癫痫的解剖学基础

癫痫的解剖学基础临床各种类型癫痫发作的基础是脑神经元的发作性异常放电，其基本特点是局部产生的异常高频放电。尽管癫痫灶的分布各不相同，但源自癫痫灶的异常高频放电均需沿一特殊途径产生传播，这一特殊途径就是各种类型癫痫发作的共同解剖结构基础。大量资料说明与癫痫发作有关的重要解剖结构有两大系统，即前脑系统和脑干系统。（一）前脑系统在前脑内可被诱发出痫性放电的脑组织结构有边缘系统、基底节、皮层下结构和大脑皮层。1．边缘叶及边缘系统边缘叶的主要成分为扣带回、海马旁回和海马。而边缘系统的概念不十分明确，大概是指位于大脑半球内侧面而连接脑干和胼胝体的较古老的皮质和皮质下结构，包括海马旁回、海马结构、杏仁体、扣带回、隔区、下丘脑、丘脑前核、丘脑北侧核和中脑的中央灰质、脚间核、被盖背核、被盖腹核，一端近隔区，另一端在颞叶内侧面的前端。边缘系统的主要功能是有关内脏机能的整合与精神运动，故又称为内脏脑和精神脑。边缘系统的主要病变表现为颞叶癫痫、记忆障碍、睡眠饮食习惯异常和痴呆。海马结构：海马结构是半球皮质内侧缘的部分，属于古皮质。它包括：胼胝体上回、束状回、齿状回、海马、下脚，海马回钩的一部分。海马通过穹隆可以和许多皮质区发生联系。弥漫性的海马损害能够诱发前脑（或边缘性）癫痫，甚至泛化导致强直抽搐。利用癫痫动物模型进行的实验研究也显示，不论点燃原因如何，海马病变可促发面部和前肢的阵挛。杏仁核：杏仁核对前脑起易作用，对运动性抽搐机制起抑制作用，可通过减低惊厥阀值来促进源自海马的抽搐，但对源自终纹、嗅球点和床核的抽搐起抑制作用。杏仁核对源自脑干的强直抽搐无作用，相反，受杏仁核病变抑制的抽搐，恰恰又可通过腹侧杏仁核外行径路点燃引发，这是因为在杏仁核内传播痫性放电的重要结构就是该环路。旁中间隔和嗅结节：这些区域的病理损害可能会破坏深部前梨状区皮质，该皮质与面部和前肢阵挛的化学发生机制有关，中间隔病变能抑制声源性的强直抽搐，但对狂奔和阵挛无影响。嗅球：嗅球是一扁卵圆形的灰质块，位于大脑半球额叶和筛骨筛板之间。嗅球的神经元及突起，构成复杂的突触。动物实验显示，嗅球全切会减低阵挛抽搐的敏感性，部分切除或损伤可促发抽搐。2．基底节基底节与间脑部位相临近，中间以内囊相隔，包括尾状核、壳核和苍白球。与此相关的核团还有丘脑底核、中脑的黑质和红核、延髓的下橄榄体、网质核。其中尾状核和壳核合称新纹状体。在正常情况下，尾状核可抑制杏仁核、海马及颞叶皮层的痫性放电。在爬虫类、鸟类动物中，纹状体是锥体外系的重要组成部分，是调节肌张力、调节联合运动、维持姿势的最高运动中枢，而在高等哺乳动物中，纹状体退居次要地位，大脑皮质成为锥体外系的最高级中枢。但实验显示，纹状体对边缘性抽搐能起抑制作用。苍白球位于壳核的的内侧，二者合称为豆状核。椎体外系：该处病变可影响两种痫性放电从皮层向脑干网状结构的传播途径。其一为同侧苍白球和黑质；其二为丘脑中线核和苍白球。尾状核：在正常情况下，可抑制杏仁核、海马及颞叶皮层的痫性放电。3．皮层下结构（1）丘脑：间脑中最大的一块组织，在脑干前端，形如圆丘、为一细胞核团。丘脑内部结构复杂，它由多个核群共同构成，如前核群、中线核群、内侧核群、外侧核群、后核群、板内核群和丘脑网状核等。不同的丘脑核团作用不一，主要表现为对部分性发作的影响。腹前核和侧后核有病变时可减少皮层神经元的痫性放电，腹侧核为易化作用，背内侧核及丘脑腹侧海马区为抑制作用，腹内侧核无任何作用。（2）下丘脑：位于丘脑腹侧，丘脑下沟以下的部分，它组成第三脑室下部的侧壁和底壁。包括视交驻叉、灰结节、乳头体以及灰结节向下延伸的漏斗。下丘脑前后部对抽搐分别起抑制和易化作用。局限于丘脑乳头体向下丘脑前部投射纤维的病变可抑制蜢挛性抽搐。若病变不仅累及乳头体，且还累及下丘脑、丘脑和丘脑底部时，则失去对痫性放电的作用。下丘脑病变对强直性抽搐的作用仍不清楚。4．大脑皮层皮层的病变能够促发面部和前肢抽搐，起初是在慢性癫痫动物模型上发现的。