神经系统定位诊断.

2019/12/201神经系统疾病的诊断原则病史和检查：详尽的病史、认真的查体，必要的辅助检查定位诊断：根据症状和体征，结合解剖、生理和病理知识，推断病变部位的诊断过程。定性诊断：根据起病方式、症状出现的先后顺序及演变过程，结合定位诊断，对疾病作出病理、病因诊断的过程。2019/12/202神经系统定位诊断准则1、明确病变水平：肌肉、周围神经（末梢、干、神经丛、根）、中枢神经（脊髓、脑干、小脑、大脑）2、病变的空间分布：局灶性：某一局限部位多灶性：两个或以上部位弥漫性：双侧对称，弥散受累系统性：选择性累及某一功能系统2019/12/2033、一元论：4、高度重视首发症状：根痛——髓外病变小脑出血——剧烈头痛+眩晕SAH——劈裂样头痛+颈项强直2019/12/204神经系统定位诊断注意事项假定位体征：双Hoffmann征疾病发展过程中的定位不确定性：脊髓病变合并的某些异常不具备定位意义：先天性眼球震颤辅助检查的重要性：无临床症状、体征的病变2019/12/205神经系统定位诊断2019/12/206上运动神经元为中央前回与旁中央小叶前部的锥体细胞及其纤维组成的锥体束；下运动神经元位于脑神经运动核和脊髓前角及其组成的运动神经锥体束：皮质脑干束以双侧支配为主（面神经下核和舌下神经除外）皮质脊髓束以对侧为主2019/12/207感觉传导通路的一般结构特点1、（由感受器→大脑皮质）由三个（级）神经元构成2、第2级神经元发出的纤维全部或部分交叉至对侧2019/12/2083、第3级神经元的胞体位于间脑（背侧丘脑或后丘脑）4、第3级神经元发出的纤维行经内囊后肢5、投射到对侧大脑皮质感觉区（中央后回）2019/12/209上运动神经元性瘫痪瘫痪范围广肌张力增高腱反射亢进病理征阳性废用肌萎缩电变性阴性下运动神经元性瘫痪瘫痪多局限肌张力降低腱反射迟钝病理征阴性肌萎缩显著电变性反应2019/12/2010一、周围神经病变：共有症状刺激症状毁坏症状运动：肌纤颤、肌痉挛瘫痪感觉：主观：痛、麻主观：木客观：过敏客观：减退或消失反射：早期正常大部分减弱或消失植物神经：苍白、发凉、多汗潮红、发绀、少汗2019/12/20111、脊神经根：脊神经前根：下运动神经元瘫痪--张力低、腱反射低、肌肉萎缩、病理征阴性脊神经后根：2、后根神经节：带状疱疹3、神经干：腕下垂（桡神经）爪形手（尺神经）祝福手（正中神经）猿手（正中和尺神经）4、神经末梢：肌肉萎缩、套式感觉减退2019/12/20122019/12/2013a)腕下垂（桡神经）b)爪形手（尺神经）c)祝福手（正中神经）d)猿手（正中和尺神经）2019/12/2014二、脊髓病变根据不同部位病变，可有不同症状及体征：a．皮质脊髓束：b．脊髓丘脑束：c．后索：d．侧角：e．前角：f．后角：g．前根：h．后根：2019/12/2015皮质脊髓束脊髓丘脑束后根前根后索SLTC前白联合2019/12/2016*完全横贯的临床表现：1．运动：损害平面以下上运动神经元瘫痪---肢体张力高、反射活跃、病理征阳性、无肌萎缩、肌力↓2．感觉：损害平面以下肢体及躯干深浅感觉均减退或丧失。3．反射：浅反射↓或消失，深反射活跃，病理反射阳性。4．植物神经障碍：尿潴留或失禁，大便秘结、多汗或无汗。睫状中枢----同侧Horner征。2019/12/2017*脊髓半横贯损害表现（Brown—Sequard综合症)：1.病变同侧平面以下：①上运动神经元瘫痪②深感觉丧失③同节段下运动神经元瘫及血管运动障碍2.病变对侧平面以下：浅感觉消失3.不出现大小便障碍。2019/12/2018脊髓休克：如急性脊髓炎、脊椎外伤等急性病变时出现类似大脑休克（脊髓无反应），一般3～6周表现为:损害平面以下弛缓性瘫痪，2～3周后渐出现痉挛性瘫痪。2019/12/2019不同的组合脊髓亚急性联合变性（后侧索硬化）：运动神经元病：①进行性脊肌萎缩症---前角②原发性侧索硬化---皮质脊髓束③肌萎缩侧索硬化---前角和皮质脊髓束脊髓空洞症：后角或前白联合遗传性共济失调：2019/12/2020脊髓特殊损害综合征1、脊前动脉综合征多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。