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内分泌系统疾病Humanendocrinesystemdiseases内分泌系统的组成：内分泌腺内分泌组织内分泌细胞分泌方式：1、远距离分泌2、旁分泌3、自分泌4、胞内分泌激素类型：1、含氮激素----在粗面内质网和高尔基复合体合成，其分泌颗粒有膜包绕2、类固醇激素----在滑面内质网内合成，不形成有膜包绕的分泌颗粒功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。功能和特点调节与反馈：激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。内分泌器官病变（炎症、肿瘤等）相应靶器官增生肥大或萎缩内分泌激素调控内分泌系统疾病内分泌系统疾病垂体疾病肾上腺疾病下丘脑－垂体后叶疾病肾上腺皮质功能亢进垂体前叶功能亢进与低下肾上腺皮质功能低下垂体肿瘤肾上腺肿瘤甲状腺疾病胰岛疾病弥漫性非毒性甲状腺肿糖尿病弥漫性毒性甲状腺肿胰岛细胞瘤甲状腺功能低下甲状腺炎甲状腺肿瘤正常结构回顾•甲状腺人体最大内分泌腺，气管两侧甲状腺的正常结构与功能正常甲状腺组织象正常甲状腺组织象甲状腺激素的合成滤泡上皮细胞摄取氨基酸（酪氨酸）合成甲状腺球蛋白，贮存在滤泡腔甲状腺球蛋白碘化滤泡上皮摄取碘滤泡上皮重吸收碘化的甲状腺球蛋白TSH水解为T3和T4，释放入血甲状腺素功能与机体的调节•成人促进机体新陈代谢•婴幼儿促进生长发育＋－甲状腺肿是由于缺碘或某些致甲状腺肿因子所引起的甲状腺非肿瘤性增生性疾病。可分为•非毒性甲状腺肿（单纯性甲状腺肿）•毒性甲状腺肿由于甲状腺素分泌不足、促甲状腺激素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而引起的甲状腺肿大。全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国约有3亿人，大多位于内陆山区。一、弥漫性非毒性甲状腺肿Diffusenontoxicgoiter（二）分类非毒性甲状腺肿地方性甲状腺肿散发性甲状腺肿⒈病因和发病机理缺碘致甲状腺肿因子高碘遗传和免疫内源性摄取钙增加酶的缺陷外源性药物、食物影响过氧化酶甲状腺素合成减少→TSH增多摄碘能力暂时缓解滤泡腔内胶质贮积（未碘化的甲状腺球蛋白）甲状腺肿大TSH↑T3、T4↓腺垂体缺碘血中T3、T4↓合成致甲状腺肿因子遗传性酶缺陷增生甲状腺肿发病机制反馈复旧结节形成2.病理变化增生期:弥漫性增生性甲状腺肿胶质贮积期:弥漫性胶样甲状腺肿结节期:结节性甲状腺肿1）增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）弥漫性滤泡上皮增生上皮呈低柱或立方状，伴小滤泡和假乳头，胶质少；弥漫均匀对称中度增大，不大于150g，表面光滑增生期246810121414增生期（2）胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）大部分滤泡上皮复旧变扁平，滤泡腔高度扩大，腔内堆满胶质；弥漫对称显著增大、200-300g，表面光滑，切面淡棕褐色半透明胶冻状胶样囊肿（大体）•胶样甲状腺肿（镜下）（3）结节期（结节性甲状腺肿）滤泡复旧和增生不一致；大滤泡上皮扁平多胶质，小滤泡上皮高柱状少胶质或有乳头；间质纤维组织增生、间隔包绕形成结节。结节大小不一，不对称，无完整包膜。切面出血坏死、囊性变、钙化及疤痕形成结节期出血、坏死、囊性变武汉大学病理教研室与甲状腺腺瘤比较结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别结节性甲状腺肿甲状腺腺瘤肉眼多发结节，无完整包膜一般单发，有完整包膜滤泡大小不一，比正常大较一致，一般比正常小周围组织无压迫现象有压迫病变分期肉眼镜下滤泡上皮胶质间质增生期弥漫性对称性中度增大，表面光滑增生较少充血胶质贮积期弥漫性对称性显著增大，表面光滑，切面胶冻状复旧/增生大量贮积结节期不对称结节状增大，切面出血/坏死/囊性变/钙化/疤痕增生/复旧或萎缩贮积纤维组织增生单纯性甲状腺肿三期病变比较临床病理联系•肿大的甲状腺局部压迫症状1.气管2.食管3.