此后，又证实大脑额叶和后部皮质病变也可降低惊厥阈值。尽管皮质病变不能抑制杏仁核和大脑皮质间的中继站是被称为无名质的结构，可能是源自杏仁核的全身性抽搐发作的关键区域。大脑皮质是中枢神经发展上最晚和最完善的部分，安覆盖于大脑两半球表面的灰质层。在大脑半球外表面上中央沟将顶叶和额叶分开，也将顶叶和颞叶分开。大大脑半球的内表面上，顶枕裂将枕叶和顶叶分开，而枕叶在后，内有很深的距状裂，上方为楔回，下方为舌回。旁中央小叶位于顶部中央，在旁中央小叶后，楔回前楔前回。旁中央小叶前为额上回内侧部。在颞叶的前部有海马回沟，向后延伸部分为海马回。半球前面的中央是胼胝体，其周面是扣带回。大脑半球底部前部是额叶，稍后，大脑外侧裂将额叶和颞叶分开，在往后是枕叶。在额叶底部有嗅球。（1）额叶：位于中央沟之前，外侧裂之上，主要机能是运动功能、智能与情感、言语功能及对小脑共济运动的控制作用。额叶病变主要表现为运动、言语、精神障碍。额叶癫痫多表现为发作时头颈甚至整个躯体向一侧扭转，单限于肢体者常上举一侧上肢，好象击剑状。某些起源于这个部位的发作可引起短暂的凝视以及意识障碍，随之再出现一些刻板的发作，这种发作形式也称为复杂部分性发作。与颞叶引起的复杂部分发作不同，额叶性的部分发作后一般意识立即恢复，而颞叶性的发作后意识恢复则较慢。（2）顶叶：位于中央沟之后，顶枕裂之前,外侧裂之上.主要机能是感觉和言语功能。顶叶病变主要表现为感觉、言语和认识功能障碍。顶叶癫痫多以偏侧面部、上下肢的感觉异常或感觉脱失为主要发作表现，有时也可伴有视物变形或空间定向力丧失。顶叶发作易于演变成同侧运动性发作，甚至全身性发作。（3）颞叶：位于外侧裂的下方，顶枕裂和枕前切迹连线的前方，此连线的中点与外侧裂连线的下方。主要机能为对听觉刺激进行分析综合。颞叶病变主要表现为听力、言语和精神障碍。属于单纯部分性发作的颞叶癫痫主要以听觉、嗅觉、内脏感觉等幻觉的体验、自主神经表现以及精神症状为主，发作初期意识清楚，在犯病之后可回忆部分或全部的发作情节，部分病例也可演变成大发作。（4）枕叶：位于顶枕裂后方，主要机能为视觉功能。枕叶病变主要表现为视野、视觉障碍。枕叶癫痫常以偏侧闪光暗点、视物变形或视幻觉起病。继以同侧感觉性、运动性部分性发作，或全身强直一阵挛性大发作，偶尔发作之后呈现意识错乱以及自动症。（二）脑干系统该区域给予电刺激可产生狂奔或奔跑及强直性发作。如果去除与大脑皮层及脑干其它结构的联系，单独刺激脑干网状结构系统也可以诱发强直性录像片。而且强直性发作或阵挛的出现取决于对脑干不同频率、不同强度的刺激。产生强直发作能刺激的区域一般认为是在脑干的中脑尾部和桥脑处，但在脑干处切断前后脑的联系时，仍可以用电刺激成功地在脑干部位诱发出强直发作。又进一步说明，网状结构中的关键部位是在桥脑头部网状核。1．中脑（1）中脑网状结构：范围比脑桥稍小。红核是网状结构的特殊部分，一般把红核背侧和外侧的部分确定为网状结构。单侧中脑病变可增加惊厥阈，双侧病变可阻止痫性放电，而双侧前脑断离却无此作用。由此可见，中脑网状结构与大脑双侧同步放电有关。也就是说癫痫放电由癫痫灶向双侧大脑皮质传播时，必需有中脑网状结构存在。（2）黑质：在人脑最发达，是中脑中最大的核工业。贯穿中脑全长，并伸入间脑的尾侧部，也是锥体外系的重要神经核。因为震颤麻痹通常伴有黑质的损伤，从而表现出强直和运动不能。实验研究也证实，向黑质内微量注射γ-GABA会阻止由电休克所引发的两前（上）肢和奔跑性的阵挛和强直发作。当向黑质以外的其它区域，如前脑或脑干尾部注射γ-GABA则无此作用。目前认为，中脑黑质可能是脑干系内与癫痫有关的另一重要结构。2．桥脑桥脑与黑质不同，桥脑网状结构病变仅影响强直发作或者是癫痫发作中的强直性部分，但对面部及前（上）肢的阵挛发作无影响。桥脑中最重要的结构是桥脑中缝部网状核病变均可减低电休克发生率。不过桥脑中缝部网状核病变仅影响听源性强直发作。另一项有关桥脑网状结构病变对强直发作影响的研究显示，桥脑网状结构和中脑双侧病变能够抑制大鼠听源性癫痫发作的运动万分。