癫痫持续状态诊断与治疗.

癫痫持续状态的诊断与治疗提纲★概述基本概念病因与诱因病理生理分类★临床与EEG特点★治疗癫痫的定义多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是脑神经元群反复超同步异常放电所引起的发作性，突然性，短暂性脑功能紊乱癫痫（epilepsy）根据异常放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱等癫痫：异常放电→反复发作(发作性,反复性)癫痫发作(epilepticseizure):癫痫的临床表现惊厥(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候很多类型的癫痫发作并无惊厥表现如失神发作、精神症状发作惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张、低钙惊厥）主要特点临床表现意识障碍抽搐可有感觉/精神/行为异常或伴植物神经功能紊乱脑电图表现痫性放电癫痫发作的主要类型1．部分性发作partialseizures简单部分性发作运动感觉植物神经精神意识清楚复杂部分性发作意识障碍2．全面性发作generalizedseizures意识丧失强直－阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作强直发作失张力发作失神发作1m开始3m20s泛化癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力一次癫痫发作持续30min以上频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min癫痫持续状态statusepilepicus，SE惊厥性SEconvulsivestatusepileptius以全身或局部肌肉抽搐为主要表现非惊厥性SEnonconvulsivestatusepilepticus以意识障碍/精神行为异常为主要表现癫痫性电持续状态electricalstatusepilepticus脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上无临床发作癫痫持续状态的相关概念癫痫持续状态的相关概念连续性癫痫发作serialseizures发作频繁发作间期意识恢复生命体征正常SE不少见的儿科急症癫痫病人的3~6％急慢性脑病均可并发SE60％发生在5岁以内新生儿和婴儿SE发生率高易误漏(esp.非惊厥性)病因高热惊厥20％癫痫30％慢性中枢神经系统疾病20％多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常急性症状性癫痫持续状态，30％高危因素★癫痫早发（5y）症状性或隐源性伴智力发育落后突然减停AEDs★其他疾病CNSI中毒代谢异常创伤SE与缺氧缺血性脑损伤代谢活跃的脑组织易发生HIBD海马神经元,大脑皮质,蒲金野细胞,丘脑,纹状体存活者可有严重的后遗症智力运动落后、行为异常脑萎缩癫痫发作的国际分类ILAE，1981部分性(限局性、局灶性)发作简单部分性发作：运动感觉植物神经精神复杂部分性发作部分性发作继发全身泛化全面性(全面性，广泛性，弥漫性)发作强直阵挛发作强直发作阵挛发作失神发作肌阵挛发作失张力发作不能确定的发作（undeterminedseizures）1m开始3m20s泛化意识障碍意识丧失意识清楚癫痫持续状态的简单分类★惊厥性SE以全身或局部肌肉抽搐为主要表现全身性（大发作持续状态）部分性（癫痫部分持续发作）★非惊厥性SE以意识障碍/精神行为异常为主要表现全身性（失神持续状态）部分性（复杂部分持续状态）★癫痫性电持续状态脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作全身强直－阵挛持续状态generalizedtonic-clonicstatusepileptius发作以GTCS开始，惊厥持续不止反复GTCS，发作间歇期意识不恢复长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型发作后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动易引起惊厥性脑损伤GTCSE-续易引起全身多系统并发症发热,心动过速或心律紊乱,呼吸不整,血压↑→↓,腺体分泌↑，气道分泌物↑,瞳孔散大,其他系统功能紊乱可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热（病程平均12h）脑电图：节律性棘慢波发放发作时难以检查EEG强直性癫痫持续状态（tonicstatusepilepticus）罕见见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急性症状性癫痫。长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显多有脑损伤和智能缺陷脑电图为10～20HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。非惊厥性SE临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善常见类型：复杂部分(精神运动)，失神非惊厥性SE临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善常见类型：复杂部分(精神运动)，失神起病：多数于儿童期，15％为首次癫痫发作诱因：睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等临床表现：持续的意识和/或行为异常，程度不等（“正常”,效率降低,几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症EEG(诊断所必需)：持续全导3HZ棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动治疗：BZDs,VPA,iv失神持续状态非惊厥性SEBZDs治疗反应与意义迅速改善非惊厥性SE的电－临床异常癫痫性精神运动倒退症状vs基础智力低下慢波型放电vs背景慢波SE的治疗原则控制惊厥一般治疗对症治疗病因治疗长期抗癫痫治疗治疗原则立即控制惊厥：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛维持生命功能：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、AEDs浓度其他对症治疗：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等积极寻找、控制病因及诱因：针对病因治疗长期抗癫痫治疗：控制后继续随访（临床,脑电图)，考虑长期抗癫痫药物治疗预后持续状态预后的影响因素引起SE的病因与诱因发作持续的时间持续状态的类型全身性、惊厥性、症状性预后差EEG异常－程度与时间预后-惊厥性SE死亡率5％神经后遗症约20%：智力低下9～28%以SE首发的原发性癫痫复发率25%高热惊厥持续状态转癫痫4%急性症状性SE转癫痫15～30%，～50%（病因持续存在）预后-非惊厥性SE复杂部分性SE可致长期的神经、行为问题典型失神持续状态预后相对较好不典型失神持续状态可有严重认知后遗症（SE＋基础病因）Summary癫痫持续状态:急、重惊厥性,非惊厥性SE均可致严重脑损伤EEG的意义：诊断与预后判断治疗原则主要止惊方案