病理神经系统疾病

神经系统疾病病理学教研室Centralneuralsystemdiseases神经系统疾病的特点定位与定性：1）病变定位与功能障碍之间关系密切2）相同病变在不同部位出现不同后果不同病变引起出现相同后果特有病变:神经系统的基本病变转移特性:免疫特点：脑内无固定淋巴组织，免疫活性细胞来自血液循环解剖生理特征的双重影响颅内第一节神经系统疾病基本病变神经系统细胞神经元神经系统细胞星形胶质细胞（GFAP阳性）神经系统疾病基本病变一、神经元基本病变神经元急性坏死：红色神经元、鬼影细胞单纯性神经元萎缩：慢性渐进性变性、死亡。中央尼氏体溶解:变性神经元包涵体形成:病毒感染或变性疾病神经原纤维变性或缠结：预示死亡Negri小体红色神经元鬼影细胞中央性尼氏小体溶解神经系统疾病基本病变二、神经纤维基本病变Waller变性脱髓鞘样变：神经髓鞘崩解，轴索保留三、神经胶质细胞的基本病变噬神经现象（neuronophagia）格子细胞（gittercell）胶质结节卫星现象（satellitosis）反应性胶质化与胶质瘢痕胶质细胞结节卫星现象噬神经细胞现象第二节中枢神经系统疾病常见并发症一、颅内压升高及脑疝形成二、脑水肿三、脑积水㈠颅内压升高1.颅内压升高正常：0.6kPa～1.8kPa侧卧位的脑脊液压力（颅内压）＞2kPa,即为颅内压增高。2.颅内压升高原因：⑴颅内占位病变：出血、肿瘤、炎症等⑵脑脊液循环障碍3.分期：代偿期失代偿期血管运动麻痹期4.临床表现——颅内压升高三联征头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿5.结果：脑水肿，脑缺血，脑移位和脑疝等㈡脑疝1.定义颅内压升高引起脑移位和脑室变形，使部分脑组织从压力高处嵌入颅脑内的分隔和颅骨孔道，引起的一系列临床表现。2.常见脑疝二、脑水肿（Cerebraledema）概念：脑组织中液体过多贮积。1.类型血管源性脑水肿细胞外间隙水肿（常见）细胞毒性脑水肿——细胞内水肿2.病变（肉眼）：脑回？脑沟？脑水肿（镜下）：组织疏松，细胞和血管周围空隙变大。三、脑积水概念：脑脊液量异常增多，伴脑室扩张。1.原因：脑脊液循环阻塞或脑脊液吸收减少。2.表现：脑室扩张，脑实质变薄。脑积水：脑室扩张，脑实质变薄婴幼儿脑积水：头围增大，囟门扩大，骨缝分开。中枢神经系统感染性疾病概述病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫感染途径：血源性感染局部扩散直接感染(创伤、腰穿)经神经感染（亲神经病原微生物）流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）概念：脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎。病因：脑膜炎双球菌（G-）流行季节：冬、春季好发人群：儿童、青少年流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）发病机制：患者/带菌者↓上呼吸道感染↓菌血症/败血症↓脑膜炎流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）病理变化：肉眼观：脑脊髓膜高度充血蛛网膜下腔充满脓性渗出物（沟回结构不清，蒙面纱样）镜下：流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）血管高度扩张充血大量中性粒细胞、纤维蛋白，少量淋巴细胞脑脊液中可查见脑膜炎双球菌镜下：流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）化脓性脑膜炎临床诊断•症状•体征•脑脊液检查临床病理联系1、脑膜刺激征：颈强直（角弓反张）Kernigsign（+）2、颅内压升高：头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿3、脑脊液：压力升高、浑浊；大量脓细胞、蛋白增多、糖减少；脑膜炎双球菌（涂片、培养）4、脑神经受损或麻痹流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）结局和并发症及时治疗，大多痊愈。