以上事实证明脑干与强直发作密切相关，亦说明全身性发作之强直性部分与阵挛部分具有完全不同的解剖学基础。另外，桥脑网状结构中最大的去甲腺素能神经核有大量与促发强直和阵挛发作有关的去甲肾上腺素，而去甲肾上腺素又与癫痫发作有关，但其作用机制目前尚不清楚。3．小脑将小脑放在脑干中讨论癫痫的解剖学基础，是因为小脑与脑干有广泛而密切的联系，其功能是很难与小脑截然分开。小脑位于后颅窝内，在天幕之下，桥脑和延髓之上，以上、中、下3对小脑脚与中脑、桥脑、延髓相连接。小脑的功能主要是调节和校正肌肉的紧张度，以便维持姿势和平衡，顺利完成随意运动。当小脑或其纤维束受害时，即引起肌张力改变和病态运动。还可促发大脑皮质局限痫性放电，但却抑制强直发作。上小脑脚病变可阻止后肢强直发作。4．强直和阵挛发作的混合出现采用癫痫动物模型脑干不同节段切断术，观察其与癫痫发作的实验研究表明，断面越接近脑干尾部时，越不易诱发出癫痫发作，甚或根本不出现。曾有学者观察到中脑网状结构存在持续增加的与痫性发作之强直时相有关的多单位电活动，发作的阵挛时相取于皮质下结构。中脑前部结构与两前肢阵挛发作有关，但与强直发作无关。从上丘到延脑，切断面位于下小脑脚外的桥延交界时，才会出现强直发作被抑制。也有人提出，桥脑存在一个与强直发作有关的中心结构。目前发现黑质对前脑和脑干均有作用，其控制机制似乎不仅限于一特定类型的发作，且不管其诱因为何。黑质对痫性放电和惊厥都有很广泛的控制域，其机理为抑制癫痫冲动传播而不是抑制其发生。黑质可能具有调节脑神经元兴奋性及改变前后脑间各种回路对痫性放电源放大汇聚的敏感性等功能，它在癫痫放电传播途径关键节段上起增益强化作用，而非单独的中继站。由此可见，来自癫痫灶的初始冲动是在黑质上活化放大的，并持续至抑制冲动占优势为止，这时就发生部分性癫痫。而当黑质内兴奋性冲动持续占优势时则出现全身性或由部分性转化为全身性发作。因此，临床上强直和阵挛发作混合出现的原因可能是大脑皮质癫痫灶痫放电向皮质下不同脑干节段的传播和黑质结构对痫性放电的控制所致。80年代以来，癫痫病学已经发展成为一个专门的学科，在基础和临床研究方面迅速发展，在分子生物学水平上对病因和发病机制的研究不断深入，从而推动了诊断和治疗水平的不断提高。癫痫病与众多学科有着密切的联系，深入学习和研究各相关学科和边缘学科对开辟治疗癫痫病的新方法、新途径有着极其重要的意义，特别是对难治性癫痫的治疗.一、人脑的基本结构：（1）颅骨中的脑：癫痫的病变部位在脑，颅骨中的脑共有三层包被，统称为脑脊膜，由外向内依次是硬膜、蛛网膜、软膜，硬膜紧邻颅骨，软膜紧邻大脑皮层，软膜与蛛网膜之间充满着脑脊液，穿行于其间的血管紧贴着软膜一侧。柔软的脑在这三层膜和脑脊液的保护下，免受外界的冲击和震动。（2）脑的外观：脑可分为脑干、大脑半脑和小脑。脑和脊髓统称为中枢神经系统。脑干自上而下再分为间脑、中脑、脑桥和延髓。这些部分大多夹在大脑左右两半球之间，外观上只能看见和脊髓相连的延髓。大脑半球的表面有很多沟回，就象核桃仁的表面一样。中心沟和外侧沟最长最深，依其又将脑分为额叶、顶叶、枕叶、颞叶。人和动物相比，人脑的额叶和颞叶异常发达，是人类进化的辉煌成果。人类所有的精神活动主要产生在额叶部位。如果将大脑左右半球切开，就可看到连接大脑左右半球的一束神经纤维，我们称之为胼胝体。胼胝体由联合纤维构成，具有连接和维系大脑左右半球的功能。（3）脑室：人脑有四个脑室，即左右侧脑室、第三脑室和第四脑室。左右侧脑室在大脑的左右半球，第三脑室位于间脑中央，第四脑室位于胼胝体、延髓和小脑之间。脑室、蛛网膜下腔和脊髓管均充满脑脊液并相通。所以脑和脊髓实际上是浮在脑脊液中的。二、癫痫的解剖学基础癫痫的病变部位在大脑，各种临床类型癫痫发作的基础是脑神经细胞的发作性放电，其基本特征是脑内局部癫痫灶产生的异常放电，向外部扩展并增强达一定阈值时即出现临床发作。由于癫痫灶的分布各不相同，因而临床表现不同