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1第18章骨的良性肿瘤第一节纤维性病变一、纤维性皮质骨缺损二、非骨化性纤维瘤三、皮质骨硬纤维瘤（骨膜硬纤维瘤）四、良性纤维组织细胞瘤五、纤维结构不良六、骨纤维结构不良（长骨骨化性纤维瘤）七、硬化性纤维瘤八、巨细胞反应（巨细胞反应性肉芽肿）第二节囊性病变一、单房性囊肿二、动脉瘤样骨囊肿三、骨腱鞘囊肿四、上皮样囊肿第三节骨其它良性肿瘤一、神经源性肿瘤二、血管源性肿瘤三、脂肪性肿瘤四、成骨性肿瘤五、骨样骨瘤第四节软骨性肿瘤一、骨软骨瘤二、多发性骨软骨瘤病三、软骨瘤（包括内生性软骨瘤和骨膜软骨瘤）第五节多发性内生软骨瘤病（Oiller病）第一节纤维性病变一、纤维性皮质骨缺损纤维性皮质骨缺损具有特征性、诊断意义的X线表现，不引起临床症状，不需活检和2治疗（图18－1）。图18－1股骨远端纤维性皮质骨缺损二、非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤比纤维性皮质骨缺损大，其组织学表现与纤维性皮质骨缺损相似，但是，许多学者认为两者并不同。X线常为特征性表现（图18－2）。只有当诊断有较大疑问时方需活检进行确诊。当病变范围很大可能发生骨折或已发生骨折，或有明显的疼痛时需行手术治疗。如果手术，宜采用病灶刮除异体骨移植术。图18－2胫骨干骺端非骨化性纤维瘤三、皮质骨硬纤维瘤（骨膜硬纤维瘤）皮质骨硬纤维瘤是发生于股骨远端干骺端内后侧的无症状、不规则病变，多见于10～15岁男孩。它可能是大收肌牵拉引起的应力反应。将下肢外旋20～45°的斜位X线片能够清楚显示病变。其X线表现具有明显的特点，无需治疗（图18－3）。图18－3偶然发现的皮质骨（骨膜）硬纤维瘤并被活检证实（LarryBMorrison医学博士提供）四、良性纤维组织细胞瘤Dahlin1978年首次报道了纤维组织细胞瘤。虽然其组织学表现与非骨化性纤维瘤相似，但它的生物学行为及X线特点更具侵袭性。与非骨化性纤维瘤为干骺端偏心性病变不同，良性纤维组织细胞瘤可以发生在长骨骨干、骨骺或骨盆。由于有局部复发倾向，应进行更为彻底的刮除术。如有可能，应进行广泛性切除术。五、纤维结构不良图18－1图18－2图18－33许多学者认为纤维结构不良是骨形成中的发育异常，可单发或多发。可伴有其它的异常，如性早熟、异常皮肤色素沉着、肌肉内粘液瘤和甲状腺疾病等。不管是否进行过放射治疗，均偶有恶变的报道。放射学表现具有特征性，但有时也需活检以明确诊断。当有严重的畸形或已发生病理性骨折，及存在明显的疼痛时需要手术治疗（图18－4）。宜采用刮除植骨的方法。对于畸形，可通过截骨加内固定的方法进行矫正。如有病理性骨折，则需在刮除病变后植骨并用内固定固定骨折。放射治疗可引起肉瘤样变，因此作者认为放射治疗对本病应禁用。图18－4纤维结构不良A．牧羊拐杖（Shepherd'scrook）畸形；B．截骨矫正畸形，并植骨填塞囊性病变六、骨纤维结构不良（长骨骨化性纤维瘤）骨纤维结构不良少见，多发生在胫骨。病人的初诊年龄绝大部分在10岁以内。胫骨增粗，常伴有前外侧弓形弯曲。除发生病理性骨折外，一般无疼痛。放射学显示为偏心性皮质骨内骨溶解，伴有骨皮质膨胀。活检表现为病变中央为带状疏松的纤维组织，在周围有活跃成骨细胞为边缘的骨小梁带。病变应与造釉细胞瘤及单发性的纤维结构不良相鉴别。尚难预测其自然病程，有病变自行消退的报道。病灶刮除或骨膜下切除后常出现复发。Campanacci和Laus建议具有典型放射学表现者不必活检，对病理性骨折者可采用石膏外固定，当年龄到15岁以上后，再行骨膜下切除。对于弓形畸形，可在任何年龄截骨矫正。七、硬化性纤维瘤硬化性纤维瘤少见，是由纤维组织组成的致密胶原性肿瘤，在组织学上与软组织硬纤维瘤相似。男女发病率相近。发病年龄最小的8岁，最大的80岁。长管状骨是最常见的发病部位。放射学显示肿瘤为中心性溶骨性局部缺损，边界清楚（图18－5）。大体所见肿瘤为质密、坚硬肿块，类似软组织硬纤维瘤。