2、脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。2019/12/2021皮质脊髓束脊髓丘脑束后根前根后索SLTC前白联合2019/12/2022脊髓病纵向定位诊断：1.纵定位：①运动方面：上肢下肢高颈段上运动神经元体征上颈膨大下运动神经元体征上胸段上腰膨大下2019/12/2023②感觉方面：1）早期根性痛和感觉过敏部位2）感觉障碍平面（痛觉减退平面）3）脊柱压痛、叩击痛平面2019/12/20242.横定位：髓外髓内根性痛多见少见痛觉障碍下→上上→下病变部位肌痛有无运动障碍下肢→上肢上→下锥体束征出现早而重晚而轻膀胱有障碍晚而轻早而重CSF蛋白增高多正常2019/12/2025三、脑干病变交叉性麻痹（或感觉障碍）：病灶：一侧脑神经核、或其传入传出纤维受到破坏，同时伴随附近的锥体束或感觉纤维的长束损害。表现：病灶同侧脑神经的周围性麻痹或感觉缺失，病灶对侧的肢体上运动神经元瘫痪或感觉障碍。2019/12/2026Wallenberg综合征（小脑后下动脉综合征、延髓背外侧综合症）疑核——同侧软腭及声带麻痹前庭神经核——眩晕脊髓小脑束——同侧小脑性共济失调交感神经降束——同侧Horner征三叉神经脊束核——同侧颜面痛温觉丧失脊髓丘脑束——对侧肢体痛温觉丧失2019/12/20272019/12/2028延髓背外侧综合症（小脑后下动脉综合症）2019/12/2029球麻痹共有症状：饮水呛咳、吞咽困难、言语含混真性球麻痹：双侧9～12颅神经或其核假性球麻痹：双侧脑桥或其以上皮质脑干束鉴别：1.咽反射2.舌肌萎缩与震颤3.病理脑干反射4.强哭强笑2019/12/2030Millard-Gubler综合征部位：脑桥基底部外侧损伤，致面神经、外展神经和核及锥体束受损。症状：2019/12/20312019/12/2032小脑桥脑角综合征病变部位：Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经同侧小脑或脑干症状：①耳蜗症状；②前庭神经症状；③其它颅神经症状；④小脑和锥体束症状病因：听神经瘤多见2019/12/20332019/12/20342019/12/2035Weber综合征部位：大脑脚综合征动眼神经纤维锥体束症状：2019/12/20362019/12/2037颅神经2019/12/2038脑底部病变视交叉部综合征：病变：视交叉症状：双颞侧偏盲病因；垂体瘤多见2019/12/20392019/12/20402019/12/2041动眼神经麻痹：外斜视，内收、上、下视受限外展神经麻痹：内斜视，外展受限三叉神经损害：同侧面部疼痛伴感觉障碍，张口下颌偏向患侧面神经损害：同侧周围性面瘫听神经损害：听神经聋舌咽、迷走神经损害：真性球麻痹舌下神经损害：伸舌偏向患侧伴同侧舌肌萎缩2019/12/20422019/12/2043四、小脑病变功能：平衡、共济运动和肌张力肢体性共济失调：同侧肢体指鼻、轮替及跟膝胫试验不准，张力及腱反射低躯干性共济失调：行走不稳，Romberg征阳性小脑半球病变：同侧肢体肌张力低、腱反射减低、肢体性共济失调蚓部病变：躯干性共济失调2019/12/20442019/12/2045五、大脑半球病变额叶病变：毁坏病变刺激病变中央前回对侧偏瘫或单瘫对侧限局性痉挛发作额中回后部注视病灶同侧注视病灶对侧额下回后部运动性失语和书写不能前额叶出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍缺乏道德感、额叶共济失调、额叶释放征2019/12/20462019/12/20472019/12/2048顶叶病变后中央回：感觉性癫痫（如Jackson发作）或感觉减退及消失旁中