神经病学neurology

1选择题：（偏！）进行性肌无力；定位：急性起病的瞳孔针尖样、昏迷的损害部位、面神经麻痹等等2名解：闭锁综合征；BELL麻痹；脊髓休克；癫痫持续状态3问答：上下运动神经元瘫的鉴别；腔梗的临床分类与表现；重症肌无力的发病机制4病例：1吃了两年避孕药吃到脑梗，定位不明问了一个定性与定位诊断、进一步检查、治疗原则2MS是急性脊髓炎问了个定位、诊断还有鉴别诊断（要求至少两种病，写出鉴别要点）课本各论整理第二章神经系统疾病的定位诊断第三章神经系统疾病的病史采集和体格检查脑神经43（桥延沟）122脑神经核：一般运动核靠近中线，感觉核在其外侧。128感觉，5791112运动，57910混合36910副交感除面神经核下部&舌下神经核为对侧皮质支配（在皮质脑束范围内）Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变）Optic：视杆在周边，视椎在中央。通路：视杆、视椎视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢、视辐射枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回&舌回）瞳孔对光反射：视神经顶盖前区动眼神经；视神经有三层被膜~脑膜延续~视乳头水肿~颅高压一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在。Oculomotor,Trochlear（上斜肌）,Abducent（外直肌）：眼球运动动眼神经负责辐辏反射和调节反射。内/外直肌---单一水平运动，其他都是多向运动。眼肌麻痹：周围性、核性、核间性、核上性---周围性：动眼神经麻痹最多见：外下斜（眼球）、上睑下垂（上睑提肌）、瞳孔散大、光反射/调节反射消失、复视框上裂综合征/海绵窦血栓：三者都受损---核性：脑干病变：伤害到运动神经核；选择性分离性眼肌麻痹---核间性：内侧纵束综合征（水平性同向运动的重要联络通路）：连接内直肌核&外展神经核完成眼球同向水平运动。--核上性：眼球同向运动中枢受损：侧方凝视障碍：分为两部分损害（额中回后部/脑桥皮质下侧视中枢）【见书上图】垂直凝视麻痹：上丘（上半---向上运动；下半---向下运动）特点：同时受累，无复视。脑桥侧视中枢：也是对侧单侧皮质支配。复视diplopia：主要还是由于眼肌麻痹造成的。瞳孔：动眼神经：副交感===瞳孔括约肌受损===瞳孔散大颈上交感神经节==交感===瞳孔散大肌==瞳孔缩小Horner综合征：颈上交感神经节受损所致：缩小①对光反射：不经过外侧膝状体，不到视放射、视中枢②辐辏&调节反射：视神经外侧膝状体动眼神经Trigeminal感觉：面、口腔、头顶部运动：咀嚼肌（颞、咬、翼内外肌）三叉神经纵观面部感觉（通过丘脑腹外内侧核---内囊后肢---中央后回感觉中枢下1/3区）主要任务分布：深感觉~三叉神经中脑核；触觉~~~三叉神经感觉主核痛温觉~三叉神经脊束核（最长脑神经核）痛温觉的洋葱样改变：面部中央~核上部分；面部周围~核下部位鉴别诊断：三叉神经周围支损害~痛温、触、深同时受损三叉神经核受损~洋葱，分离性感觉障碍~多见于延髓空洞症角膜反射：三叉神经眼支主核面神经眼轮匝肌（闭眼反应）Facial运动：上部面肌：双侧支配【额、皱眉、眼轮匝肌】下部面肌：单侧对侧支配【颧、颊、口轮匝肌、颈阔肌】感觉：味觉孤束核对侧丘脑外侧核中央后回下部一般感觉：耳痛（鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤）中枢性面瘫周围性面瘫：进一步定位要看其他伴随症状。不能皱眉，眼裂变大（眼轮匝肌受损），眼睑闭合无力BELL征：当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴出白色巩膜。Hunt综合征：周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜&外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍。Vestibulocochlear蜗神经前后核、前庭神经核群蜗神经损害：听力障碍&耳鸣；耳聋：神经性=感音性：内耳&蜗神经病变；传导性：中耳/外耳病变。