治疗不当，发生后遗症1、脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍2、颅神经受损：耳聋、视力障碍、斜视、面瘫3、脑底动脉炎→脑缺血→脑梗死（一）流行性脑脊髓膜炎（Epidemiccerebrospinalmeningitis）暴发性流脑暴发型脑膜炎双球菌败血症暴发型脑膜脑炎华佛氏综合征（Waterhouse-friderichsensyndrome）第二节流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）概念：乙型脑炎病毒所致以神经细胞变质为特征的炎症。病因：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传播途径：虫媒流行季节：夏秋季好发人群：儿童病变部位：大脑皮质、基底核、视丘↓小脑皮质、延髓、脑桥↓颈段脊髓（一）流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）（一）流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）发病机制隐性感染乙脑病毒中间宿主TB（一）流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）神经细胞变性坏死发病机制病理变化肉眼观：脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄，切面见粟粒大小半透明软化灶镜下：1、血管扩张充血，袖套状浸润（淋巴、单核、浆细胞）2、神经细胞变性、坏死：尼氏小体消失、核偏位噬神经现象卫星现象3、软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化（筛状）4、胶质结节形成渗出变质增生（一）流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）乙型脑炎：淋巴细胞、单核细胞围绕血管浸润，形成血管套。右下角示小胶质细胞结节。嗜神经细胞现象卫星现象流行性乙型脑炎：软化灶，神经组织坏死液化，形成筛网状。胶质结节临床病理联系1、嗜睡、昏迷（神经元广泛受损），肌张力增强2、吞咽困难、面瘫、眼球运动障碍（颅神经核受损）3、颅内压升高→小脑扁桃体疝（脑血管扩张充血、脑水肿→颅内压升高）4、脑脊液细胞数增多（淋巴细胞）结局治愈或遗留智力障碍（一）流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）流行性脑膜炎流行性乙型脑炎病因传播途径病变部位病变性质临床表现中枢神经元受损症状神经元变质脑实质虫媒乙型脑炎病毒化脓性炎脑膜刺激征脑脊髓膜呼吸道脑膜炎双球菌两种感染性神经系统疾病的比较Thanks!TheEnd!（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）概念：脊髓灰质炎病毒破坏脊髓前角神经元致肢体瘫痪。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型（RNA病毒）传染途径：消化道、呼吸道好发人群：儿童病变部位：腰膨大→颈膨大→延髓→脑桥→中脑→小脑（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）发病机制脊髓灰质炎病毒隐性感染（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）病理变化：镜下：脊髓广泛充血、淋巴细胞、浆细胞浸润运动神经元不同程度变性、坏死（噬神经现象）中性粒细胞浸润，小胶质细胞增生肉眼观：脊膜、脊髓前角充血→出血、坏死↓前角、前根萎缩↓瘫痪肌肉萎缩（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）临床病理联系腰膨大病变→下肢瘫痪颈膨大病变→上肢瘫痪脑干病变→颅神经瘫痪延髓病变→呼吸、血管运动中枢障碍三种感染性神经系统疾病的比较流行性脑膜炎流行性乙型脑炎脊髓灰质炎病因传播途径病变部位病变性质临床表现中枢神经元受损症状神经元变质脑实质虫媒乙型脑炎病毒化脓性炎脑膜刺激征软脑膜呼吸道脑膜炎双球菌脊髓灰质炎病毒消化道脊髓灰质前角运动神经元坏死肢体瘫痪第四节神经系统肿瘤neuralsystemtumor中枢神经系统肿瘤周围神经肿瘤转移性肿瘤原发性神经系统发生学神经管神经脊脑膜成神经胶质细胞成神经细胞神经胶质细胞室管膜脉络膜神经垂体神经元视网膜神经节细胞施万细胞→胶质细胞瘤→室管膜瘤→脉络膜瘤→中枢神经细胞瘤→视网膜母细胞瘤→神经节细胞瘤→神经鞘瘤、神经纤维瘤→脑膜瘤髓母细胞瘤原始神经外胚叶瘤常见中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤成神经胶质细胞成神经细胞原始神经上皮间叶组织星形胶质细胞瘤（37.7%）少突胶质细胞瘤（11.8%）室管膜瘤（3.8%）神经节细胞瘤中枢神经细胞瘤原始神经外胚叶瘤髓母细胞瘤（4.29%）脑膜瘤（16.58%）（一）胶质瘤成神经胶质细胞向胶质细胞分化。