癫痫医学会.

河北医科大学第二医院王秀霞儿童癫痫的诊断与治疗癫痫的诊断癫痫患病率癫痫的患病率为5-8‰一半以上的癫痫患者多在12岁以前发病儿童属于癫痫病的高发人群全国有600万活动性癫痫患者，每年新发病的人数为40万诺贝尔凯撒大帝拿破仑柏拉图苏格拉底李小龙癫痫的诊断临床发作诊断脑电图的异常癫痫的基本特点长期性发作性重复性是一种慢性的、反复出现的发作性疾病，是多种原因引起的脑功能障碍的表现癫痫癫痫的基本特点大脑神经元过度放电引起的皮层功能紊乱运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常多种发作类型，但以惊厥发作最常见，也最不易鉴别癫痫发作表现临床鉴别诊断新生儿颤动新生儿唤醒刺激的过度反应颤动与微小惊厥颤动微小惊厥抽动部位下颌四肢眼面四肢均可发生出现时间睡眠唤醒或刺激时任何时间均可能眼球异常运动无经常有呼吸暂停无可能出现面色改变无可能出现被动约束肢体可减轻或停止不能停止脑电图正常异常屏气发作与惊厥屏气发作惊厥明显诱因有无发作时间清醒时日夜均可呼吸暂停全出现不一定发绀与惊厥的关系先发绀后惊厥惊厥后才出现发绀角弓反张常见到偶可见到脑电图正常异常鉴别诊断情感性交叉擦腿动作（习惯性阴部摩擦）睡眠障碍睡眠肌阵挛夜惊发作性睡病(嗜睡猝倒睡眠瘫痪睡眠幻觉鉴别诊断抽动秽语综合征：运动性抽动发声性抽动清醒状态自我控制无意识丧失无发作后状态鉴别诊断癔病:不良的素质因素及环境无节律乱动,无外伤可因暗示加重或终止脑电图在癫痫诊断中的应用价值有助于判断治疗反应，作为减药、停药的参考评价首次癫癎发作后复发的可能性了解部分性发作的起源和传播过程诊断癫痫发作类型和癫痫综合征鉴别发作性质：癫痫性或非癫痫性发作脑电图记录方法优点缺点常规脑电图方便，快捷记录时间短，阳性率低动态脑电图记录时间长，便捷，在接近自然状态下记录易混有大量的伪差，不能观察到临床表现录像脑电图记录时间长，可同步观察发作期临床和EEG变化，容易识别伪差.MPG病人活动受到限制癫痫发作间期EEG尖波棘波多棘波尖-慢波棘-慢波多棘-慢波高度失律辅助检查脑电地形图不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液生化检查癫痫的治疗癫痫的治疗缺口55616人中确诊387例40%35%25%未接受治疗非正规治疗正规治疗癫痫的治疗药物治疗70-80%的病人可以通过药物治疗控制癫痫发作，维持2-5年无发作，大部分可以停药手术治疗癫痫的顽固性大脑发育障碍病灶的局限性和单侧性抗癫痫药物（AEDs）传统AEDs临床应用新型AEDs临床应用苯巴比妥(PB)1912拉莫三嗪(LTG)1991苯妥英钠(PHT)1938托吡酯(TPM)1995卡马西平(CBZ)1963左乙拉西坦(LEV)1998丙戊酸钠(VPA)1963奥卡西平(OXC)2000氯硝西泮(CZP)1975唑尼沙胺(ZNS)2000乙琥胺(ESM)1958非氨酯(FBM)1993扑痫酮(PRM)1952加巴喷丁(GBP)1994替加宾(TGB)1997氨己烯酸(VGB)1989癫痫的治疗选择用药时机选择药物种类如何减停药物药物治疗指征诊断明确之后尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功机率越高一般在出现第二次发作后才开始治疗特殊情况下可以在首次发作后开始治疗首次发作即可治疗的特殊情况并非真正意义上的首次发作再次发作的风险较高：再次发作难以接受符合癫痫综合征诊断首次发作用药原则发作间隔期1年，可推迟药物治疗有明确促发因素的发作，应去除诱因，不需立刻开始药物治疗根据发作类型选药。