癫痫性发作和非癫痫性发作发作(seizure)一次有开始和终止的症状分为两种癫痫性发作(epilepsyseizure)非癫痫性发作(non—epilepsyseizure)(1998年世界癫痫杂志:癫痫发作症状学分类方法)任何年龄少数诱因可有发作先兆发作形式刻板发作常见咬舌、外伤或尿失禁发作中神经系统检查可以有异常癫痫性发作(epilepsyseizure,ES)癫痫性发作(epilepsyseizure,ES)发作后常有嗜睡、疲乏不适、神经错乱睡眠时发作,不受暗示影响对发作情况的记忆无或不充分发作时或发作后即刻EEG有痫样放电癫痫(epilepsyEp)是一种慢性脑疾病,由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。------WHOEEG有痫样放电(棘波、尖波、棘慢波、尖慢波)非癫痫性发作(non—epilepsyseizure,NES)为阵发性临床发作不伴EEG痫样放电临床常见,占小儿的10%10%—23%进入癫痫中心5%—20%误诊为难治性癫痫晕厥(syncope)缺氧性发作(anoxicseizure)任何原因→一过性脑血流灌注↓或能量供应↓→脑缺O2或神经元能量代谢障碍意识障碍、全身肌张力丧失,罕见不规则抽动前驱症状:眩晕、黑蒙、耳鸣、腹部不适面色苍白,可变为青紫、多汗可有外伤,但咬舌、尿失禁少发作后正常EEG发作时广泛性慢波1、心原性心脏病变:阵发性心律失常、心脏骤停、右向左分流型先天性心脏病EKG、EEG同步记录HR改变→同步化高波幅慢波→广泛电压↓HR恢复→慢波→恢复正常背景活动晕厥(syncope)缺氧性发作(anoxicseizure)2、血管迷走性体形瘦长的学龄期至青春期女孩直立调节障碍疲劳、闷热、情绪激动、恐惧等引起晕厥(syncope)缺氧性发作(anoxicseizure)暴怒发作(rageattacks)发作性失控综合征(episodicdyscontrolsyndrome)常见于10—20岁;幼儿也可见到无诱因,或很小的事情诱发爆发性的情绪和行为失控暴怒乱打乱踢,伤人毁物等暴力行为不符合平日的性格和行为发作后记忆模糊并感到懊悔部分有智能落后或N.S.异常EEG(—)虚构疾病(Munchausen’ssyndromebyproxy)家长有虚构疾病倾向:过分重视、夸大病情、反复就诊反复出现躯体不适:头痛、头昏、腹痛、纳差、无力等反复就诊和检查,长期休学,生活和体育运动过多的约束→精神抑郁,自信心↓,躯体化症状增加——恶性循环反复多次检查没有异常发现癔病(hysteria)女性,年长儿发作前多有明显精神诱因发作形式非常多样化,伴有希奇古怪及不常见的行为以N.S.最常见,各种躯体性症状:抽搐、感觉异常、失明、失聪、其他S.:腹痛、心悸、呼吸困难等症状多变,与解剖生理不符持续时间长,数小时瞳孔对光反应正常,N.S.检查正常无明显意识障碍、紫绀或呼吸暂停无外伤、咬舌、尿失禁发作后立即正常,对发作情况记忆详尽。癔病(hysteria)实验室检查无异常EEG(—)病情常有波动暗示治疗有效有癔病性格:自我中心,好表现,情绪不稳,做作,易接受暗示等癔病(hysteria)屏气发作(breath—holdingspells)呼吸暂停症、愤怒惊厥6个月—6岁,高峰年龄6—18个月常有诱因:生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。大哭→呼吸停止,持续数至数十秒,意识丧失,头后仰,躯干及肢体强直,姿势不能维持,震颤或阵挛样抽动,1—2分钟后意识迅速恢复,活动正常。屏气发作(breath—holdingspells)呼吸暂停症、愤怒惊厥无发作后状态不会在睡眠中发作6岁前自然缓解发作时EEG背景可有阵发性慢波,无痫样放电脑一过性缺O2大哭时过度通气→低碳酸血症呼吸暂停→低氧血症持续屏气时胸腔内压↑→心输出量↓→脑循环障碍屏气发作(breath—holdingspells)单纯型(青紫型)较常见均先有剧烈的愤怒或恐惧等诱因大哭后屏气于呼气相青紫伴心率增快混合型(苍白型、血管迷走型)常由轻微损伤诱发哭声微弱或不哭意识丧失伴肌张力降低,心率减慢屏气发作(breath—holdingspells)非惊厥性呼