神经病学九院重点吐血大整理

神经病学九院重点吐血大整理作者:王宇轩植物状态大脑半球严重受损，脑干功能相对保留，常由昏迷演变而来。患者貌似清醒但无意识，对自身和外界认知完全丧失，有自发或反射性睁眼，偶有视物追踪，可有无意义的苦笑，存在吸吮，咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁，有觉醒睡眠周期。闭锁综合征又称去传出状态。脑桥基底部病变，双侧皮质脊髓束和皮质脑干束均受累。见于脑血管病，肿瘤，脱髓鞘病等。患者意识清醒，四肢及脑桥以下脑神经均瘫痪，言语理解无障碍，尽能以瞬目和眼球垂直运动示意。亨特综合征一侧周围性面神经麻痹伴听觉过敏，舌前2/3味觉障碍，外耳道疼痛和疱疹，提示膝状神经节带状疱疹病毒感染，称Hunt综合征。三偏综合征内囊是椎体束纤维最为集中的部位，如病变则引起对侧完全性偏瘫（中枢性面瘫、舌下神经麻痹以及肢体偏瘫），伴对侧偏身感觉障碍（丘脑辐射受损），若同时累及视辐射则有对侧同向偏盲，称为三偏征脊髓休克脊髓突然横断失去与高位中枢的联系，断面以下脊髓暂时丧失反射活动能力进入无反应状态，这种现象称为脊休克。反射活动暂时丧失，随意运动永久丧失。表现为：脊休克时断面下所有反射均暂时消失，发汗、排尿、排便无法完成，肌张力降低，病理反射引不出。bell现象特发性面神经麻痹，患者闭目时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell现象。癫痫全身强直—阵挛发作主要临床特点为意识丧失，双侧强直后紧跟阵挛的序列活动。可由部分性发作演变而来可以起病即现。从发作到意识恢复约5-15分钟。早期意识丧失，跌倒。随后发作分三期：强直期（全身骨骼肌强直性收缩），阵挛期（阵挛后有间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇逐渐延长，一次剧烈的阵挛后发作停止），发作后期（牙关紧闭大小便失禁后呼吸恢复，随后瞳孔血压心率正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复）。分离性感觉障碍分离性感觉障碍是指同一部位的痛觉、温觉、粗略触觉丧失而深感觉、精细触觉部分保留，或反之。深、浅感觉传导通路的不同是分离性感觉障碍的解剖学基础。当深、浅感觉传导通路上一部分受损而另一部分相对保留时即出现分离性感觉障碍。多发硬化多发性硬化（MS）是一组异质性的中枢神经炎性脱髓鞘性疾病，以时间空间上分离的多灶性损害为临床特征，是中青年人致残的重要原因。舌下神经麻痹多由恶性肿瘤压迫引起，一侧舌下神经麻痹，伸舌时舌尖偏向患侧，两侧麻痹则伸舌受限或不能。周围性还伴有同侧舌肌萎缩及肌束颤动。中枢性由对侧皮质脑干束受损所致，无舌肌萎缩及肌束颤动，但常伴有长束损害表现。交叉性瘫痪脑干椎体束损害往往伴随同侧脑干运动核损害，临床表现为交叉性瘫痪，即病变同侧脑神经周围性瘫痪，对侧偏瘫。依损害平面不同可分为：Weber综合征——中脑腹侧损害，同侧动眼神经麻痹、对侧完全性偏瘫；MillardGubler综合征——脑桥外侧损害，同侧周围性面神经、展神经麻痹，对侧偏瘫；Jackson综合征——延髓内侧损害，交叉性舌下神经偏瘫；Wallenberg综合征——延髓背外侧损害，出现同侧软腭声带麻痹，吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑，眼反射消失，眩晕恶心呕吐眼震，同侧面部，对侧偏身感觉障碍，同侧霍纳综合征，同侧肢体共济失调。Gerstmann综合征左侧顶枕颞交界区（角回，缘上回）病变。表现为双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算，偶伴失读、命名性失语、失用，和触觉失认。运动性失语Broca失语或表达性失语。由优势侧额下回后部broca区病变引起。口语表达障碍为突出表现。谈话非流利型，电报式语言，讲话费力，只能讲简单词且用词不当。口语理解相对保留。复述命名阅读和书写均有不同程度损害。常见于脑梗死脑出血等。感觉性失语听觉性或Wernicke失语。优势侧颞上回后部病变引起。严重听理解障碍。患者听觉正常，但听不懂他人和自己的言语。口语表达流利，语言量多，发音语调正常，但言语混乱割裂，难以理解。复述障碍与听理解障碍一致。命名阅读书写不同程度障碍。常见于脑梗死脑出血等。