根据发作类型的选药原则发作类型一线药物二线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物强直阵挛VPALEV、TPMPB、PHT失神VPA、LTGTPMCBZ、OXC、PB、GBP肌阵挛VPA、TPMLEV、CZP、LTGCBZ、OXC、PHT、GBP强直VPALEV、CZP、LTG、TPMPB、PHTCBZ、OXC失张力VPA、LTGLEV、TPM、CZPPBCBZ、OXC部分性(有/无继发全面性）CBZ、VPA、OXC、LTGLEV、GBP、TPM、ZNSPHT、PB用药原则除部分难治性癫痫外，尽量只用一种抗癫痫药物控制发作剂量个体化，逐渐增加或调整剂量、达最大疗效调整治疗方案，两药交替间应有2-4周过渡期根据药物的半衰期和临床发作情况分配给药间隔，尽量简化服药次数用药原则123停药要慢，复发重治抗癫痫药的具体应用剂量起始剂量、增加剂量、维持剂量、服药次数常见不良反应剂量相关的副作用、长期治疗的副作用、特异体质的副作用剂型卡马西平（CBZ）儿童：5mg/kg.d→5-7天增加1次→10-20mg/kg.d(1000mg/d)，2-3次/d成人：100-200mg/d→400-1200mg/d(1600mg/d)副作用：儿童最常见：嗜睡、共济失调、中性粒胞减少、视力障碍、肝功异常、皮疹头晕、恶心、低钠血症、再障、Stevens-Johnson综合征剂型：100mg/片，200mg/片（得理多）氯硝西泮（CZP）儿童：0.01-0.03mg/kg.d起始，3次/d→每3天增加0.03-0.05mg/kg.d→0.1-0.2mg/kg.d成人：1.5mg/d→每3天增加0.5-1mg→4-8mg/d副作用：常见嗜睡、乏力、共济失调、肌张力低下、唾液和呼吸道分泌物增多少见：易激惹、攻击行为、偶见白细胞减少剂型：2mg/片硝西泮婴儿2.5-5mg/d儿童5-15mg/d学龄儿童10-30mg/d副作用：婴幼儿唾液分泌增多，肌张力减低，学龄儿注意力不集中有攻击行为，剂量过大引起嗜睡及共济失调剂型：5mg苯巴比妥（PB）鲁米那儿童：3-5mg/kg.d，1-3次/d成人：90mg/d(500mg/d)副作用：嗜睡、多动、易激惹、攻击行为、记忆力下降、皮疹偶见中毒性表皮溶解症、肝损害剂型：30mg/片苯妥英钠（PHT）儿童：4-8mg/kg.d(250mg/d)，2-3次/d成人：250-300mg/d副作用：较多。眼震、共济失调最常见。胃肠道反应：厌食、恶心、呕吐神经系统反应：眼震、共济失调、嗜睡、头痛、失眠、攻击行为、视物模糊等过敏反应：皮疹、周围神经病、Stevens-Johnson综合征、肝毒性、巨幼贫慢性毒性反应：牙龈增生、皮肤粗糙、痤疮、多毛、骨质疏松、小脑萎缩、维生素K和叶酸缺乏剂型：50mg，100mg/片丙戊酸钠（VPA）儿童：20-30mg/kg.d（逐渐增加），2-3次/d成人：5-10mg/kg.d→逐渐增加→600-1200/d(1800/d)副作用：震颤、困倦、厌食、恶心、呕吐、肝毒性（尤：2岁）、血小板减少、体重增加、脱发、月经失调、多囊卵巢综合征，罕见急性胰腺炎、丙戊酸钠脑病剂型：丙戊酸钠片200mg/片；徳巴金糖浆40mg/1ml；徳巴金缓释片500mg/片拉莫三嗪（LTG）1儿童（无单用药剂量）合用丙戊酸钠：0.15mg/kg.d，连服2周→0.3mg/kg.d,连服2周→每1-2周增加0.3mg/kg.d→维持剂量1-5mg/kg.d，1-2次/d合用酶诱导AEDs(苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮)：0.6mg/kg.d，连服2周→1.2mg/kg.d,连服2周→每1-2周增加1.2mg/kg.d→维持剂量5-15mg/d，1-2次/d拉莫三嗪（LTG）2成人及12岁以上儿童单药治疗25mg，1/d，连服