前庭神经：眩晕、眼震、平衡障碍、呕吐眩晕：可产生恶心、呕吐、全身大汗&面色苍白等迷走神经刺激症状前庭周围性眩晕vs中枢性眼震：当前庭器官、前庭神经、内侧纵束、前庭小脑束病变均可出现眼震指鼻试验不准，手指向患侧倾斜。Glossopharyngeal,vagus疑核、孤束核：提高咽穹窿（茎突咽肌）舌咽、迷走受损：声音嘶哑、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失。称为球麻痹（真性球麻痹）。【疑核、舌咽、迷走神经受损】GBS、Wallenberg综合征。当双侧皮质脑干束皮损，才出现构音障碍吞咽困难，而咽反射存在，称为假性球麻痹。【因为茎突咽肌仍有反射】Accessory：延髓支&脊髓支Hypoglossal：舌肌。舌下神经只受对侧皮质脑干支配。核性&核下性~舌肌萎缩、肌束颤动。运动的含义：骨骼肌活动：随意运动、不随意、共济失调分为四部分：下运动神经元、上运动神经元、锥外、小脑下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经核及其发出的神经轴突上运动神经元：额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束&皮质脑干束皮质、放射冠、内囊后肢&膝部1）皮质脊髓束中脑大脑脚中3/5延髓锥体交叉皮质脊髓侧束/前束脊髓前角细胞2）皮质脑干束：在脑干各个脑神经核的平面上交叉到对侧。弛缓性瘫痪、痉挛性瘫痪。椎外：肌张力变化&不自主运动：1）苍白球&黑质：运动减少，肌张力增高，如PD2）尾状核&壳状核：运动增多，肌张力减低，如舞蹈病3）丘脑底核：偏侧投掷运动小脑：共济&平衡症状流：瘫痪paralysis：肌张力减弱或消失；病变：下运动~脊髓前角细胞、前根、神经丛、周围神经（后两者伴感觉障碍、自主神经障碍）上运动~皮质型（三偏征）、脑干型（交叉瘫：病变侧颅神经周围性瘫&对侧中枢瘫）~脊髓型截瘫paraplegia：双下肢瘫痪，多由脊髓的胸腰段病变引起（在胸段呈痉挛性，在腰段呈弛缓性）。四肢瘫quadriplegia：高位颈髓：痉挛性四肢瘫；颈膨大：双上肢迟缓性、双下肢痉挛性不自主运动involuntarymovement：主要见于椎外。1）痉挛发作：肌肉阵发性自主收缩。见于癫痫等。2）震颤：动作性震颤：肢体指向一定目的地所出现的震颤，见于小脑疾病。特点：当肢体快达到目的物时震颤更加明显。3）舞蹈样运动：肌张力减低。4）手足徐动症athetosis5）扭转痉挛6）偏身投掷运动7）抽动症共济失调ataxia：小脑性：宽基步态，站立不稳，吟诗样语言；感觉性：深感觉传导径路损害，踩棉花样感觉，Romberg征阳性；前庭性：行走时向病侧歪斜，站立不稳，卧位减轻。眩晕、呕吐。额叶性：少见。对侧肢体共济失调。感觉：特殊感觉~视听味嗅；一般感觉~浅深复合一般路径：周围神经脊髓脑干丘脑皮质I级：后根神经节II级：脊髓后角or延髓背部的薄束核&楔束核存在交叉III级：丘脑腹后外侧核三种一般感觉：痛温觉：上升1-2节段脊髓后角前连和交叉（侧束）触觉：薄束核、楔束核内侧丘系交叉后角不交叉呈前束深感觉：薄束核、楔束核关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS；后索：内薄外楔，内下外上SLTC节段性感觉支配：皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会有感觉障碍脊髓损伤上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段。关于脊髓半切征的三大症状理解：病变侧深感觉，上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面依稀感温觉缺失。比较难理解的：前联合病变：触觉OK，温痛X（双侧对称性损害）后角损害：深、触OK，痛温X马尾圆锥型：肛门周围、会阴部~鞍状感觉缺失。反射：当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化的关系）膝反射中枢C5-6，跟腱反射中枢S1-2上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱OR消失。