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第七章呼吸系统疾病病理学教研室组成：鼻、咽、喉、气管、支气管、肺通气部、换气部特点：与外界相通血流量多自身防御、净化功能呼吸系统组成及特点呼吸系统疾病炎症性疾病：急、慢性支气管炎，肺炎，胸膜炎肿瘤性疾病：鼻咽癌，喉癌，肺癌气道改变性疾病：支气管扩张，支气管哮喘，肺气肿职业性疾病：肺尘埃沉着症与循环系统有关的疾病：慢性肺源性心脏病慢性阻塞性肺病chronicobstructivepulmonarydiseases定义：慢性阻塞性肺病是一组以肺实质与小气道受损后，导致慢性不可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的肺疾病的统称。（COPD）内含：慢性支气管炎、肺气肿支气管扩张、支气管哮喘临床诊断标准病因病毒和细菌感染吸烟空气污染与过敏因素机体内在因素反复发作的咳嗽、咳痰伴喘息，每年持续约3个月以上，且连续2年以上发病。40岁以上男性多见，故称“老慢支”慢性支气管炎终末细支气管左主支气管呼吸性细支气管肺泡管肺泡肺泡囊气管支气管树结构示意图病变及临床联系支气管构成粘膜层粘膜下层外膜层假复层纤毛柱状上皮浆液、粘液性混合腺软骨、平滑肌病变支气管腔内含有粘液或脓性渗出物粘膜充血皱襞减少或消失变平大体充血、水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润平滑肌束断裂、萎缩或：平滑肌增生、肥大软骨变性、萎缩或骨化粘膜粘膜下层外膜纤毛粘连倒伏、脱失上皮细胞变性坏死脱落杯状细胞增生，鳞状上皮化生充血、水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润粘液腺增生肥大，浆液腺粘液腺化生镜下支气管腔内粘液栓形成支气管壁：变质纤毛粘连倒伏、脱失上皮细胞变性坏死脱落平滑肌束断裂、萎缩；软骨萎缩、钙化支气管壁充血，淋巴细胞、浆细胞浸润渗出增生杯状细胞增生，鳞状上皮化生粘液腺增生肥大，浆液腺粘液腺化生支气管腔内粘液栓形成管壁平滑肌增生、肥大管壁纤维组织增生镜下咳白色粘液痰，可闻及干湿性罗音临床联系易感染，反复发作，迁延不愈变质喘息渗出增生咳嗽并发症支气管肺炎肺气肿、肺心病支气管扩张支气管哮喘支气管阵发性痉挛引起的以间歇性反复发作性的呼吸困难和喘息为特征的呼吸道疾病，常伴有哮鸣音。定义病因及发病机理外源性过敏因素Ⅰ型变态反应气道反应性增高病理变化大体:肺过度充气膨胀灶性萎缩支气管腔:黏液栓支气管扩张变质：支气管上皮细胞坏死脱落,基底膜增厚玻变镜下渗出：管壁充血水肿嗜酸性白细胞浸润Charcot-leyden结晶增生：粘膜杯状细胞、粘液腺增生平滑肌肥大临床联系呼气性呼吸困难，哮鸣音，紫绀可并发肺气肿，自发性气胸支气管扩张肺内支气管因炎性损害而引起的一种持续性不可复性的扩张状态，称为支气管扩张。定义病因及发病机理支气管的长期炎症支气管阻塞咳嗽咯大量脓痰咯血缺氧症状病变支气管扩张呈圆柱状、囊状腔内有黄色粘稠脓性渗出物大体粘膜上皮坏死，溃疡形成，鳞化管壁充血水肿，炎症细胞浸润管壁及周围纤维组织增生镜下病变及临床联系并发症肺脓肿、脓胸、脓气胸脑膜炎、脑脓肿肺心病；支气管鳞状细胞癌支气管扩张支气管扩张指呼吸性细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而呈持续性扩张，并伴有肺泡间隔的破坏，以致肺组织弹性减弱、容积增大,功能降低的一种病理状态。肺气肿定义：病因及发病机理小气道阻塞性通气障碍管壁结构破坏弹性↓α-AT↓肺泡性肺气肿腺泡中央型腺泡周围型全腺泡型其他类型肺气肿间质性肺气肿疤痕旁肺气肿肺大泡代偿性肺气肿老年性肺气肿囊泡性肺气肿类型病变特点肉眼肺组织色苍白，体积增大，边缘钝圆质软，表面可见肋骨压痕镜下肺泡腔高度扩张肺泡壁变窄，毛细血管床减少肺小动脉内膜纤维性增厚临床特点桶状胸,叩诊呈过清音,听诊呼吸音减弱胸廓呼吸运动减弱，语颤减弱心浊音界缩小或消失，肝浊音界下降肺功能下降:肺活量下降,肺残气量增加气促胸闷，紫绀，呼吸困难后果肺心病；自发性气胸硅肺(silicosis)概述尘肺是指由于长期吸入有害粉尘，引起以肺广泛纤维化为主要病变的疾病的统称。