2周→50mg，1/d,连服2周，→每1-2周增加50-100mg/d→维持剂量100-200mg/d，1-2次/d拉莫三嗪（LTG）3成人及12岁以上儿童合用丙戊酸钠12.5mg/d，连服2周→25mg/d,连服2周→每1-2周增加25-50mg/d→维持剂量100-200mg/d，1-2次/d合用酶诱导AEDs12.5mg/d，连服2周→25mg/d,连服2周→每1-2周增加25-50mg/d→维持剂量100-200mg/d，1-2次/d拉莫三嗪（LTG）4副作用复视、头晕、头痛、恶心、呕吐、困倦、嗜睡、共济失调、皮疹、中毒性表皮溶解症、再障、攻击行为、易激惹剂型：50mg/片（利必通）左乙拉西坦（LEV）儿童：20mg/kg.d起始，2次/d→无效则2周后增至40mg/kg.d→无效则2周后增至60mg/kg.d成人：1000mg/d起始→无效则每2周增加500-1000mg维持剂量1000-4000mg/d副作用：头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征等剂型：500mg/片奥卡西平（OXC）儿童：8-10mg/kg.d起始，2次/d→每周增加10mg/kg.d→20-30mg/kg.d（45mg/kg.d）成人：300mg/d起始→每周增加300mg/d→600-1200mg/d（2400mg/d）副作用：疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心、皮疹、低钠血症剂型：150mg/片（曲莱），300mg/片托吡酯（TPM）儿童：0.5-1mg/kg.d起始，2次/d→每周增加0.5-1mg/kg.d→3-6mg/kg.d成人：25mg/d起始→每周增加25mg/d→100-200mg/d副作用：厌食、注意力缺陷、语言及记忆障碍、感觉异常、无汗、急性闭角型青光眼、肾结石、体重下降剂型：25mg/粒，片用药期间注意事项用药后发作不会立即消失，需要有调整剂量或更换药物的时间至少应有5倍平均发作间隔的时间才能判定疗效注意药物间相互影响应避免易诱发发作的因素：睡眠不足、感染、饮酒、过度激动等遵医嘱按时服药，切勿突然停药监测血药浓度，定期复查血常规、肝功能、脑电图等减药停药原则药物治疗后2-5年以上完全无发作，可以考虑停药不同综合征停药后维持缓解率不同，因而疗程有所不同停止发作2年，EEG正常停止发作后4年发作停止1-2年即可逐渐减量停药易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药失神发作复杂性部分发作、LGS脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫青春期来临减药停药原则减药停药原则脑电图始终异常多种发作类型明显神经影像学异常神经系统功能缺陷4123停药后有再次发作的风险，停药前应评估复发的可能性减药停药原则200820072006200520042003200220012000撤药过程中出现发作，应停止继续撤药，将药物剂量恢复到发作前的剂量停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上。多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无作，再撤掉第二种药物换药要慎重1是否按时按量服药2是否已达有效血浓度3新药达稳态血浓度后再停旧药首次无诱因的癫痫发作脑电图正常无病因脑电图有癫痫样波及或有病因暂缓治疗，观察复发间隔1年暂缓治疗，观察复发间隔1年单药治疗选择最佳AEDs调整剂量单药治疗失败换药治疗失败多药治疗3年无发作，脑电图正常可考虑停药首次症状性癫痫发作治疗原发病