央小叶：排尿困难及下肢感觉、运动异常颞叶病变视放射：偏盲或象限盲颞上回：感觉性失语颞叶前部：精神运动性癫痫钩回：幻嗅；视放射：幻视2019/12/20492019/12/2050枕叶病变刺激性病变：视幻觉毁坏性病变：单侧---对侧同向偏盲或象限盲双侧---皮质盲2019/12/2051内囊病变解剖：症状：三偏情绪障碍---内囊前肢2019/12/20522019/12/2053①位置：尾状核、背侧丘脑、②形态结构：尖端向内“”③分部及纤维排列内囊前肢：额桥束，丘脑前辐射内囊后肢：皮质脊髓束听辐射内囊2019/12/2054基底节病变1.尾状核—新纹状体2.豆状核壳(苍白球旧纹状体)3.4.5.黑质2019/12/20552019/12/2056Putamen-壳核Globuspallidus-苍白球Caudate-尾状核Amygdala-杏仁核Ventrallateralnucleus-丘脑腹外侧核2019/12/2057纹状体的功能:维持肌张力肌群协调稳定病变:肌张力改变（增高或降低）运动异常（增多或减少）震颤等2019/12/20581、黑质和苍白球损害（帕金森症状）：静止性震颤、齿轮样肌张力增高、动作减少和伴随动作减少2、尾状核和壳核症状：肌张力减退、运动增多尾状核：手足徐动、扭转痉挛；壳核：舞蹈病2019/12/2059六、排尿障碍的定位诊断神经元性排尿障碍（神经元性膀胱)：由于排尿中枢或周围神经病变引起膀胱尿道功能失调所致的排尿困难。排尿反射弧：盆神经（副交感）－S2-4侧角－①阴部神经－尿道外括约肌；②前根－盆神经－逼尿肌和内括约肌。2019/12/20602019/12/2061低张力性膀胱：膀胱过度充盈伴体积增大，出现充盈性尿失禁。高张力性膀胱：排尿次数增加，尿意急迫，膀胱感觉正常而容量减少，有尿即排。反射性膀胱：脊髓反射由于失去高级中枢的适当控制而亢进，为反射性自动排尿。2019/12/2062上运动神经元病变：部位：从旁中央小叶到脊髓膀胱中枢（T11以上)；表现：高张力性膀胱（失抑制性膀胱）；下运动神经元病变：部位：盆神经和阴部神经表现：低张力性膀胱①前角或脊神经根炎－有尿意②传入神经或后索－无尿意2019/12/2063脊髓完全横贯损害：急性期：排尿反射抑制状态－尿潴留；恢复期：反射性膀胱－反射性自动排尿。骶髓排尿中枢病变：2019/12/2064七、肌肉病变肌肉本身或神经肌肉接头病变常见症状：对称性肢带肌无力（近端）晚期肌萎缩明显与肌无力相一致的腱反射减退肌炎：伴肌痛重症肌无力：肌肉易疲劳性2019/12/2065锥体系统定位诊断皮质：Jackson癫痫；单瘫内囊：“三偏征”脑干：交叉性瘫痪脊髓：双侧锥体束：痉挛性四肢瘫；截瘫双锥体束+后索：共济失调性痉挛性截瘫锥体束+前角：ALS脊髓前角：纤颤/束颤；单瘫/节段性完全瘫：脊灰2019/12/2066感觉障碍定位诊断神经末梢：套式感觉减退、过敏；神经营养障碍；可伴萎缩无力神经干：片状或条索状感觉减退、过敏；伴肌肉萎缩与无力脊髓后根：节段（根）性感觉障碍；根性痛脊神经节：后根症状；疱疹后角：深浅感觉分离中央灰质：双侧深浅感觉分离2019/12/20672019/12/2068脊髓后索：传导束性深感觉障碍；感觉性共济失调Lhermitte征脊髓侧索：传导束性浅感觉障碍脊髓横贯;脑干：交叉性感觉障碍；偏身感觉障碍丘脑：偏身感觉减退；丘脑痛内囊：三偏征皮质：感觉性癫痫；单肢感觉障碍；实体感觉障碍2019/12/2069语言障碍运动性失语：Broca区感觉性失语：2019/12/2070小脑共济失调：⑴躯干性（小脑蚓部）⑵肢体性（小脑半球）言语障碍：爆发样、吟诗样；体征：站立不稳、行走步基宽、醉汉步态、意向性震颤、眼球震颤、肌张力低、腱反射减弱、Romberg试验及Romberg征阳性、指鼻及跟膝胫试验不准；2019/12/2071综合分析大脑皮层：额叶、颞叶、顶叶、枕叶大脑白质：内囊脑干及颅神经：小脑：脊髓：上、中、下前角、前根、后根：脊神经：神经干：神经末梢：