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癫痫定义WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑疾患，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”发作（seizure）为神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状。发放(discharge)指的是神经元异常电活动。临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。临床特点•发作性•异常放电•脑部疾病流行病学•患病率：国外报道：1.5～15‰(平均5～7‰)；国内报道：平均5‰左右。•发病率：35～37人/10万人口/年，国外报道：20～50人/10万人口/年，指两次以上发作。•起病年龄和病程：20岁以前占60.9％，10岁以前的婴幼儿为多，占总病例数的35.3％，病程超过10年者占41.8％。流行病学•性别：男女1.3～1.7:1男性脑外伤多，女性易隐瞒病情；有报告性别无差异，还有报告女男。•死亡率：比对照组高2～3倍，1.0～2.0人/10万人口/年；死因：意外、自杀、感染、卒中、心脏病、癫痫持续状态，其它等。•缓解：随访10年，原发性癫痫的缓解率为36％，症状性癫痫为14％；随防20年分别为47％及30％。癫痫的分类——癫痫病因的分类“原发性”是指目前的诊断技术尚未找到明确病因，遗传因素起很大作用。一般人群患病率为5‰，而病人的同胞为22.8％，父母为19.4％，其叔伯姨舅为6.2％，祖（外祖）父母为3.0％，表兄妹则为2.3％，血缘关系越近患病率越高。如双亲之一患癫痫，其子女的患病率为37.3％，双亲均患癫痫其子女为80％。双卵双生癫痫的一致率为13.2％～16％，单卵双生达60.2％～61％，一般认为是多基因遗传。癫痫的分类——癫痫病因的分类症状性（继发性）：（1）先天性畸型；（2）产前期疾病；（3）高热惊厥；（4）脑外伤；（5）感染；（6）中毒；（7）颅内肿瘤；（8）脑血管疾病；（9）营养、代谢性疾病；（10）变性、脱髓鞘疾病等。癫痫的分类——癫痫发作的分类中华医学会第一届全国癫痫学术会议癫痫发作分类法（草案，1985）.湖北.宜昌.癫痫的分类——癫痫发作的分类•部分性发作（Partialseizures）（1）单纯部分性发作：无意识障碍。运动局限性扩展性（Jacksonian）转位性等、感觉（躯体及特殊感觉）、自主神经发作。癫痫的分类——癫痫发作的分类（2）复杂部分性发作：（通称精神运动性发作或颞叶癫痫）伴有意识障碍：包括仅有意识障碍、精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等）、自动症。（3）部分性发作发展至全身发作。癫痫的分类——癫痫发作的分类•全身性发作（Generalizedseizures,普遍性或全面性）：非局限性开始。（1）全身强直－阵挛发作（以前称大发作）。（2）失神发作（以前称小发作）：典型或不典型。（3）其他：肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。不能分类：因资料不足或不能归入上述各类的发作。附录癫痫持续状态：（1）全身强直－阵挛发作持续状态（2）失神发作持续状态（3）复杂部分性发作持续状态（4）部分性癫痫持续发作附录在某些特定情况下发生的发作（1）反射性发作（reflexepilepsy）；如闪光、下棋、玩牌等。（2）各种诱发因素引起的发作（如：饮酒、疲劳、情绪等）（3）周期性发作（如月经，觉醒睡眠周期等）病理生理癫痫病共同的机理是惊厥阈低下，对正常人无害的刺激，在癫痫病人已超过其惊厥阈而导致发作。惊厥阈低下的基础为神经元膜电位异常，经常处于去极化偏移现象。导致高频、高波幅发放。这种发放到一定的强度和较长的持续时间，就可以引起广泛的神经元同时放电（超同步化发放），产生临床脑电图异常以至于临床发作。其原因有：病理生理•中枢神经递质异常：递质与膜电位的稳定性密切相关。已证实癫痫病人及动物模型抑制性中枢神经递质GABA（r－氨基丁酸）少于健康人，因而使神经元处于过度活动状态。近年来又注意到兴奋性中枢神经递质功能，如合成或释放加强以及甲基－D－天门冬氨酸受体活动增强，导致超同步化发放。病理生理•离子分布异常：癫痫病人神经元膜外钾离子浓度增高，膜内钙离子浓度高，使神经元膜兴奋性增高，易于去极化。