显微镜下也与软组织硬纤维瘤相似，少量纤维母细胞，胶原丰富，极少有核分裂存在。肿瘤虽不转移，但常见肿瘤复发或残留。因在病灶刮除术后40％～66％有肿瘤复发，因此宜采用局部的广泛切除术。图18－4图18－54图18－5胫骨近端硬化性纤维瘤放射治疗有增加肉瘤样变的危险，不建议进行放疗。有报道它莫西芬和消炎痛治疗后软组织硬纤维瘤的体积缩小，因此对骨硬化性纤维瘤也可具有辅助治疗作用。八、巨细胞反应（巨细胞修复性肉芽肿）巨细胞反应是少见的良性、X线透光性病变，通常发生在手部短管状骨。最近有发生于足及肱骨的报道。肿瘤多发生于20～30岁，男性发病是女性的2倍，治疗采用刮除或边缘切除，预后极好。第二节囊性病变一、单房性骨囊肿单房性骨囊肿可能并不是一种真正肿瘤，曾有恶变的报道，但作者尚未见到一例。有数篇报道，从放射线表现为活动性骨囊肿内吸出的液体中可以检测出前列腺素（PGE2）水平升高，因此推测是PGE2刺激破骨细胞而造成的骨溶解。在囊内注射甲基强的松龙以后，可使囊液中PGE2水平下降。单房性骨囊肿多发在20岁以下，男女之比为2:1。绝大部分单房性骨囊肿发生在肱骨和股骨近端，但肢体任何部位的骨骼均可发病。放射学表现具有特征性，不须活检即可确诊。除已发生病理性骨折或即将发生病理性骨折外，一般无症状。大约50％的病人将出现完全性病理性骨折，另有25％病人的皮质菲薄将发生不全骨折。如有再骨折的可能，应及时治疗（图18－6）。虽然病理性骨折愈合后骨囊肿可以消失，但并非都是如此。靠近骺板的骨囊肿以往被称为“活动性”骨囊肿，其具有较高的复发率，而与骺板隔有正常骨组织的“非活动性”骨囊肿，则不然。随着年龄的生长，骨囊肿逐渐远离骺板，许多文献报道，10岁以后复发率逐渐减少。不管骨囊肿是否曾经治疗均有可能引起生长发育障碍。图18－6胫骨近端单房性骨囊肿A．术前的影像；B．注射甲基强的松龙后11年单发性骨囊肿的传统治疗是植骨或不植骨的病灶刮除术。约有25％刮除后复发者需再次手术。Broder报道在病灶刮除后利用磨钻打磨囊肿璧，结果12例病人中只有1例复发。图18－65最近研究表明在囊液吸出后注射甲基强的松龙治疗骨囊肿，80％的病人可获得满意的疗效（图18－7）。该方法具体操作为将两枚带针芯的穿刺针在X线引导下穿入囊腔。取出针芯，吸出囊液。如未见液体出现，应切开活检以排除其它疾病的可能。液体吸净后，将其中一枚穿刺针拔除，通过另一枚针注射40mg～200mg甲基强的松龙。一些学者建议采用水溶性的造影剂进行囊腔造影，以确定药物已到达整个囊腔。如有必要，2个月后再重复一次，约有75％的需要多次注射。图18－7A．甲基强的松龙注射治疗跟骨单房性骨囊肿；B．X线片可见液平面Santori,Ghera和Castelli报道利用弹性的髓内针成功地治疗单房性骨囊肿（图18－8）。Fahey和O'Brien报道采用囊肿璧次全骨膜下骨干切除术治疗单房性骨囊肿，成功率在95％左右。图18－8A．7岁儿童股骨近端单房性骨囊肿；B．注射甲基强的松龙3次后；C．5次注射后出现复发；D．由于囊肿较大采用3枚Ender钉固定；E．术后1个月；F．术后8个月，骨组织改建明显（源自SantoriF,GheraS,CastelliV:Orthopedics11:873,1988.）手术方法（Fahey和O'Brien）：显露病变骨，纵行切开骨膜。显露骨囊肿及两端邻近的部分正常骨干。在距离囊肿远端和近端1～2cm部位的两处骨干作横行锯骨，其深度为骨干直径的3/4。对于近关节的活动性骨囊肿应在距离骺板1cm处锯骨。作纵行锯骨，与两侧横行锯骨线相连。操作时可将骨干内外旋以便锯骨。如果摆锯不能切除2/3～4/5囊肿，则用咬骨钳进一步完全切除。如果骨囊肿靠近骺板，囊肿璧的中心部分与骺板相连，可轻轻搔刮。但当囊肿璧与软骨板相邻时不宜搔刮，否则将损伤生长的软骨细胞而引起生长障碍。应注意将囊肿的远端与髓腔相贯通。残留于囊肿内璧的皮质嵴的囊肿衬膜应搔刮，从髂骨、胫骨或骨库切取比病变长2cm的皮质骨的植骨块、先将其插入远端髓腔，然后向上图18－7图18－86推至近端形成的骨床下，并在移植骨周围加用松质骨条，尽可能缝合骨膜。