第十一章血液系统疾病患儿的护理

主管护师考试网上辅导儿科护理学第1页第十一章血液系统疾病患儿的护理第一节小儿造血和血液特点一、小儿造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：从胚胎第3周起，在卵黄囊上形成许多血岛，其间的细胞分化为原始的血细胞，至胚胎第6周后造血开始减退。（2）肝（脾）造血期：胚胎第6～8周时肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，主要造有核红细胞，也可造粒细胞和巨核细胞，胚胎4～5个月时达高峰，6个月以后逐渐减退，至生后4～5天完全停止造血。脾脏在胚胎第8周开始造血，主要造红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞，5个月后逐渐停止造红细胞和粒细胞，仅保留造淋巴细胞功能。（3）骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至第4～5个月才开始造血活动，直至生后2～5周成为唯一的造血场所。2.生后造血（1）骨髓造血：婴幼儿时期，所有骨髓都为红骨髓，全部参与造血，5～7岁后，黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓，仅在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨有红骨髓。因此，婴幼儿因缺乏黄骨髓，造血潜力较差，需要造血增加时，则出现骨髓外造血。（2）骨髓外造血：婴幼儿时期，当发生各种感染或贫血、骨髓受异常细胞侵犯时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是儿童造血器官的一种特殊反应，当病因祛除后又恢复正常。二、小儿血液特点1.红细胞和血红蛋白量由于胎儿时期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞和血红蛋白量较高。新生儿出生时红细胞计数约（5～7）×1012／L，血红蛋白量约150～220g／L.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加上婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×1012／L，血红蛋白量降至110g／L左右而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”，以后又逐渐增加，约于12岁达成人水平。2.白细胞计数及分类新生儿出生时白细胞总数达（15～20）×109／L，生后6～12小时可达（21～28）×109儿，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在（10～12）×109／L，8岁后接近成人水平。白细胞分类主要是粒细胞与淋巴细胞的比例变化，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；随着白细胞总数的减少，中性粒细胞比例也逐渐下降，生后4～6天时中性粒细胞和淋巴细胞比例相等（第一次交叉）；以后整个婴幼儿期均以淋巴细胞占优势，至4～6岁时两者再次相等（第二次交叉），6岁后逐渐与成人相似。3.血小板与成人相似，约为（150～250）×109／L。4.血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的lO%，儿童约8%～10%，成人约占体重的6%～8%。第二节小儿贫血概述一、临床表现1.贫血共有的表现（1）一般表现：皮肤黏膜苍白，以口唇、结膜、甲床最明显。年长儿可诉全身无力、头晕、耳鸣、眼主管护师考试网上辅导儿科护理学第2页前发黑等。病程长者可出现易疲乏、不爱活动，毛发干枯、营养低下及发育迟缓等。（2）造血器官反应：婴幼儿可出现骨髓外造血，导致肝、脾、淋巴结增大，且年龄越小、病程越长、贫血越严重增大越明显，周围血中可出现幼稚细胞。2.不同贫血的表现特点（1）缺铁性贫血：消化系统可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩等，少数有异食癖；神经系统可出现萎靡不振或烦躁不安、注意力不易集中、记忆力减退、理解力降低、学习成绩下降等；循环系统可出现心率增快，重度者可出现心脏扩大及心前区收缩期杂音，甚至发生心力衰竭；其他如细胞免疫功能降低而易合并感染；因上皮组织异常而出现指甲改变等。（2）巨幼细胞性贫血：神经精神症状主要是表情呆滞、对周围反应迟钝，嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后甚至出现倒退现象；维生素B12缺乏可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调等。（3）溶血性贫血：①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症常在服药、吃蚕豆、感染及接触樟脑丸等诱因作用下发生溶血，除贫血表现外，有黄疸、血红蛋白尿，严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭；②遗传性球形红细胞增多症以不同程度贫血、间发性黄疸、脾肿大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征；③地中海贫血多表现为慢性进行性溶血性贫血，严重者出现地中海贫血特殊面容，即头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽。二、治疗原则主要是去除病因；改善饮食质量和搭配；药物治疗如铁剂治疗缺铁性贫血、维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞性贫血、肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血等；必要时输红细胞，但应注意贫血愈严重，一次输注量愈少且速度宜慢。三、护理措施1.合理安排饮食①提倡母乳喂养，及时添加含铁或维生素B12及叶酸丰富的辅食，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、黄豆、紫菜、木耳、绿叶蔬菜、酵母等，改善饮食结构；②采取措施增加患儿食欲，培养良好的饮食习惯，纠正偏食，按医嘱用助消化药物；③G-6-PD患儿应注意避免食用蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。2.