见。★皮质-纹状体-脊髓变性具有诊断意义之一的是脑脊液中存在14-3-3蛋白。★前循环供应大脑半球前3/5血液的血管系统。★线粒体脑肌病呈母系遗传方式。★由于对氯离子通透性降低而致的肌病为先天性肌强直。★Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于心力衰竭、呼吸道感染、消耗性疾病。★脐下截瘫患者，令其仰卧用力抬头抵抗阻力时可见脐孔被明显牵拉向上移动，此体征称为Beevor征。★皮肤牛奶咖啡色斑最常见于神经纤维瘤病。★Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于6个。★接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒，最容易导致进行性多灶性白质脑病。★低钾型周期性瘫痪的常见发病诱因是饱餐和寒冷。★痫样发作是指癫痫一次发作或其发作的短暂过程。★失神发作首选用丙戊酸钠。★脑叶出血中最常见的部位是顶叶。★可逆性缺血性神经功能缺失指发病后神经缺失症状完全恢复的恢复极限时间为3周内。★HIV一般不直接损害神经组织。★可以减缓Alzheimer病症状恶化的药物是Donepezil。★重症肌无力危象抢救的关键是气管切开，呼吸机辅助呼吸。★基底动脉型偏头痛与典型偏头痛的区别点在于症状严重程度不同。▲肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。▲扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，又称畸形性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动姿势异常为特征。▲扭转痉挛最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。▲Meige综合症主要表现为眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍。▲痉挛性斜颈是因胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转和或阵挛性倾斜。▲肌张力障碍治疗措施：对局限性或节端段性肌张力障碍首选局部注射型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病历可考虑手术治疗。