术后肱骨病变用Velpeau绷带固定，股骨则用髋人字石膏固定。二、动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿可能是一种非新生性的血管囊性肿瘤，可以在正常或已存在病变的骨骼上发展而成。可发生在任何骨骼，但以椎体最为常见。放射学通常具有特征性表现（图18－9），但为明确诊断应活检。约70％的病人不伴有其它的病变，大部分发病年龄在20岁以下。30％的病人伴有其它病变，其临床表现为伴随病变的特点。常见的伴随病变有巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨肉瘤及纤维结构不良。图18－9A和B．尺骨近端巨大膨胀性动脉瘤样骨囊肿的前后位及侧位的放射学表现；C．CT显示髓腔膨胀；D和E．除保留小部分尺肱关节软骨外，尺骨近端整段切除。大块异体皮质骨和松质骨移植重建骨缺损。采用钢板螺丝钉内固定。并且近端用螺丝钉将移植骨固定于关节软骨的残端；F．3年后因外伤致移植骨骨折，但12周愈合；G和H．随诊4年放射学显示移植骨掺合、重建、肘关节活动范围病灶刮除后有25％出现复发，因此尽可能广泛切除。Marcove等成功地采用了在病灶刮除后给予液氮冷冻治疗的方法。大部分椎体病变可成功地进行手术治疗，疗效满意。由于放射治疗有引起肉瘤变的危险，故作者不提倡放射治疗。现有通过导管行动脉栓塞治疗动脉瘤样骨囊肿的报道，特别是骨盆部位的病变。对在原有病损上形成的动脉瘤样骨囊肿，应根据伴随病变，决定治疗方案。三、骨腱鞘囊肿骨腱鞘囊肿（图18－10）好发于中年男性的长骨两端，特别是胫骨的远端。目前认为是局部软组织腱鞘囊肿向骨内延伸的结果。也有骨膜下腱鞘囊肿的报道。治疗方法是将病变上的软组织局部切除，骨内病灶刮除。复发罕见。图18－10A．46岁男性由于骨腱鞘囊肿膝部疼痛数年。以为是胫骨近端的软骨母细胞；B．断层片病变显示的更为清楚。手术时发现为骨腱鞘囊肿，与关节腔相通图18－9图18－107四、上皮样囊肿偶可以见到骨内囊肿充满角质样物质，囊内衬为扁平的鳞状上皮。显微镜下与皮肤的表皮样囊肿相似。在骨组织，称为上皮样囊肿，多见颅骨。在此部位病变，多由神经外科而不是骨科处理。在放射学上，表现为疏松的骨缺损伴周围骨硬化。骨上皮样囊肿也可见于手指骨，认为是外伤所致。第三节骨其它良性肿瘤一、神经性肿瘤神经源性肿瘤极为罕见，但已有神经鞘瘤的报道。其在放射学表现为散在的溶骨性病变。其显微镜检查与软组织神经鞘瘤的特点相似。特别是在VonRecklinghausen病中，神经纤维瘤也可发生在骨骼。在这种疾病中，可发现与多发性神经瘤无关的，一系列其它肌肉骨骼的异常，如病变关节部位肥大，脊柱后侧突畸形，先天性骨弓畸形和假关节形成等。二、血管性肿瘤血管瘤是骨最常见的血管性肿瘤。大部分血管瘤发生于椎体（图18－11）和颅骨，其它部位的骨骼少见，但也有长骨和短管状骨发病的报道。放射学表现为多发性或多腔性溶骨性病变。椎体血管瘤多为偶然发现，只有出现神经症状后方需治疗。以往主要采用放射治疗治疗。但随着脊柱前路手术的开展，大多数血管瘤手术治疗可获得满意的效果。刮除病变时失血量很大。图18－11椎体血管瘤大块骨溶解病（骨消失病）罕见，主要发生于儿童和青年。放射学检查时整块骨骼或数块骨骼消失。其自然病程尚难预测。虽然有些病例具有自限性，当胸壁和肩胛带受累时可引起呼吸障碍而死亡。现尚无有效的治疗可以改变病程的发展。骨囊性血管瘤病罕见，为弥漫性溶骨性病变，由血管或淋巴管组成，或者两者同时存在，常伴有内脏的血管性病变，特别是脾脏。为明确诊断需行活检（肋骨最易取材）。如果广泛的骨外受累，预后很差。现尚无有效的治疗方法。图18－118三、脂肪性肿瘤骨内脂肪瘤罕见，仅有50余例的零散报道。病人有疼痛和/或肿胀，或放射线学检查偶然发现透光区。为明确诊断需行活检。病灶刮除植骨有效，尚无复发的报道。四、成骨性肿瘤骨样骨瘤：骨样骨瘤系良性肿瘤，常见于青年男性。大部分肿瘤发生在30岁以下。偶有老年人发病的报道。可发生任何部位的骨骼