肌无力危象呼吸肌受累出现咳嗽无力，呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因，心肌偶可受累，可引起突然死亡。horner综合症第七颈椎至第一胸椎椎体旁沟的交感神经受累，引起同侧瞳孔缩小、上眼睑下垂、眼球内陷、面部潮红无汗。brown-sequard综合症（脊髓半切）病变平面以下同侧深感觉障碍、中枢性瘫痪，对侧痛温觉减退或丧失，而触觉存在。称为脊髓半切综合症（又称brown-sequard综合征）见于外伤、脊髓压迫症早期。wallenberg综合症延髓背外侧损害引起，常见于小脑后下动脉闭塞。表现为：1.同侧咽、喉肌麻痹：饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）2.眩晕，呕吐及眼震（前庭核受损）3.同侧霍纳综合征：瞳孔缩小，上睑下垂，眼球内陷，面部潮红无汗（下行交感神经纤维受损）4.同侧面部、对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束及三叉神经脊束核及其纤维受损）5.同侧共济失调（小脑下脚受损）静止性震颤在安静和肌肉松弛下出现，表现为安静时出现，紧张时加重，活动时减轻，睡眠时消失。手指有节律抖动，每秒4-6次，呈搓丸样，一般伴有肌张力强直性增高。见于帕金森病。意向性震颤小脑病变共济失调的表现。肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现，越接近目标越明显。当到达目标并保持姿势时震颤优势仍能存在。球麻痹舌咽神经和迷走神经同时受损，症状主要为声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，即所谓球麻痹。检查课件患侧软腭弓下垂，发啊时软腭弓不能上提，悬雍垂向健侧偏斜，患侧咽感觉缺失咽反射消失。真性球麻痹周围性舌咽神经和迷走神经同时受损，表现为声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳等球麻痹症状，单侧或双侧软腭弓下垂及活动受限，延髓病变可伴长束体征，但脑干外神经纤维损害则无，无额叶释放症状，患侧咽反射消失。假性球麻痹双侧皮质脑干束同时损害产生（一侧损害不引起）。表现为声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳等球麻痹症状，双侧软腭弓下垂及活动受限，多伴长束体征及额叶释放症状（强哭强笑，出现抓握反射），咽反射存在。TIA颈内动脉系统或椎基底动脉系统缺血导致的相应区域一过性局灶性脑或视网膜功能障碍，不超过24h即完全恢复，典型症状只有数分钟，无急性缺血性卒中的证据。癫痫持续状态癫痫全身性发作在两次发作间意识不清楚，单次发作持续5分钟以上，短时间内频繁发作，称为癫痫持续状态。Jackson癫痫单纯部分性发作癫痫的一种，呈局灶性运动性发作，异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩部-口角-面部逐渐发展。阿罗瞳孔(Argyll-Robertsonpupil)表现为对光反射消失而调节反射存在，是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化一个半综合征一侧脑桥侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束受损，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。对光反射传导径路视网膜一视神经视交叉视束—中脑顶盖前区—动眼旁核—动眼神经一睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌视神经不同部位损伤的视力障碍视神经：同侧视力下降和视野缺损视交叉：两眼颞侧偏盲视束：两眼对侧视野同向偏盲视辐射：两眼对侧视野同向偏盲或象限盲枕叶视中枢：两眼对侧视野同向偏盲，中心视力保存，黄斑回避浅昏迷意识完全丧失，对外界事物及声光刺激无反应，可有较少无意识自发动作。对强烈疼痛刺激如压眶可有躲避及痛苦表情，但不能觉醒。咽反射，咳嗽反射，角膜反射，瞳孔对光反射存在。生命体征无明显改变。中毒昏迷对外界的正常刺激无反应，自发动作很少。对强烈刺激的防御反射、角膜反射、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。呼吸脉搏血压等生命体征可有改变。