肺硅沉着症(silicosis)硅肺：在生产环境中长期吸入大量含游离二氧化硅粉尘微粒所引起的以肺纤维化为主要病变的全身性疾病。巨噬细胞生物膜损伤学说：硅尘(SiO2)→大量巨噬细胞增生(细胞性硅结节)吞噬→与溶酶体结合,硅尘表面水解,形成硅酸→与溶酶体膜脂蛋白结合→膜损伤→溶酶体膜破裂→水解酶释放,巨噬细胞崩解→产生纤维生长因子→纤维母细胞增生→肺间质弥漫性纤维化,纤维性硅结节形成发病机理粟粒大小,灰白色,圆或椭圆形,质硬,边界清楚红染同心圆状排列玻变的胶原纤维基本病变间质弥漫性纤维化硅结节形成--特征性病变病变分期：Ⅰ期：肺门LN，结节分布在中下肺叶,ф＜3mmⅡ期：弥漫于全肺，中下肺叶为主，范围不超过全肺的1/3。ф＜1cmⅢ期：硅结节密集融合成团块，可有空洞；肺门LN蛋壳钙化；ф＞2cm肺硬、直立、沙砾感、沉水1.硅肺结核病2.慢性肺源性心脏病3.肺感染和阻塞性肺气肿并发症肺炎Pneumonia概念肺炎（pneumonia）通常是指指肺的急性渗出性炎症。共同的特点是肺内空气含量减少和呼吸功能下降。分类按病因分类按病变性质分类按病变部位和范围分类感染性肺炎细菌性肺炎病毒性肺炎支原体性肺炎真菌性肺炎寄生虫性肺炎按病因分类理化性肺炎放射性肺炎吸入性肺炎类脂性肺炎变态反应性肺炎过敏性肺炎风湿性肺炎按病变性质分类浆液性肺炎、纤维素性肺炎化脓性肺炎、出血性肺炎干酪性肺炎、肉芽肿性肺炎机化性肺炎按病变范围分类间质性肺炎大叶性肺炎小叶性肺炎节段性肺炎肺泡性肺炎细菌性肺炎病因及发病机制：肺炎链球菌→变态反应好发人群：青壮年病理变化：急性纤维素性炎症充血水肿期红色肝样变期灰色肝样变期溶解消散期大叶性肺炎（lobarpneumonia）肉眼：肺叶肿胀色暗红切面挤压有粉红色泡沫状液体流出充血水肿期镜下：肺泡壁毛细血管扩张、充血肺泡腔内大量浆液及少数RBC、WBC临床：全身中毒症状；咳嗽，咳稀薄样痰听诊可闻湿性罗音X线：淡薄而均匀的阴影充血水肿期肉眼：肺叶肿胀，切面灰红色，质实似肝脏镜下：肺泡壁毛细血管扩张，充血肺泡腔可见大量纤维素、多数红细胞胸膜可见纤维素及中性白细胞渗出临床：缺氧症状明显，毒血症症状更显著咳嗽，咯铁锈色痰，伴胸痛肺实变体征胸膜摩擦音X线：大片致密状阴影。红色肝样变期红色肝样变期肉眼：肺叶肿大，色灰白，质实如肝镜下：肺泡壁毛细血管受压、闭塞肺泡腔充满大量纤维素和中性白细胞临床：缺氧症状减轻，毒血症症状缓解咳嗽，咳脓痰肺实变体征胸膜炎表现灰色肝样变期灰色肝样变期肉眼：肺叶体积恢复正常，质地变软，切面挤压有脓样液体流出胸膜光滑／增厚、粘连镜下：肺泡腔内巨噬细胞↑，渗出物溶解液化，胸膜纤维素性渗出物溶解临床：毒血症症状逐渐消失咳嗽，咳稀薄样痰；听诊可闻湿罗音X线：阴影密度降低，恢复透亮度溶解消散期溶解消散期肺肉质变（Pulmonarycarnification）由于肺炎性病灶中中性白细胞渗出过少,释放的蛋白酶不足以溶解渗出的纤维素,大量纤维素被肉芽组织取代而机化,使病变肺组织变实,呈褐色肉样外观,称为肺肉质变,又称为机化性肺炎。胸膜肥厚和粘连肺脓肿及脓胸败血症或脓毒败血症感染性休克并发症小叶性肺炎（lobularpneumonia）定义：以细支气管为中心，肺小叶范围的急性化脓性炎症，又称为支气管肺炎（bronchopneumonia）。好发人群：小儿、老年人及体力衰弱者病因和发病机制：多种细菌混合感染病理变化（一）肉眼：肺叶可见多发性散在分布的灰红和灰黄色小实变灶病理变化（二）细支气管管壁充血、水肿,中性白细胞浸润粘膜上皮变性、坏死脱落腔内:大量中性白细胞+脱落上皮细胞肺泡壁毛细血管扩张、充血腔内充满大量中性白细胞和浆液镜下肺泡病理变化（三）临床联系及并发症临床联系炎症刺激→咳嗽、咯粘液脓性或脓性痰炎性渗出→缺氧症状听诊可闻湿性罗音X线见散在灶状阴影并发症临床联系与并发症呼吸衰竭心力衰竭脓毒血症肺脓肿及脓胸支气管扩张大叶性肺炎与小叶性肺炎的区别年龄青壮年小儿、年老病前体健体弱炎症性质纤维素性炎化脓性炎病变范围肺大叶肺小叶肉眼左肺下叶多，病灶大双肺下叶背侧多，病灶小肺大叶实变散在实变镜下纤维素性炎化脓性炎，肺组织有破坏无组织坏死,肺泡壁完整预后较好较差大叶性肺炎小叶性肺炎由病毒感染所引起肺炎,多表现为间质性肺炎(interstitialpneumonia)，因病因、病变和临床表现不同于大叶性肺炎、小叶性肺炎等典型的细菌性肺炎,故又将其称为原发性非典型性肺炎(primaryatypicalpneumonia)。