病态窦房结综合征.

病态窦房结综合征sicksinussyndrome（SSS）2011级临床医学七年制张梦晨主要内容窦房结的解剖与生理临床表现SSS形成的病因心电图特点分型诊断依据及治疗病态窦房结综合征（sicksinussyndromeSSS）简称病窦综合征，是由窦房结及其周围组织（包括心房、房室交界区等其他部位）的器质性病变，导致窦房结激动的形成或激动的传导发生障碍，产生一系列的心律紊乱、血流动力学障碍和心功能受损，严重者可发生阿-斯综合征或猝死。•阿-斯综合征（Adams-Stokes综合征）：即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心律失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。•阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。窦房结是心脏自律传导系统的最高起搏点，位于右心房的上腔静脉入口处界嵴的上端，靠心内、外膜之间，由具有自动起搏特性的P细胞、具有传递冲动功能的T细胞和心肌细胞组成。窦房结的血液供应由贯穿其中的窦房结中心动脉供应。该动脉约55%～60%来自右冠状动脉的右房前动脉供血。40%～45%来自左冠状动脉回旋支的左房前动脉供血。病窦综合症的病因以往认为冠心病是本病的最常见病因，近来认为老年窦房结及其周围组织退行性病变是本病最常见原因（50%），其次是冠心病（25%），其他少见原因有心肌炎、心肌病、心肌淀粉样变及结缔组织疾病等。老年心脏传导系统中的起搏细胞和传导细胞，随着增龄而衰退减少，代之以弹力。网状和胶原纤维组织增加，并伴有脂肪浸润和钙化。其病变范围可为传导系统中的一部分或全部。此为老年人病窦综合征的病理基础。本病主要是窦房结P细胞及其周围纤维的病变。有时更广泛，累及心房或房室交界区。后者又称为双结病变。病窦综合症的病因常见病因有：•①冠心病：为老年人病窦综合征最常见的病因。窦房结供血来自窦房结中心动脉。该动脉供血55%来自右冠状动脉。45%来自左冠状动脉回旋支。由于窦房结只有一条动脉供血，所以当冠状动脉粥样硬化累及该动脉时，窦房结就会出现缺血性改变。•急性心肌梗死时特别是下后壁梗死时，可有半数以上病人发生心动过缓。由慢性冠状动脉供血不良引起者，则多表现为慢性过程，呈进行性加重。•但也有研究发现伴有冠脉粥样硬化的病窦综合征患者窦房结动脉常无病变。病窦综合征在临床上证实有冠心病者不超过25%。心肌梗死时除急性下壁和侧壁梗死可发生外并不常见，而且常是暂时性的。因此提出可能还有其他更重要的因素参与了本病的发病过程。目前认为老年人最常见的病因是随年龄增长窦房结及其邻近组织发生的退行性变和硬化。病窦综合症的病因•②心肌炎和心肌病：也是我国另一个常见引起病窦的主要原因。如风湿性和病毒性心肌炎，系统性红斑狼疮，淀粉样变性所致的心肌病和原发性心肌病等。•③创伤：心脏手术及放射治疗等损伤窦房结或影响窦房结供血时可引起窦房结功能障碍。•④其他：高血压。甲状腺功能亢进。先天性心脏病和风湿性心脏病。电解质平衡紊乱。•药物影响：一些诸如洋地黄类、β受体阻滞药、钙通道拮抗药等药物可加剧窦房结功能不全。临床表现发病年龄以老年人居多（60-70岁）病程病程可持续5-10年，早期临床表现不典型合并症房室传导阻滞、房颤、血栓栓塞症别称：呆钝窦房结综合征，惰性窦房结，窦房晕厥临床表现•临床表现轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，老年人还易被误诊为脑血管意外或衰老综合征。严重者可引起短暂黑蒙、晕厥或阿斯综合征发作。•部分患者合并房性心动过速、心房扑动或颤动，当这些心律失常中止时可记录到较长的窦性停搏（3s），继之为严重的窦性心动过缓，称慢-快综合征。•快速心律失常发作时，心率可突然加速达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速突然中止后可有心脏暂停或伴晕厥发作。