无包膜，浸润性生长。常经脑脊液转移。类型：星形胶质细胞瘤（37.7%）少突胶质细胞瘤（11.8%）室管膜瘤（3.8%）星形胶质细胞瘤（astrocytoma）占胶质瘤的78%。好发人群：30-40岁，男性多见。好发部位：大脑额叶、颞叶。基因异常：C-sis过度表达，erb-B1扩增。组织学类型及分级星形胶质细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤病变：胶质细胞异型增生细胞多形性核分裂像瘤细胞密度血管增生程度坏死情况星形胶质细胞瘤（astrocytoma）纤维型星形胶质细胞瘤原浆型星形胶质细胞瘤肥胖型星形胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）少突胶质细胞衍化，分化较成熟。可恶变。好发人群：30-40岁，男性多见。好发部位：大脑皮质浅层。病变特点：瘤细胞圆形，一致，核居中，胞浆透亮，弥散分布。间质富有血管，钙化常见。间质富有血管，钙化瘤细胞圆形，一致，核居中，胞浆透亮，弥散分布室管膜瘤（ependymoma）室管膜细胞起源。良性。好发人群：儿童、青年。好发部位：第四脑室、脊髓中央管。病变特点：瘤细胞大小一致，胞浆丰富，常呈菊形团样或围绕血管排列（假菊形团）。恶变后为间变性室管膜瘤。生长于第四脑室的室管膜瘤假菊形团（二）髓母细胞瘤（medulloblastoma）来源于原始神经上皮，高度恶性，常经脑脊液播散。好发年龄：小儿(10岁左右)。好发部位：小脑蚓部、第四脑室顶部。病变特点：小圆形瘤细胞，胞质少，核深染，可见菊形团。小脑蚓部髓母细胞瘤压迫脑干MRI（三）脑膜瘤（meningioma）来源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。好发年龄：中老年。好发部位：上矢状窦两侧、蝶骨嵴、嗅沟、小脑桥脑脚、脊髓胸段脊神经。病变特点：大体：有包膜，膨胀性生长，钙化砂粒。镜下：上皮性或梭形瘤细胞。或二者混合。瘤细胞呈同心圆状排列，中心血管玻变、钙化→砂粒小体预后：中枢神经肿瘤中预后最好。MRI图像顶叶脑膜瘤脊髓脑膜瘤压迫脊髓矢状窦旁脑膜瘤压迫周围顶叶脑组织上皮性脑膜瘤伴典型的核内包涵体纤维型脑膜瘤过渡型脑膜瘤,同心圆洋葱球样结构砂粒体型脑膜瘤，大量钙化砂粒体中枢神经系统肿瘤的共性1.良、恶性的相对性：①大多呈浸润性生长，无包膜；②分化良好的肿瘤可因压迫重要部位而致死。2.转移：①脑-脑脊液转移，②颅外转移少。3.相同部位不同性质的肿瘤引起相同的临床表现：①局部神经症状：癫痫、瘫痪、视野缺损、……②颅内压增高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）常见周围神经肿瘤来源于神经细胞（交感神经节、肾上腺髓质）节细胞神经瘤神经母细胞瘤来源于神经鞘膜（任何部位）神经鞘瘤神经纤维瘤（一）神经鞘瘤（neurilemoma，schwannoma）任何部位均可发生。颅内最常见的神经鞘瘤——听神经瘤（8%）病变特点：大体：完整包膜，切面灰白，可囊性变。镜下：AntoniA：细长梭形细胞栅栏状或半漩涡排列AntoniB：疏松网状结构A.左侧小脑桥脑角听神经瘤B.脊髓神经鞘瘤AntoniA(verocay小体)AntoniBAntoniA（二）神经纤维瘤（neurofibroma）多发生在皮肤及皮下。单发或多发（神经纤维瘤病）。病变特点：界清，无包膜，质实，切面灰白。神经鞘膜细胞和成纤维细胞增生。脊髓神经纤维瘤，切面质硬均匀。皮肤神经纤维瘤弥漫浸润真皮并包围皮肤附件大量玻变胶原神经纤维瘤病牛奶咖啡斑第五节中枢神经系统疾病常见并发症颅内压升高脑水肿脑积水一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高1、概念：侧卧位脑脊液压力持续＞2kPa。2、主要原因：（1）颅内占位性病变（局限性/弥漫性）（2）脑水肿（3）脑积水3、分期（1）代偿期：脑血管收缩、脑脊液吸收增加，形成减少（2）失代偿期：头痛、呕吐、视神经乳头水肿、Bp↑、HR↓（3）血管运动麻痹期：脑血流量↓，血管运动麻痹，脑水肿，意识障碍→死亡（二）脑疝形成（br