吸暂停常见于未成熟儿,也可见于足月儿脑干呼吸中枢调节功能不成熟呼吸暂停常发生于睡眠中,伴心搏徐缓长时间呼吸暂停可伴青紫,肌张力↓,反应消失及阵挛或肌阵挛样运动EEG(一)过度通气综合征(hyperventilationsyndrome)常见于年长儿,特别是青春期阵发性呼吸困难、胸闷或胸痛,轻微头痛偶有晕厥或假性失神发作发作时呼吸浅快而不规律,常有叹气样深呼吸常有焦虑或精神障碍EEG(一)非癫痫性强直性发作2—11个月,平均6个月无性别差异发病前后神经精神运动发育正常清晨发作,语言或动作诱发凝视,咧嘴、缩颈或头后仰,上臂伸直内旋微抖,握拳,头和躯干微抖非癫痫性强直性发作持续数秒自动缓解面色发红或无改变,不出现青紫,无大小便失禁发作后无嗜睡大多1岁内,少数2岁左右自行缓解EEG无痫样放电,血电解质正常习惯性阴部摩擦情感性交叉擦腿动作、手淫样发作婴幼儿女性多见短暂凝视,大腿内收交叉,下肢和躯干节律性收缩,面色潮红,出汗;意识清楚,但对外界反应↓一般多在入睡前或刚醒时发作习惯性阴部摩擦情感性交叉擦腿动作、手淫样发作强刺激或分散注意力可终止发作持续数分钟终止,似疲倦状部分因外阴部刺激:蛲虫、尿布疹、湿疹、包茎、内衣过紧EEG(一)睡眠肌阵挛生理性睡眠运动新生儿、儿童、成人均可发生浅睡期指、趾固定的轻微抽动,或下肢甚至全身的快速抖动,致使惊醒并有落空感。持续数min—数hr,有些较频繁,但不影响睡眠EEG(一)睡惊症(夜惊)2—12岁,4—7岁为高峰;男略多于女入睡后0.5—2小时(NREM睡眠第三、四期)夜间睡眠前1/3阶段睡眠中突然惊起,双眼直视或紧闭,哭喊,手足乱动,坐于床上或下地走动表情惊恐,意识朦胧状态,对周围事物毫无反应,极难唤醒睡惊症(夜惊)自主神经症状:呼吸急促、心率增快、瞳孔扩大、出汗等持续1—3min,再次入睡,重症一夜数次次日对发作不能回忆随年龄增大发作减少EEG(一)睡行症(梦游症)50%起病于4—6岁,5—12岁约15%有一次,3%—6%超过一次男多于女夜间熟睡中(夜间睡眠前1/3阶段,NREM第三、四相)突然起床,意识朦胧、凝视、在室内外走动有时做些较复杂的动作,似有目的性:搬东西、开动门窗、在室外活动能躲避障碍物,也可被拌倒、跌伤,甚至发生危险约5—30min,回床入睡次晨醒后完全遗忘轻症每月1—2次,重症每周数次青春期可自愈EEG(一)睡行症(梦游症)发作性睡病(narcolepsy)儿童期、青春期发病HLA—DR2大多阳性四联症:日间睡眠过度100%猝倒症70%睡眠幻觉30%睡眠瘫痪20—30%体检、N.S.检查,颅脑CT(一)智能测验偶见落后EEG无痫样放电,可有睡眠周期紊乱疼痛发作(panicattacks)很多疾病的常见症状之一身体不同部位的疼痛反映不同系统的病变主观感觉,应进行病史询问和体格检查,辅以实验室和影像学检查,鉴别有关的器质性或功能性病变疼痛发作(panicattacks)学龄期前后常见发作性头痛、腹痛或肢体疼痛可能是EP伴随症状,不是ES的重要或唯一表现不诊断“头痛性EP”、“腹型EP”、“肢痛性EP”慢性焦虑性疾病伴发的躯体症状EEG(一)多发性抽动GillesdelaTourette综合征、Tourette综合征、进行性抽搐、抽动秽语综合征AD伴不完全的外显率患病率为0.5‰男孩比女孩多不自主的抽动,可受意识控制片刻睡眠期可出现某些抽动身体任何部位不自主、无目的、重复和快速的肌肉收缩运动性抽动(motortics)简单运动性抽动:眨眼、抬眉、张口、撅嘴、示齿、伸颈、转头、耸肩等复杂运动性抽动快速连续的甩手、自己拍打自己、蹦跳、触摸等多发性抽动发声性抽动(vocaltics)简单发声性抽动:啊、呜、嗷、嘘等单调、短促的声响,清喉、或吸鼻涕的声音复杂发声性抽动:一些不合时宜地重复某些词句模仿别人某句话或反复说某句骂人的词句多发性抽动30%—40%到青春期晚期完全缓解30%明显减轻30%持续至成人期ICD—10诊断标准:1、多种运动性抽动和一种或多种发声性抽动2、抽动一天发生多次,病程超过一年3、18岁以前发病多发性抽动EP与NES的鉴别诊断详细询问病史——发作期症状辅以必要的实验室检查EEG检查,尤于发作期的EEG改变电视录象EEG检测(video—EEG,VEEG)是目前最可靠的检查方法谢谢