按医嘱正确用药（1）缺铁性贫血者补充铁剂，补铁应注意：①从小剂量开始，逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激；②与稀盐酸和（或）维生素C、果糖等同服，促进铁吸收；③忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；④服用铁剂时可用吸管服药或服药后漱口，以防牙齿被染黑；⑤肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症；⑥首次注射右旋糖酐铁后应观察l小时，警惕发生过敏现象；⑦疗效判断：用药3～4天后，网织红细胞开始上升，7～10天达高峰，1～2周后Hb逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常。一般在血红蛋白恢复正常后再继续用药6～8周以增加铁储存。（2）巨幼细胞性贫血者补充维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂，单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经、精神症状。3.适当安排休息和活动轻、中度贫血患儿，让其生活有规律，安排患儿进行适合自身状态、喜欢且力所能及的活动，限制危险性较大的活动，防止出现意外；严重贫血者应卧床休息以减轻心脏负担，定时测量心率，观察有无心悸、呼吸困难等，必要时吸氧。4.预防感染居室应阳光充足、空气新鲜，温、湿度要适宜，根据气温变化及时增减衣服，尽量不到人群集中的公共场所；鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁，必要时每日进行2次口腔护理；观察皮肤、黏膜、主管护师考试网上辅导儿科护理学第3页呼吸系统等有无感染迹象，随时给予护理。5.防止心力衰竭密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化，若出现心悸、气促、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息、取半卧位、酌情吸氧等。6.健康指导①宣教科学喂养的方法，及时添加辅食，改善饮食习惯；②做好宣教，掌握口服铁剂的方法及注意事项；③解除思想压力，对活动无耐力的患儿要多给予关怀、疏导、理解和鼓励，对有异食癖的患儿，应正确对待，不可过多的责备；④加强预防宣教，强调孕妇及哺乳期妇女预防，婴儿应提倡母乳喂养，并及时添加辅食，早产儿从2个月开始补充铁剂，足月儿从4个月开始。常见贫血疾病的比较见表4-11-2。第三节特发性血小板减少性紫癜本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗要点主管护师考试网上辅导儿科护理学第4页（5）护理措施特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。（一）病因及发病机制患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形成抗原一抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板寿命缩短，导致血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。（二）临床表现1.急性型：较多见，约占70%～80%。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、齿龈出血，偶见便血、呕血和血尿。少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。本病呈自限性经过，85%～90%患儿在发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。病死率约为O.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。2.慢性型：病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。（三）辅助检查1.血象血小板计数＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L时出血明显，＜10×109／L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。2.骨髓象急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。（四）治疗原则l.肾上腺糖皮质激素治疗常用泼尼松，每日1.5～2mg／kg，分3次口服。严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg／kg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。2.大剂量丙种球蛋白每日0.4g／kg，静脉滴注，连用5日，或1g／kg静脉滴注1～2日，3～4周后再给药一次。3.输注血小板和红细胞因输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。贫血者可输浓缩红细胞。（五）护理措施1.积极控制出血采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3天后更换。严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。2.密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。3.避免损伤出血：尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫时间，以免形成深部血肿；提供安全的生活环境，家具用软垫包上；限制剧烈运动及玩锐利玩具；禁食坚硬、多刺的食物；保持大便主管护师考试网上辅导儿科护理学第5页通畅，防止用力大便时诱发颅内出血。4.预防感染对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生；及时增减衣服，避免受凉；不到人多的公共场所。5.消除恐惧心理关心、安慰患儿及家长，介绍疾病的基本知识及预后，增强信心，取得配合。6.健康指导（1）指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。（2）指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。（3）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。第四节血友病本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子IX（血浆凝血活酶成分）缺乏症；③血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质）缺乏症。临床以血友病甲最常见，血友病乙次之。其共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。一、病因血友病甲和乙为X-连锁隐