神经内科神经病学高级职称考试复习笔记7

神经内科神经病学高级职称考试复习笔记7☆在PD的治疗中应避免应用甲基多巴、DA受体拮抗剂（氯丙嗪、氟呱啶醇等）、某些钙离子拮抗剂（氟桂嗪或氟桂利嗪等）。☆小舞蹈病时检查可发现双手握力不均，时大时小，称挤奶握力征。★小舞蹈征时，患儿持续紧握检查者双手时，可感到间歇地收缩和无力，称为“盈亏征”（Wax-WaningSign）。★踝反射：S12★膝反射：L34★肱二头肌反射：C56★桡骨膜反射:C78▲脊髓压迫症常见病因：①肿瘤：最常见神经鞘膜瘤，其次是脊髓肿瘤；②炎症；③脊髓外伤；④脊柱退行性病变；⑤先天性疾病；⑥血液疾病。▲急性脊髓压迫症多源于脊柱旁或硬膜外病变；慢性脊髓压迫症多源于髓内或硬膜下病变。▲慢性脊髓压迫症的主要症状：①根痛或局限性运动障碍；②感觉障碍；③运动障碍；④反射异常；⑤自主神经病状；⑥脊膜刺激症状。▲脊髓压迫症的诊断思路：首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；再确定脊髓受压部位及平面，进而分析是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度，最后研究压迫性病变的病因及性质。▲脊髓压迫症的定位：①纵向定位：根据脊髓各各节段病变特征确定，感觉平面最具有定位意义；②横向诊断：髓内、髓外硬膜内或硬膜外；③定性诊断：髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见；硬膜外病变多为转移癌、（腰段、颈下段）椎间盘突出。▲脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因。★多发性硬化急性期脑脊液细胞数轻度到中度增多，如超过50*106/L应考虑其他疾病。★对于结核性脑膜炎患者，下列情况可考虑用糖皮质激素①颅内压增高明显②有脑疝形成③合并了结核瘤④抗结核治疗病情加重⑤椎管阻塞。★结核性脑膜炎患者皮质类固醇应用适应症：用于脑水肿引起颅内压增高、伴局灶性神经体征和脊髓蛛网膜下腔阻塞的重症病人。★对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤。★关于脊髓血管疾病①脊髓前动脉供血的脊髓灰质对缺血的耐受性比白质差②脊髓对缺血的耐受性较好③轻度间歇性供血不足会对脊髓造成明显的病理损害④、脊髓缺血后的病理改变与脑缺血相似。★局限性扭转性肌张力障碍包括：①痉挛性斜颈②书写痉挛③打字员痉挛④Meige综合征⑤手足徐动症。★脑损害时Babinski征检查阴性，其损害应在皮质脑干束。★临床上出现“长吸气式呼吸”，可能损害部位在脑桥上部。★目前治疗舞蹈症状主要药物:①DA受体阻滞剂②耗竭中枢DA储藏的药物。▲同心圆硬化具有特征性病理改变：病灶内髓鞘脱失带和髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状或洋葱头样改变。▲同心圆硬化临床表现：①青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状；②体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等；③MRI示额、顶、枕、颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相同类圆形病灶；④治疗上可用类固醇激素。▲弥漫性硬化：①儿童或青少年起病，病程表现为进行性发展，②临床多为视力障碍，智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现，③影像学上多为脑白质，尤其是单侧枕叶的大片脱髓鞘病变，④无法治疗，预后不佳。★蛛网膜下腔出血患者临床状况良好（Hunt&Hess分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）的患者应尽早手术（最好发病后3天内或3周后）。▲颈内动脉主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑曚、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍），Horner征交叉瘫（病侧Horner征，对侧偏瘫）。▲舌咽神经、迷走神经常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称为延髓麻痹。▲额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，临床上以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病。★脊髓丘脑前束主要传导触觉。★脊髓丘脑侧束主要传导痛、温觉。★垂腕---桡神经。★爪形手---尺神经。★Lambea-Eaton综合征发病是神经肌肉接头处乙酰胆碱突触前膜受损。★肉毒杆菌中毒性肌无力是神经肌肉接头处乙酰胆碱合成和释放减少。★重症肌无力发病是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体受损。★有机磷中毒性肌无力是神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶活性抑制。★鸭步见于肌营养不良症，因骨盆带肌无力，走路左右摇摆。★舌下神经周围性瘫痪表现为伸舌偏同侧，伴同侧舌肌萎缩。舌下神经中枢性瘫痪伸舌偏向对侧，无舌肌萎缩。舌感觉由三叉神经支配。★大脑上静脉的血液主要汇入上矢状窦。★大脑中静脉的血液主要汇入海绵窦。★大脑大静脉中的血液注入直窦。△当上丘的上半损害时，双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征，也称四叠体综合征。常见于松果体肿瘤。△当上丘上半刺激性病变时，可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪类药物引起。★帕金森病患者脑脊液内可发现多巴胺含量减少，高草香酸(HVA)含量减少。★钩端螺旋体脑动脉炎在急性感染钩端螺旋体后发病时间为急性感染后2周～5个月。★典型偏头痛约占偏头痛患者中的10%。★对于MS患者应用β-干扰素最可能影响每年的恶化速度。★重症肌无力Osserman分型：Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累；ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感；ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发，可发生危象，药效差，常需要气管切开或辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。△单纯疱疹病毒性脑炎的CT改变：CT扫描颞叶或以颞叶为中心波及额叶的低密度病灶是HSE的特征性改变。病灶边界不清，有占位效应，其中可见不规则高密度点片状出血；病灶可呈不规则线状增高。但发病第1周CT、MRI显示正常。★Lambert-Eaton综合征的特点：①男性患者居多，多在50～70岁发病②患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳③高频神经重复电刺激波幅明显增高④可检出电压门控性钙通道自身抗体⑤抗胆碱酯酶药无效。△肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。成人运动神经元病通常在30-60岁起病，男性多见。△肌萎缩侧索硬化最显著特征是运动神经元选择性损害，舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累，而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核一般不受累。△肌萎缩侧索硬化病理诊断标准是：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。△肌萎缩侧索硬化诊断：根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。△肌萎缩侧索硬化肌电图呈典型失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位、运动单位数目减少等。胸锁乳突肌肌电图异常对肌萎缩侧索硬化诊断有显著意义。★肌束颤动和肌纤维颤动二者都是下运动神经元损害的重要体征。一般认为肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象。△运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。★去脑强直见于大脑与中脑、脑桥间的联系发生结构性或功能性中断时。表现为颈后伸，甚至角弓反张，四肢强直性伸展、内收及内旋。去脑强直在病情好转时可转化为去皮质强直，两侧肘关节在胸前屈曲；当中枢神经系统损害加重时，去皮质强直也可转化为去脑强直。