症状学--乏力

1第1111章无力EveD,Losman问题：①原文：白细胞计数10个/ml或更少时；应该10个/mm3.原文awhitebloodcellcountof10orfewerpermilliliter。全书均用milliliter,统一解决。②图11-1与图11-2均应单独制图，然后再拷入正文。■概述无力是一个主观的名称，用于描述许多疾病的症状。在Webster’s词典中，无力定义为“缺乏力量，身体活力不足，不能承受或发挥较大的重力、压力或拉力。”当患者使用无力这个名称时，他（她）可能诉述肌力丧失以外的症状。可能把不适、虚弱、疲劳、疼痛、头晕和意识状态改变等全部描述为无力。本章着重评估和治疗急性全身性、弥漫性、对称性无力的患者。有关慢性神经病变、局部无力、占位性病变及创伤性无力的讨论可参见其他章节。流行病学目前尚无急诊科(EmergencyDepartment,ED)专门以“无力”为主诉来诊的相关资料。因为无力这一主诉源于多器官系统紊乱，要得到急诊科无力发生率的真实统计数字是很困难的。相对来讲，急性神经肌肉性无力是一种罕见的疾病。在西欧和北美，脊髓灰质炎已经消灭，本病全世界发病率大大下降（2007年世界卫生组织报告1187例）[1]。在工业化国家，急性对称性无力的最常见原因为格林-巴利综合征，美国每年发病率为2/10万,而糖尿病发病率为740/10万[2]。在过去的数十年中，出现了导致急性对称性2无力的新感染源，包括西尼罗河病毒和人类免疫缺陷病毒(Humanimmunoddficiencyvirus，HIV)。病理生理学主要鉴别点在于患者是否有明确的、可定量的肌无力。如果有，通常为运动神经元功能障碍。相反，若查体发现无力不是由肌力减退所致，则提示存在神经系统以外的疾病过程。本文将依次对神经肌肉性和非神经肌肉性无力进行讨论。神经肌肉性无力肌肉收缩是大脑皮质发出一系列信号的结果。上运动神经元（Uppermotorneurons，UMN）起源于中央沟前的运动区，行走于锥体束。锥体束沿起源大脑对侧的脊髓内皮层脊髓侧束下行。UMN和下运动神经元（lowermotorneuron，LMN）在脊髓前角形成突触，突触可以向肌肉束发出信号。LMN（周围神经）释放乙酰胆碱于突触间隙，使运动终板去极化，引起肌肉收缩。这一系列反应有赖于存在使神经绝缘的髓磷脂、钙通道和钠通道的功能及存在乙酰胆碱酯酶。这一瀑布反应的任一环节病变或功能失调都可引起神经肌肉性无力。非神经肌肉性无力病人的无力主诉常可由非神经肌肉性病因引起。患者年龄、基础健康状况、现有的症候群及查体所见有助于缩小鉴别诊断范围。同时，需要靠虑病人的感染、心血管、内分泌、代谢或中毒病因的主诉。■诊断方法诊断要点病史3为了明确患者是否患有神经肌肉性无力，问清症状是十分重要。无力伴有相应功能减退吗？例如，患者不能爬楼是因下肢无力还是由于气短或疲劳？前者可能是神经肌肉性无力，后者可能与心血管功能障碍或其他系统病变。询问患者症状持续时间、严重性及其进展或恶化情况是非常重要的，同时了解无力分布（近端、远端、全身）、功能波动、缓解或加重因素（活动、休息）也很重要。同时应了解有无膀胱、肠道功能或性功能障碍、麻木或感觉改变、肌痛和抽搐。尚应想到有无新近感染性疾病、创伤、新药治疗、毒物接触、饮酒和吸毒史。表11-1列举几个神经肌肉性无力的严重病因、鉴别特点和处理。表11-1神经肌肉疾病：简介病种机制病史特点/查体发现ED处理肉毒中毒毒素进食后12～72h发病神经传导毒素阻止乙酰胆碱在神经肌肉接头处的释放进食污染的罐装食品50%有消化道症状体位性低血压昏视、视物模糊、眼睑下垂、面肌无力、吞咽困难、呼吸窘迫，然后出现肢体无力支持治疗、收入ICU上报卫生部门/CDC三价的抗毒血清（可以尝试盐酸胍，促进神经末端乙酰胆碱释放；抗胆碱酯酶药无效）重症肌无力特发性神经传导功能性乙酰胆碱受体数目减少轻度感染可加重症状无力程度波动；随意肌易疲劳；25%颅神经受累患者出现眼睑下垂和复视；瞳孔反射正常；感觉正常；反射正常休息可以改善，可同时伴有胸腺瘤（胸片,胸CT）支持治疗，收入ICU神经科会诊腾喜龙/新斯的明试验床旁肺活量测定测定血清乙酰胆碱受体抗体水平治疗：抗胆碱酯酶药新斯的明、吡啶斯的明。