喉返神经•癌变率1%-5%弥漫性毒性甲状腺肿diffusetoxicgoiter•特点1.甲状腺肿大，伴有甲亢表现：基础代谢率和神经兴奋性增高2.多见于中青年女性3.Graves/Basedow病/突眼性甲状腺肿病因和发病机制•自身免疫性疾病1.血中球蛋白增高2.有与TSH受体结合的抗体•遗传有关HLA-DR3•精神创伤免疫系统异常TSI生成TGI生成甲状腺素合成滤泡上皮增生病理变化•肉眼1.甲状腺弥漫对称增大，是正常的2-3倍，表面光滑2.质软，如牛肉状3.切面灰红，分叶状，胶质少。•镜下1.滤泡上皮增生，高柱状，可形成乳头2.滤泡腔内胶质稀薄，可见吸收空泡形成3.间质血管充血，淋巴组织增生，形成淋巴滤泡甲状腺机能亢进免疫荧光法检测甲状腺自身免疫疾病IgG临床病理联系（1）血T3、T4：基础代谢率增高，产热增多（烦热）。（2）交感神经兴奋的症状：心悸，心跳加速，多虑，易激动，性情急躁等，手震颤。（3）因甲状腺激素增多，影响磷酸化过程，能量不足，患者常有食欲亢进，消瘦无力。（4）眼球后软组织水肿及眼球肌肿大，故将眼球推压向外，引起突眼症。临床病理联系毒性甲状腺肿所伴甲状腺外病变1.全身淋巴结肿大，胸腺、脾增大2.心脏肥大，心肌和肝细胞变性、坏死、纤维化3.眼球突出甲状腺功能低下•甲状腺素合成、释放减少或缺乏而出现的综合症。1.呆小症(cretinism)——婴幼儿中枢神经系统发育障碍、骨骼发育异常2.粘液水肿(myxedema)——少年、成人克汀病,又称呆小症•母亲在妊娠期和哺乳期严重缺碘是本病发生的主要原因。•表现为大脑发育不全，智能低下，表情痴呆，愚钝。发育障碍，四肢短小，形同侏儒。头大，鼻宽而扁，呈马鞍状。呆小症粘液性水肿•多由于甲状腺破环引起甲状腺素减少所致。典型的患者表情淡漠，颜面苍白，眼睑水肿，唇厚舌大，皮肤于燥，出现粘液性（非可凹性）水肿。粘液水肿甲状腺炎•急性甲状腺炎•亚急性甲状腺炎-肉芽肿性甲状腺炎•慢性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎纤维性甲状腺炎病因：病毒感染，女性多见机理：滤泡破坏，胶质外溢，异物肉芽肿性炎亚急性甲状腺炎(subacutethyrioditis)-肉芽肿性甲状腺炎镜下：纤维包绕的结节状病灶；中性、酸性粒细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润肉眼：甲状腺不均匀肿大，质实，橡皮样结局：滤泡上皮再生，各种炎细胞消失，纤维增生病理变化:临床表现亚急性甲状腺炎起病急，颈部疼痛、发热不适、甲状腺压痛和肿大，发病早期可有一过性甲亢，晚期甲状腺严重破坏，纤维化可出现甲低。经及时治疗，多数可在6～8周内恢复正常。慢性甲状腺炎(chronicthyrioditis):1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chroniclymphocyticthyrioditis):桥本甲状腺炎(hashimoto’sthyrioditis)女性多见（占95%左右），甲状腺无痛性肿大，伴甲状腺功能低下。发病机理为自身免疫性炎症性疾病。多数患者血清中含有多种抗体，其中最重要的为•甲状腺球蛋白抗体；•甲状腺过氧化物酶抗体；•TSH受体阻断抗体。甲状腺球蛋白抗体（免疫熒光）病理变化：镜下:滤泡萎缩破坏，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡形成，可见多核巨细胞;纤维组织增生；肉眼:弥漫对称肿大；质较韧，灰白、黄；分叶状;Fig.9.43Hashimoto'sthyroiditis.F/45.Subtotalthyroidectomyofamoderatelyenlargedthyroidgland.Patientswiththisconditionareusuallymiddle-agedwomenwhohaveaslightlyenlargedthyroidgland(ratherlikethatillustratedinFigure9.37)andmildhypothyroidism.Fig.9.44CutsurfaceoftheglandfromFigure9.43.Itshowsthenodular,fleshyappearancecharacteristicofthiscondition.Nocolloidcanbeseen.