损害&定位：额叶：额中回后部：书写中枢；侧视中枢额下回后部：运动性语言中枢顶叶：角回---视觉语言中枢颞叶：听觉中枢：颞中回中部&颞横回感觉性语言中枢：优势半球颞上回后部嗅觉中枢：钩回&海马回前部枕叶：距状裂、视觉内囊：膝部~皮质脑干束后肢：皮质脊髓束（前部）上肢在前，下肢在后丘脑皮质束（中部）；听放射、视放射（后部）基底神经节：不自主运动，肌张力改变（同前）病毒性脑炎：RNA：脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒；DNA：单纯疱疹，CMV脊髓功能：31对8，12，5，5，1颈膨大：C5-T2上肢；腰膨大：L1-S2下肢脊髓各节段位置比相应脊椎高，脊髓全长仅为椎骨的2/3下颈段高1节椎骨；上、中胸段约高2节椎骨；下胸段约高3节椎骨；腰髓相当于胸椎10-12；骶髓相当于胸椎12和第1腰椎。脊髓休克：休克期过后，反射活动逐渐恢复，首先是B氏征等病理反射，后是膝反射，再后是屈曲反射。第四章神经诊断技术第一节脑脊液检查适应症：疑有蛛网膜下腔出血，但颅脑CT检查正常者。禁忌症：凡疑有颅内压升高者必须做眼底检查，如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆征象者，禁忌腰椎穿刺。标本采集：第一管做细菌培养，第二管做化学分析和免疫学检查，第三管做一般性状及显微镜检查。在蛛网膜下腔或脑室出血时，三管则呈均匀红色，离心后上清液呈淡红色或黄色。结核性脑膜炎常呈毛玻璃样微混；化脓性脑膜炎常呈明显浑浊。细胞计数：正常脑脊液白细胞数为0~8*10E6/L，多为单个核白细胞（小淋巴细胞和单核细胞）蛋白质：当脑脊液中蛋白质在10g/L以上时，流出后可凝固呈黄色胶冻状，而且还有蛋白-细胞分离现象，成为Froin综合征，是蛛网膜下腔梗阻所致梗阻性脑脊液的特征。免疫球蛋白：寡克隆IgG带是在脑脊液蛋白电泳中发现gamma球蛋白区带出现一个不连续的特异条带，是神经系统内合成免疫球蛋白标志。对多发性硬化诊断有重要价值。若发现IgM则提示中枢神经系统近期有感染。葡萄糖：尤以化脓性脑膜炎早期降低最为明显。结核性、隐球菌性脑膜炎降低多在中晚期。病脑多为正常。氯化物：结核性脑膜炎最为明显。血脑屏障指数：用脑脊液白蛋白/血清，正常为7.4*10E-3。第三节神经系统电生理诊断检查异常脑电图：对癫痫诊断和发作分类帮助最大。50%以上癫痫病人即使在发病间歇期也可出现异常脑电活动，如出现棘波，尖波，棘-慢复合，尖-慢复合波或其他各种频率范围的发作性高波幅放电，称之为痫性放电。肌电图：鉴别神经源性vs肌源性；重复神经刺激技术：鉴别MG和lambert-eaton综合征第七章脑血管疾病1定义：脑血管疾病是指在脑血管壁病变或血流障碍基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。主要病因为高血压性脑动脉硬化&脑动脉粥样硬化。急性脑血管病可分为短暂性脑缺血发作&脑卒中stroke（中风apoplexy，脑血管意外）脑卒中：出血性&缺血性（脑梗死，脑出血，蛛网膜下出血）2解剖基础：脑血流供应来自颈内动脉系统&椎-基底动脉系统。经过静脉、静脉窦&颅内静脉，最后流回右心房。颈内动脉：颈总动脉在甲状软骨上缘分叉，此处为动脉粥样硬化好发部位。供应部位：额叶、颞叶、顶叶、和基底核等大脑半球前3/5，成为脑前循环。主要分支：眼动脉（最重要分支是视网膜中央动脉），后交通动脉（沟通颈内动脉&椎-基底动脉主要动脉系，每侧后交通动脉还发出小穿支供应内囊后肢、丘脑、丘脑底核的血液）脉络膜前动脉、大脑前动脉大脑中动脉（颈内动脉直接延续，发出诸多细小穿通支，称为豆纹动脉，供应豆状核、尾状核以及内囊后肢前3/5【相当椎体束通过处】）椎-基底动脉basilar-verterbrala.：由锁骨下动脉发出的椎动脉及其分支组成。主要供应脑后部2/5（包括脑干、小脑、大脑半球后部，部分间脑），称为脑后循环。主要分支：椎动脉、基底动脉（两侧椎体动脉合并呈一条基底动脉，分叉成左右大脑后动脉）大脑后动脉关于脑动脉小分支：穿通支=中央支（终末动脉），供应壳核、丘脑、内囊的中央支及供应脑桥的旁中央支是高血压性脑出血&腔隙性脑梗死好发部位。皮质支=旋支：主要供应大脑半球皮质及皮质下白质&脑干背外侧。关于侧枝循环脑底动脉环：最重要的是脑底动脉环，willis环。由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、前后交通支连接而成。前后循环在皮质和深部的分水岭分别位于顶、颞、枕交界处和