【意识障碍】嗜睡、昏睡、昏迷(觉醒程度改变为主)【肌张力增高】①折刀②铅管样③齿轮样【急性脊髓炎三联征】病损平面下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍和尿便障碍【断联休克状态】指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失【跌倒发作】由于脑干下部网状结构缺血导致下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可自行站起,有时见于患者转头或仰头时【脑出血】最常见病因是高血压合并小动脉硬化【辅助检查】CT检查、MRI和MRA检查、脑脊液检查、DSA、其他检查【鉴别诊断】①脑血管疾病如急性脑梗死、蛛网膜下腔出血②引起昏迷的全身性疾病如中毒及代谢性疾病③外伤性颅内血肿【治疗原则】安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防止继续出血、加强护理防治并发症,以挽救生命、降低死亡率、残废率和减少复发【治疗】①内科治疗:一般处理、降低颅内压、调整血压、止血治疗、亚低温治疗②外科治疗③康复治疗【失语】指在神志、意识正常、发育和构音没有障碍情况下,大脑皮质语言功能区病变导致言语交流能力障碍,表现为听理解、自发谈话、命名、复述、阅读、书写6个基本能力残缺或丧失【Horner征】交感神经下行纤维损害,引起病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷,同侧额部与胸壁少汗或无汗【深反射】是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应,也称腱反射或肌肉牵张反射,其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接而成的单突触反射弧。肱二头肌反射(C5—6)桡骨膜反射(C5—8)膝腱反射(L2—4)跟腱反射(S1—2)【浅反射】是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。腹壁反射(T7—12)提睾反射(L1—2)跖反射(S1—2)肛门反射(S4—5)、角膜、咽反射【蛛网膜下腔出血(SAH)】病因以颅内动脉瘤多见【常见并发症】①再出血②脑血管痉挛③急性或亚急性脑积水④其他:癫痫、低钠血症【辅助检查】头颅CT、头颅MRI、CT血管成像和MR血管成像、DSA、腰椎穿刺、TCD【诊断】突发的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性,伴或不伴意识障碍,检查无局灶性神经系统体征,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高或血性脑脊液等可临床确诊【鉴别诊断】高血压脑出血、颅内感染、脑肿瘤【急性期治疗目的】防治再出血,降低颅内压,防止继发性脑血管痉挛,减少并发症,寻找出血原因,治疗原发病和预防复发【治疗】①一般处理:保持生命体征稳定、降低颅内压、避免用力和情绪波动、其他对症治疗②预防再出血:绝对卧床休息4~6周、调控血压、抗纤溶药物、破裂动脉瘤的外科和血管内治疗③脑血管痉挛防治:口服尼莫地平,症状性脑血管痉挛可行脑血管形成术和选择性动脉内血管扩张治疗④脑积水处理:行脑脊液分流术⑤癫痫的防治:可用抗惊厥药⑥低钠血症及低血容量的处理:可用等张液来纠正低血容量,使用醋酸氟氢可的松和高张盐水来纠正低钠血症⑦放脑脊液治疗⑧预防:控制危险因素(包括脑血压、吸烟、酗酒、吸毒)、筛查和处理高危人群尚未破裂的动脉瘤多发性硬化以复发缓解型最常见【帕金森病PD病损部位】黑质纹状体【临表】运动迟缓,静止性震颤,肌强直,姿势平衡障碍【癫痫】【特点】发作性、短暂性、重复性、刻板性【癫痫持续状态】传统指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫持续状态发作持续30min以上未自行停止。目前观点认为患者发作持续时间超过5min就该考虑癫痫持续状态的诊断三叉神经痛表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛(痛性痉挛)【去皮质综合征】多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。患者表现为意识丧失,但睡眠和觉醒周期存在,能无意识的睁眼、闭眼或转动眼球,但眼球不能随光线或物品转动,貌似清醒但对外界刺激无反应【无动性缄默症】又称闭眼昏迷,由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起,此时大脑半球及其传出通路无病变。患者能注视周围环境及人物,貌似清醒,但不能活动或言语,二便失禁。肌张力减低,无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态,存在觉醒-睡眠周期。本症常见于脑干梗死【神经结构病损后表现】缺损症状、刺激症状、释放症状、脊髓断联休克症状【闭锁综合征】由于双侧脑桥基底部病变,而大脑半球及脑干被盖部网状激活系统无损害,患者意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动示意,水平运动障碍,不能言语,面瘫,四肢全瘫,可有双侧病理反射的状态,多见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞【脑神经】运动性神经~第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对,感觉性神经~第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对,混合性神经~第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对【动眼神经麻痹】完全损害时表现为上睑下垂,眼球向外下斜视,不能向上、内、下转动,复视,瞳孔散大,光反射及调节反射消失。常见于颅内动脉瘤,颅底肿瘤等【感觉】①浅感觉~来自皮肤黏膜的痛觉、温度觉和触觉②深感觉~来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉、震动觉③复合感觉~大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合形成的实体觉、图形觉、重量觉等【病理反射】是椎体束损害的确切指针。Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征【Broca失语】优势侧额下回后部病变,运动性失语【临表】口语表达障碍最突出,谈话为非流利型、电报式语言,简单词句理解正常,复杂句式理解困难【Wernicke失语】优势侧颞上回后部病变,感觉性失语【临床特点】严重听力障碍,表现为患者听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话【命名性失语】优势侧颞中回后部病变【共济失调】小脑本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍【分型】小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调【偏头痛】是临床常见的原发性头痛,特征是发作性,多为偏侧,中重度,拨动样疼痛,持续4—72h,可伴恶心、呕吐。声光刺激和日常活动可加重,安静环境、休息时可缓解【治疗】麦角胺、曲普坦类【特发性面神经麻痹(贝尔麻痹)】是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫【临表】患侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全。查体时患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜(贝尔征)。鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向腱侧。由于口轮匝肌瘫痪,鼓起、吹口哨漏气,颊肌瘫痪,食物易滞留患侧齿龈【治疗】改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。药物(皮质类固醇、B族维生素、阿昔洛韦)、理疗、护眼、康复(针灸、电针)【吉兰—巴雷综合征】一种自身免疫介导的周围神经病,损害多数脊神经根和周围神经,也可累及脑神经【脑脊液检查】蛋白—细胞分离【重症肌无力(MG)】一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病【表现】部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后可缓解【分型】①成年型~Ⅰ眼肌型,ⅡA轻度全身型(最常见)ⅡB中度全身型Ⅲ急性重症型Ⅳ迟发重症型Ⅴ肌萎缩性(少见)②儿童型~新生儿型、先天性肌无力综合征③少年型~多为单纯眼外肌麻痹【危象】指MG患者某种因素作用下突发呼吸困难,甚至危及生命。包括~肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象【低钾性周期性瘫痪临表】发作性肌无力,血清钾降低,补钾后迅速缓解。【三偏综合征】内囊包含大量上、下行纤维,一侧内囊小范围损伤时,可引起对侧肢体偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束损伤)和偏身感觉障碍(丘脑中央辐射受损),大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲(视辐射受损)(偏瘫、偏身深感觉障碍、偏盲)TIA的ABCD2评分TIAl临床特征得分年龄A60岁1血压B收缩压140或舒张压90mmHg1临床症状C单侧无力2不伴无力的言语障碍1症状持续时间D60分钟210~59分钟1糖尿病D有1