临床表现桥本甲状腺炎起病缓慢，甲状腺无痛性肿大，无压痛，常为双侧。发病早期可有一过性甲亢，然后功能正常，最后因甲状腺持久破坏而致甲低。在儿童表现为克汀病，在成人表现为粘液性水肿。两种甲状腺炎的比较亚急性桥本起病急慢疼痛有无肿大不均匀弥漫性粘连常有少有滤泡破裂上皮嗜酸性变肉芽肿形成淋巴细胞浸润镜下2.纤维性甲状腺炎(fibrousthyrioditis):Riedel甲状腺肿或慢性木样甲状腺炎原因：不详病理：镜下：滤泡萎缩，大量纤维增生、玻璃样变，少量淋巴细胞浸润；肉眼：肿大，结节状，灰白，质硬；本病与淋巴细胞性甲状腺炎的区别:①大量纤维增生、玻璃样变②浸润的淋巴细胞少，不形成淋巴滤泡③向周围组织蔓延、侵犯和粘连Riedel'sthyroiditis.F/60.Theabnormalthyroidwasanunexpectedpostmortemfinding.Theglandwashardandwoody,andwasfirmlyattachedtothestrapmusclesoftheneck.Thisisaveryrarecondition.甲状腺肿瘤(一)甲状腺腺瘤(thyriodadenoma):来源：甲状腺滤泡上皮中青年女性多见。生长缓慢，随吞咽活动而上下移动。2.病理变化肉眼:光镜:①胚胎性②胎儿性③单纯性④胶样⑤嗜酸性细胞:又称Hurthle(许特莱细胞)⑥非典型腺瘤大体：单发，圆或类圆形，直径一般3～5cm，有完整的包膜。切面多为实性，色灰白或棕黄，可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。组织学类型1.单纯型滤泡大小较一致、排列拥挤似正常甲状腺滤泡。2.胶样型滤泡大小不一、充满胶质3.胎儿型瘤细胞小而一致、滤泡小含少量胶质或无胶质。4.胚胎型瘤细胞小、大小较一致、呈片状或条索状,一般无滤泡，无胶质5.嗜酸细胞型hurthle瘤细胞大、多角性、浆丰富嗜酸性、内含嗜酸性颗粒、索网状或巢状6.非典型腺瘤瘤细胞成片或巢，轻度非典型。单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤嗜酸性细胞腺瘤胚胎型腺瘤非典型性腺瘤甲状腺腺瘤甲状腺癌（Thyroidcarcinoma）是甲状腺上皮性恶性肿瘤。女性患者多见，多数甲状腺癌分化较好，恶性程度较低。组织学分类（WHO）①乳头状癌②滤泡癌③髓样癌④未分化癌组织发生滤泡细胞滤泡细胞滤泡旁细胞（C细胞）滤泡细胞乳头状腺癌乳头状腺癌常为孤立或多发性、无包膜、质硬之肿块。以形成乳头状结构、透明或空泡状核为其特点。临床上乳头状腺癌生长缓慢，淋巴道转移率高，常以淋巴结肿大就诊，恶性度低，预后好，5存活率达80%左右。肉眼:肿瘤一般成圆形,直径约2-3厘米；无明显包膜,质较硬,切面灰白；部分病例有囊形成,囊内可见乳头，固称乳头状囊腺癌,肿瘤常伴有出血坏死纤维化和钙化光镜:乳头分支多,乳头中心有纤维血管间质；间质内常见呈同心圆状的钙化小体,即砂砾体,有诊断意义.乳头上皮可单层或多层,癌细胞可分化程度不一,核常呈透明或毛玻璃状,无核仁.甲状腺乳头状癌甲状腺乳头状癌乳头状癌镜下•癌细胞排列成乳头状；•细胞核染色质少，呈毛玻璃样，无核仁；可见核沟（）及核内假包涵体（）核内假包涵体砂粒体（高倍）2.滤泡癌:特点：比乳头状癌恶性程度高,预后差而少见,多发于40岁以上女性,早期易血道转移,癌组织侵犯周围组织或器官时可引起相应症状。常为孤立结节。由各种分化程度不同的滤泡构成。高分化者与腺瘤难区别。临床上表现为生长缓慢的结节。少数可有功能亢进。血道转移率高，恶性度较乳头状癌高。镜下:可见不同分化程度的滤泡；分化差的呈实性巢片状,瘤细胞异型性明显滤泡少而不完整.少数病例由嗜酸性细胞构成,称为嗜酸性细胞癌；注意是否有包膜和血管侵犯加以鉴别;3.髓样癌:发生：滤泡旁细胞(即C细胞)，恶性肿瘤；占5%-10%,40-60岁为高发期；部分为家族性常染色体显性遗传；临床：90%的肿瘤分泌降钙素或同时分泌其他多种激素和物质；严重腹泻和低血钙症;光镜:瘤细胞圆形或多角.梭形,核圆形或卵圆,核仁不明显.瘤细胞批呈实体片巢状、乳头状或滤泡状排