有机磷酸盐/氨基甲酸酯中毒立即～3周发病神经传导乙酰胆碱抑制导致的胆碱能危象神经病变（接触毒物后几周）接触农药史胃肠道症状、兴奋、瞳孔缩小、麻痹、出汗、肌颤、心动过缓肌肉痉挛痛、远端肌肉麻木和感觉异常进行性的肌无力；反射减退、可发展为腿部肌肉迟缓或废用性萎缩清洗（去污）支持治疗、收入ICU阿托品解磷定(碘解磷定)破伤风神经传导免疫接种状态支持治疗、收入ICU4毒素3周发病病死率10%～60%毒物干扰抑制神经传导物质的释放，包括GABA，导致运动神经过度兴奋皮肤感染的病史牙关紧闭、喉痉挛、痛性肌痉挛和强直（角弓反张），自主神经不稳定性伤口清创处理破伤风免疫球蛋白青霉素治疗感染高剂量苯二氮卓类药物的使用神经肌肉阻滞剂蜱性麻痹毒素2～7天发病在美国，落基山草蜱和美洲狗蜱最常见神经传导毒素降低运动神经元动作电位，降低乙酰胆碱活性户外活动或蜱咬伤病史超过几个小时的进行性、上行迟缓性无力可致呼吸衰竭；可产生急性共济失调而不伴肌无力；反射减退或缺如；可发生眼肌麻痹、球麻痹取走钻入的蜱（注意发际和头皮）支持治疗如果蜱取出，可以完全治愈；如果未能诊断病死率可达10%鱼肉毒素毒素12～24h发病神经症状可持续数月神经病变毒素可导致细胞膜不稳定、兴奋性增强大量食用热带鱼史腹泻、腹痛、恶心及呕吐随后疼痛性感觉异常、共济失调、热/冷感觉改变、肌痛、心动过缓和低血压罕见，因呼吸衰竭死亡支持治疗、收入ICU心动过缓时使用阿托品补液静脉点滴甘露醇可能有益白喉毒素感染后2周～3月发病神经病变下运动神经元受累免疫接种状态咽喉部感染伴假膜形成史；皮肤感染史上颚无力、瞳孔对光反射受损、全身多发感觉运动神经病变；呼吸衰竭；近段肌群动力性无力并向远端进展支持治疗、收入ICU马白喉抗毒素使用红霉素或青霉素G14天可终止毒素的产生，治疗局部感染和阻止器官间的传播免疫接种格林巴利综合征特发性1～4周发病75%恢复5%死亡神经病变下运动神经元受累免疫介导的多发神经病变多种变异类型可有感染史；病毒感染、空肠弯曲杆菌占15～40%对称性的上行运动神经病变；反射减退或缺如；轻度感觉受累；自主神经功能障碍；可有进展性呼吸抑制腰穿：脑脊液可见蛋白升高而细胞数正常床旁肺活量测定血浆置换和静脉注射免疫球蛋白可以考虑收入ICU神经科会诊横贯性脊髓炎特发性、感染后性、自身免疫性起病急（数小时～数天）神经病变上运动神经元受累轴性脱髓鞘脊髓功能的丧失，症状根据病灶水平的不同而异，胸段最常见；急性局部背痛，近端肌无力，感觉异常、尿潴留/大便失禁；肌肉松弛，早期反射减退或缺失与脊髓束受压、创伤或梗死鉴别；可能是多系统硬化的首发表现支持治疗、收入ICU颈椎水平受损要有呼吸支持脊柱影像学检查可评估骨损害脊髓增强MRI/CT膀胱减压电解质失衡肌病恶心、呕吐、腹泻史肾衰、酒精依赖、接受新药治疗史ECG电解质：Na、K、CL、PO4、Ca、Mg肾功能5上行对称性肌无力，反射可正常或减弱纠正异常的指标，严密监测血流动力学多发性肌炎自身免疫肌病结缔组织病或肿瘤病史病情进展变异率不同；肌无力和肌肉废用；上行性四肢近端肌肉无力，可波及腰肌；肌肉痛；吞咽困难；呼吸困难；皮肌炎时可出现眶周红斑和眼睑皮疹CPK升高、横纹肌溶解少见ESR正常支持治疗糖皮质激素AdaptedandexpandedfromLoVecchio,etal:Approachtogeneralizedweaknessandperipheralneuromusculardisease.EmergMedClinNorthAm15:605,1997.CDC：疾病控制和预防中心；CPK：磷酸肌酸激酶；CSF：脑脊液；CT：计算机体层成像；CXR：胸X光照片；ESR：红细胞沉降率；GABA：γ-氨基丁酸；GI：胃肠的；ICU：重症监护治疗病房；IVIG：静脉用免疫球蛋白；MRI：磁共振成像；WBC：白细胞计数。