病毒性肺炎viralpneumonia病因病毒性肺炎多见于小儿。致病病毒类型多：呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。病理变化肺间质的非化脓性渗出性炎症。病因及病理变化肉眼：肺轻度肿大，色暗红。镜下：肺间质显著增宽支气管腔、肺泡腔内空虚或仅见少量浆液和少数单核细胞透明膜形成，出血上皮增生,多核巨细胞形成,病毒包包涵体继发细菌感染病理变化肺间质显著增宽，支气管腔、肺泡腔内空虚病理变化病理变化透明膜形成病毒包涵体刺激性干咳缺氧症状（呼吸困难、紫绀）X线：斑片状模糊阴影咳粘液脓性痰，痰中带血临床联系严重急性呼吸症候群SevereAcuteRespiratorySyndrome(SARS)主要死亡原因：呼吸窘迫和免疫机能低下主要靶器官：肺和免疫系统肺病变与一般病毒性肺炎类似免疫系统损伤骨髓造血抑制脾脏淋巴组织大片坏死淋巴结灶性坏死SARS晚期，肺胶元化常为散发性，多见于学龄儿童及青少年炎症较轻，预后好患者血清冷凝集素效价高支原体性肺炎（mycoplasmneumonia）病变特点:肺间质显著增宽(肺泡壁充血、水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润)支气管腔、肺泡腔内空虚/见少量浆液和单核细胞慢性肺源性心脏病定义因慢性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力升高而导致以右心室肥厚、扩张为特征的心脏病，简称肺心病。病因及发病机理肺疾病肺动脉高压通气、换气障碍肺循环阻力↑胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病右心室肥大病变及临床联系原发病病变肺小动脉硬化肺泡壁毛细血管数量↓↓心室壁增厚，心室扩张肺动脉圆锥显著膨隆肺动脉瓣下2cm处肌厚度5mm原发病表现：缺氧症状呼吸衰竭肺性脑病肺部病变心脏病变右心衰表现：心悸气促，体循环淤血右心室肥大★EB病毒鼻咽癌（nasopharyngealcarcinoma）病因★化学致癌物质★遗传因素VCA-IgAEA-IgA好发部位结节型、菜花型粘膜下型、溃疡型鼻咽顶部大体类型组织学类型鼻咽粘膜柱状上皮组织学起源鳞状细胞癌腺癌未分化癌泡状核细胞癌鼻咽型未分化癌病理变化nosepharyngo-Mouth鼻咽顶部好发部位鼻咽后壁见一肿物破坏椎骨鼻咽泡状核细胞癌二清：癌细胞核空泡状，核膜清楚，核仁明显；二不清：癌细胞边界不清，癌巢与间质分界不清；癌细胞间淋巴细胞浸润。扩散途径直接蔓延淋巴道转移血道转移颈深上淋巴结转移上—颅底骨外—中耳、咽鼓管前—筛板、鼻腔、眼眶喉—颈椎、颈段脊髓肝、肺、骨临床病理特点VCA-IgA抗体检测有助于鼻咽癌的诊断及预后判断淋巴结转移早，常以颈部无痛性肿块就诊晚期出现直接蔓延和转移症状以低分化鳞癌和泡状核细胞癌多见，对放疗敏感早期症状易忽视肺癌病因吸烟空气污染职业因素二十一世纪的“二大杀手”－－肺癌、艾滋病病理变化★大体类型中央型周围型弥漫型★组织学类型鳞状细胞癌腺癌腺鳞癌小细胞癌大细胞癌肉瘤样癌★周围型★弥漫型★中央型大体类型肺癌的肉眼分型播放暂停鳞状细胞癌鳞状细胞癌细支气管肺泡癌燕麦细胞癌扩散途径★淋巴道转移★血道转移★种植转移直接蔓延转移大细胞癌临床病理联系隐性肺癌痰检(+)，x线和支气管镜检(-)，临床无转移者咯血、胸痛、胸水、呼吸困难Horner综合征:上眼睑下垂,瞳孔缩小,皮肤无汗早期肺癌：中央型:局限于管壁,未侵肺实质,无LN转移周边型:肺内结节直径2cm，无LN转移早期诊断方法：影像学检查；痰细胞学检查纤维支气管镜检查；组织活检副肿瘤综合征上腔静脉阻塞综合征