深昏迷对外界任何刺激全无反应，自主运动完全消失。全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，腱反射消失，大小便失禁。生命体征明显改变，呼吸不规则，血压下降。--------------------------填空：癫痫的共性：发作性，短暂性，刻板性，重复性脑出血的主要病因：高血压引起头痛最剧烈的疾病：蛛网膜下腔出血--------------------------问答：三叉神经痛的主要症状：1常于40岁后起病，女性多见。2表现为骤然疼痛，但严格限于三叉神经感觉支配区内。3疼痛自一侧上颌支或下颌支开始，逐渐进展。少数患者双侧同时发生。4患者面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称为触发点或扳机点。面部机械刺激可诱发疼痛。5三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有压痛点6发作时患者反复揉搓疼痛部位，导致皮肤粗糙眉毛脱落。也可表现为不断咀嚼动作伴有同侧面部肌肉反射性抽搐，称为痛性抽搐。7每次发作仅数秒到数分钟即骤然停止，间歇期正常。发作可由每日数次到每分钟数次。缺血性卒中的病因，症状和治疗病因:1.动脉粥样硬化。首要原因。好发于大、中弹性肌动脉，如颈内动脉起始段，海绵窦段，大脑中动脉起始段，基底动脉等。其发生机制有动脉-动脉栓塞机制，血流动力学机制，闭塞传支动脉。2心源性栓塞。栓子进入不容其通过的血管后阻塞血管并引起痉挛。多来源于心脏附壁血栓，也可源自颈动脉及主动脉不稳定粥样硬化斑块。3小动脉硬化。4.其他病因，如动脉壁炎症，先天血管畸形，血高凝状态等。5.隐源性或原因不明。症状：不同血管分布区脑梗死症状不同。（1）颈内动脉：病变对侧肢体瘫痪及感觉障碍，优势半球损害可有运动性失语；眼动脉受累可出现同侧单眼一过性黑朦；偶现昏迷（2）大脑中动脉：主干闭塞引起三偏征，若在优势半球可有失语失写失读；深穿支或豆纹动脉闭塞出现上下肢程度一致的偏瘫，一般无感觉障碍和偏盲；皮质支闭塞可出现对侧偏瘫，面部上肢较重，以及失语失读失写失用，非优势半球引起感觉忽略和体像障碍。（3）大脑前动脉：皮质支闭塞产生对侧下肢的感觉及运动障碍，可伴有小便潴留；深穿支闭塞出现对侧下面部舌肌及上肢瘫痪，亦可发生情感淡漠欣快等精神症状或强握反射。主侧半球受累可有运动性失语。（4）大脑后动脉：距状裂分支闭塞出现对侧同向偏盲或上象限盲；丘脑膝状体动脉闭塞出现丘脑综合征（对侧深浅精细感觉消失，伴对侧自发疼痛，一过性偏瘫或轻偏瘫）；丘脑穿通动脉闭塞出现对侧舞蹈症，无明显感觉障碍。（5）基底动脉：主干闭塞引起广泛脑桥梗死，四肢瘫痪，眼肌麻痹，瞳孔缩小，脑神经麻痹以及小脑症状。严重者昏迷。脑桥基底部梗死引起闭锁综合征；基底动脉一侧分支闭塞出现不同脑干综合征，交叉性瘫痪为主要特征。如Wallenberg综合征，MillardGubler综合征，Weber综合征。治疗：急性期：一般治疗：缓慢调整血压，控制血糖水平（高者降之，低着升之），控制体温，吸氧，预防并发症，营养支持。溶栓治疗：对于急性发病3-4.5h内，无溶栓禁忌症，血压低于180/100mmHg者给予rt-PA溶栓，剂量的10%于1min内静脉推注，其余的持续滴注。对于时间超过3h但在6h内的或静脉溶栓风险高者，可在DSA下动脉溶栓。抗血小板治疗：不能溶栓者排除脑出血疾病后尽快给予阿司匹林50-325mg/d。抗凝治疗：房颤或复发风险高的心源性病因，动脉夹层，进展性卒中者。此外还应进行：低血压者扩容治疗，神经保护剂进行脑保护治疗，中医中药治疗，对于脑水肿和颅内压增高的病人给以手术或药物方法减压。恢复期：控制血管危险因素，抗栓治疗（抗血小板凝集），对房颤和复发风险高的病人给予抗凝治疗，康复治疗。神经系统疾病定位诊断原则1.要确定病变损害所累及的范围或层面2.要分析病变损害在空间分布上的特点3.定位诊断通常遵循一元论原则4.定位诊断应重视患者的首发症状腰穿的检查方法，适应证，禁忌症，并发症检查方法：患者背对术者侧卧，颈部双膝屈曲团身。穿刺部位在L2-3及以下椎间隙。确定部位后清洁皮肤，覆盖术野，局麻，以略向头部的小角度缓慢推针。注意水平进针。若触到椎骨不能进针或患者有疼痛，重新定位。适应证：中枢神经系统炎性病变，蛛网膜下腔出血，脱髓鞘疾病，中枢神经系统血管炎，脑膜癌病，各种颅内原发或转移瘤。此外还用于脊髓造影和鞘内药物治疗。禁忌症：颅内压升高并有视乳头水肿，怀疑后颅凹肿瘤者，穿刺部