应考虑患者年龄、并存病、精力或身体虚弱情况。对器官功能进行系统回顾。应询问有无发热、感染症状、疲劳、胸部不适、呼吸困难、周身不适、腹部不适、排便习惯改变（尤其是黑便或便血）及头痛。详细用药史（特别是利尿药、β受体阻滞药和精神药物）可提示电解质紊乱或常见药物不良反应。50岁以上成年人（尤其女性）诉全身性无力首先考虑心肌缺血。65岁以上患者无力可能是严重感染、电解质紊乱、心血管功能障碍的唯一症状。近期有摔倒、精神状态改变或尿失禁史者，可考虑尿源性脓毒症。无力合并睡眠差、呼吸困难、活动耐力差，应考虑急性冠脉综合征或心力衰竭。应考虑到情境性立位晕厥导致的因晕厥前感觉所伴随的无力感觉；如包括餐后低血压和咳嗽性或排尿后近乎晕厥。体格检查6发热、低血压、心动过速或呼吸急促可提供无力的病因线索。（表11-2）。对于重度无力患者，应评估维持气道和适度通气的能力（图11-1）。表11-2生命体征：无力重要体征上升下降干预措施/辅助检查心率心律失常失血脱水甲亢疼痛严重感染电解质紊乱药物反应（BB、CCB）ECG快速补液和重新评估体位性血压或脉搏依据心电图结果控制心率针对可疑感染使用抗生素血压甲亢药物不耐受疼痛心律失常失血脱水药物反应（BB、CCB）严重感染ECG快速补液和重新评估体位性血压或脉搏升压药呼吸频率严重感染COPD/哮喘濒临呼吸衰竭支气管扩张剂胸片呼吸支持、吸氧、BIPAP、插管体温严重感染药物反应严重感染环境暴露退热药/降温措施被动复温ECG全面检查感染性疾病氧饱和度N/A严重感染COPD/哮喘濒临呼吸衰竭支气管扩张剂胸片呼吸支持、吸氧、BIPAP、插管BB：β受体阻滞剂；BiPAP：双水平气道正压；CCB：钙通道拮抗剂；COPD：慢性阻塞性肺疾病；CXR：胸部X线照片；ECG：心电图。重要体征评估气道、呼吸、循环静脉评估、心肺功能监测主诉无力的患者7患者有无气道保护和充分通气无，立即气管内插管患者血压和脉搏能否维持不能，稳定血压和脉搏完成病史询问和查体非神经肌肉性无力广泛鉴别诊断在查体和病史指导下评估神经肌肉性无力详细的神经科查体深部肌腱反射肌张力肌力上行性下行性无力感觉足底反射ECG细胞计数、生化、肝功能心肌酶、血培养、尿常规、血药浓度胸片头CT8图11-1.诊断性治疗路径。CBC：全血细胞计数；CT：计算机体层成像；ECG：心电图；ICU：重症监护治疗病房；LFTs：肝功能检测；LP：腰椎穿刺；MRI：磁共振成像；PaCO2：动脉二氧化碳分压；U/A：尿检。神经学查体应证实患者是否真正经历力量丧失及缺失的分布情况（表11-3）。全面的检查，包括颅神经和步态（如有可能）有助于诊断。运动系统查体应该是系统的与全面的。需要注意肌肉体积、肌力、肌张力及有无异常运动。肌肉萎缩（与年龄相关的肌肉重量和功能丧失）在老年人是正常的，此时，四肢肌力一致性减退。采用足跟、足趾前后交替序贯行走是一种对肌力、协调性和本体感觉的很好试验。若步态失调有很宽的鉴别诊断范围，应立即检查小脑异常。出现二便失禁和认知功能降低，应考虑是否存在颅内压正常脑积水。肌肉细颤提示LMN疾患，痉挛性强直（屈肌较伸肌明显）提示UMN疾患。插管适应症严重的疲劳不能保持气道通畅或不能排出分泌物二氧化碳分压快速升高低氧血症用力肺活量12ML/Kg负向吸力20cmH2O支持治疗、严密监测纠正失衡收入院床旁肺功能测定支持治疗、严密监测神经科会诊CT/MRI腰穿解毒剂收入ICU9表11-3体格检查：局部神经肌肉病变病变部位深腱反射肌张力足底反射肌力上行运动神经元下行运动神经元神经肌肉接头处肌肉增强减弱或缺失正常或减弱正常或减弱正常（随疾病进展肌张力增强/肌肉痉挛）减弱/松弛（可有肌颤）减弱/松弛减弱/松弛上行正常或缺失正常或缺失减弱/瘫痪减弱/瘫痪各种类型无力恒定/进展近端远端辅助检查因无力来诊的患者可以有许多基础异常。尽