•免疫功能异常：癫痫灶有突触后膜破坏，释放自身脑抗原，产生抗体。脑抗体作用于封闭突触的抑制性受体，使神经元产生发放并更易传导。癫痫的病因•原发性（用现有一切检查方法找不出病因者）•继发性：成人占69％，儿童40％2岁以下：产伤：各种难产；先天性疾病：结节性硬化，脑三叉血管瘤，神经纤维瘤病，家族性黑朦性痴呆；代谢性（低血糖，在50～60mg/dl以下），低血钙、尿毒症，核黄疸、神经皮肤综合征、苯丙酮尿症、VitB6缺乏等。癫痫的病因2～10岁：产伤、发热、感染（乙脑、化脑、脑脓肿、结脑、霉菌性脑膜炎、各种脑寄生虫等）、外伤、原发性。11～20岁：原发性、外伤、先天性缺陷（大脑发育不良等）。21～40岁：外伤、脑瘤、原发性、慢性酒精中毒等。41～60岁：脑瘤、外伤、脑血管病、慢性酒精中毒等。60岁以上：脑血管病、脑瘤（原发、转移瘤）、外伤、变性疾患等。发作类型与临床表现部分性发作（Partialseizures）单纯部分性发作：不伴意识障碍。复杂部分性发作（也称精神运动性发作）部分性发作发展成全面性发作全面性发作（generalizedseizure）失神发作（absenceseizure）肌阵挛发作强直性发作阵挛发作无张力性发作全身强直－阵挛性发作单纯部分性发作——运动性发作•局限性运动发作：多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，严重可出现Todd瘫痪。病灶在运动区。•Jackson癫痫：从一侧拇指、手、腕、肘、肩部扩展。病灶在运动区。•姿势性发作：一侧上肢外展，肘部半屈，伴有向该侧手部注视运动。附加运动区单纯部分性发作——运动性发作•旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，包括头部和躯干，偶然造成全身旋转。对侧额部•发音性发作：为喉部发声，不自主重复单音或单词；偶为言语抑制。病灶在言语区单纯部分性发作——体觉或特殊感觉•体觉性发作：多为针刺感、麻木感、触电感、肢体动作感。多发生在口角、舌部、手指、足趾。体觉区•视觉性发作：多为简单幻觉、如闪光等。枕叶•听觉性发作：噪音、复杂音等。颞叶外侧面单纯部分性发作——体觉或特殊感觉•嗅觉性发作：焦臭味或其他难闻的气味。杏仁核、岛回•眩晕性发作：旋转感、飘浮感或下沉感。岛叶、顶叶•味觉性发作：甜、酸、苦、咸或金属味。杏仁核、岛回单纯部分性发作——植物神经性发作（间脑发作）胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、大小便失禁。杏仁核、岛回、扣带回单纯部分性发作－精神症状发作单纯部分性发作发展为复杂部分性发作•言语障碍性发作：部分失语或重复语言。颞叶外侧面•记忆障碍性发作：似曾相识感，对生疏事物感到曾经经历；似不相识感，对熟悉事物感到陌生。偶有快速回顾往事，或强迫思维。海马体•认识障碍性发作：环境失真感，脱离接触感，梦样状态等。海马体单纯部分性发作——精神症状性发作•情感性发作：无名恐惧；无故愤怒、忧郁或欣快者。一般数分钟后消失。扣带回•错觉性发作：视物变大、变小或变形。听声变强或变弱；感到自己的肢体大小、重量有改变等。海马体•复合幻觉性发作：幻视如人物、景象，幻听如听音乐、言语等。海马体或颞枕部复杂部分性发作（也称精神运动性发作）伴有意识障碍。可能由单纯性发作转化而来。•先有单纯部部分性发作，继有意识障碍。1、仅有意识障碍，可为嗜睡状态。2、自动症（automatism）：在意识模糊状态中的不自主动作；事后不能记忆。如吸吮、咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、摸索衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车、上船、唱歌等。复杂部分性发作（也称精神运动性发作）•开始即有意识障碍。1、仅有意识障碍。2、有自动症。部分性发作发展成全面性发作•单纯部分性发作继发全面性发作。•复杂部分性发作继发全面性发作•单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。失神发作（absenceseizure）典型失神发作（称小发作petitmal），表现为突然发生和突然休止的意识障碍；一次持续约5～30秒，事后全无记忆。表现为意识障碍，活动停止，呼之不应，两眼瞪视，手中持物可能坠落，偶可跌倒。可有自动症或植物神经症状。