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。心排出量过低严重影响肾脏等脏器灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。症状体征•本病是在持续缓慢心律的基础上，间有短暂的窦性心律失常发作。•与中青年人比较，老年患者有以下特点：•①双结病变多见，窦房结病变引起显著的窦性心动过缓、窦房阻滞及窦性停搏，在此基础上如交界性逸搏出现较迟（≥2s）或交界性逸搏心律缓慢（35次/min）或伴房室传导阻滞（AVB）者，说明病变累及窦房结和房室结，称为双结病变。老年人双结病变明显多于中青年人，提示老年患者病变广泛、病情严重。•②慢—快综合症常见：老年患者在持续缓慢心律的基础上，较易出现短暂的快速心律失常（室上速、房扑、房颤），说明有心房病变。如伴有房室或束支阻滞，提示整个传导系统病变。•③心、脑、肾缺血表现较突出：心律40次/min，常有脏器供血不足的表现，轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力减退、反应迟钝，重者发生阿斯综合症。SSS的分型（三型）根据病变部位及心电图改变A型:单纯病窦型B型:慢—快综合征型C型:双结病变或全传导系统病变型A型:单纯病窦型病变部位主要病变局限在窦房结，包括窦房结P细胞和T细胞，表现为窦房结起搏和或传导功能障碍。心电图表现(1)窦性心动过缓:(2)窦性停搏:(3)窦房阻滞:（1）窦性心动过缓是最早出现和最常见的表现，心率＜60次/分，尤其是＜40次/分，可诊断。应注意除外药物引起的心动过缓，除外迷走神经的影响，必要时可做窦房结功能试验或阿托品试验;(2)窦性停搏窦性停搏指窦房结在某一时间内停止发放冲动，出现长的P－P间歇，长P－P间歇通常超过1.5s;长间歇与正常的窦性节律之间无整倍数关系;长间歇后可出现交界性或室性逸搏，亦可出现交界性或室性自主节律;出现多个互不相等的长P－P周期，他们之间没有最大公约数;(3)窦房阻滞窦房结的短暂阻滞，即窦房结产生的冲动，部分或全部不能到达心房，引起心房和心室停搏。•a.一度窦房阻滞:由于窦房结激动过程不能在体表心电图上表现出来，所以，一度窦房阻滞与正常心电图无法区别;•b.二度Ⅰ型(文氏型)窦房阻滞:窦性激动在窦房的传导过程中，传导速度进行性减慢，直到完全被阻滞。表现为P－P间期进行性缩短，直至一次P波脱落;最长的P－P间期小于最短P－P间期的2倍;并以文氏周期重复出现。•c.二度Ⅱ型窦房阻滞:表现为窦性心律时，基本匀齐的P－P间期，突然出现一个长间歇;长的P－P间期恰是原来窦性心律P－P间期的整倍数。当传导比例高达3∶1～5∶1时，称为高度窦房阻滞。•d.三度窦房阻滞:所有的激动都不能传入心房，在心电图上不出现P波，难与窦性停搏相区别，只能借助窦房结电图才能诊断。B型:慢—快综合征型不仅发生于窦房结，心房或结周区也受累(主要为纤维化或变性)。其发生是由于窦房结功能减退，而窦房结以外的心房组织甚至心室组织由于疾病引起电生理特性改变，兴奋性相对增高。心电图表现•心电图表现以窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞等缓慢心律失常为基础，伴有以阵发性房颤为最常见的房性快速心律失常，在快速心律失常终止时，可伴有缓慢心律失常(如窦缓或窦停)的发生。SSS，房扑伴心室长间歇C型:双结病变或全传导系统病变型•病变部位双结病变是指窦房结和房室结同时出现病变，全传导系统病变是指心脏的全部传导系统均有病变。心电图表现•心电图表现除有以窦性心动过缓为主的心律失常外，还伴有房室交界区起搏功能障碍，在窦性心律不能按时出现时，房室交界区逸搏或逸搏心律明显延迟出现(逸搏间期＞2s，逸搏频率＜35次/分)，或者伴有房室交界区传出阻滞以及室性逸搏。全传导系统病变则还伴有房内或束支阻滞，是出现晕厥、阿斯综合征或猝死的主要原因。病窦综合征动态心电图动态心电图即连续监测24h心电图，阳性标准:•24h总心搏＜8万次，平均＜50次/分;•心率变化小，夜间最低＜35次/分，最高＜90次/分，持续时间＞1min;•频发窦停，频发二度以上房室阻滞;过缓的交界性逸搏心律，室性逸搏心律。※如24h总心搏＜8万次，但活动后＞90次/分，考虑与迷走神经张力有关。※诊断SSS时，其24h总心搏、平均心率标准不适宜慢快综合征患者。阿托品试验•原理:窦房结自律性受自主神经影响，迷走神经张力过高可导致窦性心率减慢。阿托品是抗胆碱药，能解除迷走神经对窦房结的抑制，从而加快心率。•试验方法:试验前停用影响心率药物(β－受体阻滞剂等)2～3天;卧位，描记Ⅱ导联心电图作为对照;•阿托品1mg(0.02～0.04mg/kg)，5mL生理盐水稀释，静脉快速注射(1min内);分别于注药后1、2、3、4、5、10、15、20min描记心电图，计算心率，并观察心率变化。•阳性标准:全部观察时间内心率＜90次/分;出现窦停或窦房阻滞;出现交界性逸搏心律，或原为交界性心律持续存在;出现室上性快速心律失常(如房颤等)。•阴性标准:观察时间内心率＞90次/分;首次使用1mg为阴性者，次日用2mg静注，心率＞90次/分或超过对照心率25%•禁忌症:青光眼、前列腺肥大、尿潴留患者不宜，高温季节应避免使用。电生理检查窦房结恢复时间（sinusnoderecoverytime,SNRT）测定原理:以明显高于自身窦性节律的频率快速起搏心房，超速抑制窦房结，当快速起搏突然停止时，正常的窦房结能较快的从抑制中温醒过来，恢复正常起搏。若窦房结功能异常，则需较长时间才能恢复。禁忌症:食管病变、持续性心房颤动患者。电生理检查•试验方法:通过右心导管将电极放置在窦房结附近，以70次/分的频率开始对心房进行起搏，每级递增20次/分，每次刺激60s，直至150次/分或SNRT不再延长或出现2∶1房室传导。选择P波最明显的II导联于起搏结束前5～10s开始记录至停止起搏后10个心动周期。超速起搏停止时的最后一个起搏信号到窦房结恢复起搏的第1个P波之间的距离为SNRT(窦房结功能恢复时间)，正常为800～1400ms，多＜1500ms电生理检查(意义)•阳性标准:•SNRTmax(最大窦房结功能恢复时间)＞1500ms为异常，＞2000ms诊断为SSS，＞4000ms安置永久起搏器指征;•SNRTc(校正窦房结功能恢复时间)＞550ms，老年人＞600ms，SNRTc=SNRTmax－SCL(窦性周期长度);•SNRTI(SNRT指数)＞1.8，SNRTI=SNRT-max/SCL;•TRT(总恢复时间)＞5s或多于6个心搏;•出现继发性停搏;•出现交界性逸搏。诊断•窦性缓慢性心率失常所引起重要器官供血不足•特征性的心电图表现•排除生理因素（运动员出现的窦性心动过缓）、药物作用（β受体阻滞剂）和其他疾病（阻塞性黄疸、甲状腺功能减退、高钾血症）对窦房结功能的影响•胆心反射•它的发生是建立在完整的反射弧基础上的（胆囊、胆道部位的迷走神经分布密集），即胆囊壁内内脏神经感觉纤维受到刺激，经左侧迷走神经内传入纤维将兴奋传至延髓内副交感低级中枢(迷走神经脊核)，释放冲动再经过左侧迷走神经内副交感纤维到达心脏。诊断(1)窦性心动过缓≤40次/分，持续≥1min;(2)二度Ⅱ型窦房阻滞(3)窦性停搏＞3.0s(4)窦性心动过缓伴短暂心房颤动、心房扑动、室上性心动过速，发作终止时窦性搏动恢复时间＞2s。根据心电图表现，符合以下四项中的一项(除外药物、神经或代谢功能紊乱等影响)可确诊•其中符合1～3中任何一项，诊断为A型，即单纯病窦型;•符合1～3中任何一项+第4项，诊断为B型，即慢快综合征型;•符合1～4中任何一项并伴房室或房内或束支阻滞，诊断为C型，即双结病变或全传导系统病变型。诊断(1)窦性心动过缓≤40次/分，持续≥1min;(2)二度Ⅱ型窦房阻滞(3)窦性停搏＞3.0s(4)窦性心动过缓伴短暂心房颤动、心房扑动、室上性心动过速，发作终止时窦性搏动恢复时间＞2s。临床治疗病因治疗•应尽可能地明确病因并针对病因进行治疗。例如:AMI累及窦房结动脉，冠状动脉明显狭窄者，可行