失神发作（absenceseizure）不典型失神发作：发作和停止比典型者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢的不规则棘－慢波或尖－慢波，2.5～4Hz/s。肌阵挛发作和强直性发作•肌阵挛发作突然、短暂、快速的肌收缩，快速重复。晨醒或将睡时常见。EEG示多棘－慢波和棘－慢波。•强直性发作全身进入强直性肌痉挛。头眼偏向一方或后仰，肢体伸直，躯干强直造成角弓反张。常伴植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。其他全面性发作•阵挛发作仅有重复的全身阵挛，频率逐渐变慢而强度不变。EEG见快活动、慢波，偶有棘－慢波。•无张力性发作部分肌群或全身肌张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或全身跌倒。EEG示多棘－慢波或低电位快活动。•全身强直－阵挛性发作全面性强直－阵挛发作全面性强直－阵挛发作（generalizedtoic-clonicseizure,GTCS）也称大发作（grandmal），以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为三期。全面性强直－阵挛发作•强直期：所有骨骼肌呈持续性收缩。上睑抬起眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢上抬、后旋，转变为内收、前旋。下肢由屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现细微的震颤。全面性强直－阵挛发作•阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛；阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。此期持续约30～60秒钟。在最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，可出现心率加快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等植物神经征象。呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为紫绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失，病理征（＋）。全面性强直－阵挛发作惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张力松弛，意识逐渐苏醒。自发作至意识恢复约历时5～10分钟。醒后感头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少病人在意识障碍减轻后进入昏睡。个别病人在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等。全面性强直－阵挛发作EEG：强直期：振幅逐渐增强的弥漫性10Hz波，阵挛期：逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发生的成群棘波。惊厥后期呈低平波。•诊断•诊断对于一个可能为癫痫的病人在诊断中应回答下列问题。一、发作的症状是否为癫痫性？（就诊人员有20％为非癫痫）二、如果是癫痫病，是什么类型的发作？是否为特殊的癫痫综合征？三、如果是癫痫，是否有一癫痫性病灶，是否有诱发因素？病因是什么？诊断在诊断中主要依靠病史及体检，病史时常不够详细和确切，而体征大多为阴性。所以神经影像学检查（CT、MRI、血管造影）有助于发现病因；SPECTPET可以发现癫痫病灶的局部脑血流量和代谢变化。诊断电生理检查，仅30～40％经确诊癫痫的病人可记录到“癫痫样波”。24小时脑电图磁带记录监测以及活化方法可增高EEG的阳性诊断率。如过度换气，30次/分，呼出大量CO2,使机体相对硷中毒，反射性引起血管收缩致缺O2引起发作。闪光刺激，闪光频率3～5HZ的范围内。睡眠与剥夺睡眠，10％水合氯醛10～15ml或速可眠0.2；诊断剥夺睡眠24～26小时不睡眠，不用药。美解眠（贝美格）诱发，0.25％美解眠60ml，以每分钟10ml的速度，在6分钟内注射完毕，同时加闪光，阳性率达88.9％。定量脑电图（脑地形图）不能识别波形无助于癫痫的诊断。鉴别诊断•晕厥：晕厥在发生前一般光有头昏、胸闷、黑朦等症状，不似失神发作的突然发生；意识和体力的恢复也远较缓慢。