癫痫诊断与治疗.

癫痫诊断与治疗湘雅医院李国良FamousPeoplewithepilepsy拿破仑（Napoleon）亚历山大（Alexander）梵高（VanGogh）•癎性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程。•癎性发作是一种症状，癫癎是一组疾病或综合征。•患者(癫癎)可同时有一种或几种癎性发作。•癎性发作(seizure)不等同于癫癎(epilepsy)癎性发作与癫癎癫痫发作(seizure)分类依据•两个依据：1临床表现2脑电图特征两个标准：1发作起源于一侧或双侧脑部2发作时有无意识丧失癫痫发作的国际分类(ICES)ILAE.19811.部分性发作（Partialseizures）单纯部分性（Simplepartialseizures）局限性运动性（motor）感觉性（somatosensory）意识障碍植物神经性（autonomicsymptoms）精神性（psychicsymptoms）放电起源复杂部分性（Complexpartialseizures）精神运动性开始即有意识障碍（可一开始就为自动症）开始为单纯性（可继发为自动症）部分性发作继发性泛化2.全面性发作（Generalizedseizures）强直--阵挛性发作（Tonic-clonic）大发作强直性（Tonic）阵挛性（Clonic）肌阵挛性（Myoclonic）小发作失神（Absence）典型或小发作变异非典型失张力（Atonic）3不能分类的发作部分性发作•癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散,可扩展为全身性发作。•成年期癎性发作最常见的类型。•根据发作时是否伴有意识障碍可分为三型：①无意识障碍，为单纯部分性发作；②有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作；③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。单纯部分发作•定位–某一部位或某叶•临床表现–持续时间:~30秒–不自主性肌肉抽动,感觉性症状(味觉或嗅觉),精神和情感症状(恐惧)–恶臭,金属味,头轻,强光,胃气上升感•意识–病人无意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.复杂部分发作•定位–一个或者多个部位或脑叶,一般为双侧颞叶内侧•临床表现–持续时间:1-3分钟–自动症(摸索衣服,舔唇,游走,重复语句)–可以闻到恶臭，尝到金属味，头昏目眩，胃气上升感开始–可以以单纯部分性发作开始•意识–病人意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.复杂部分性发作继发泛化•定位–局部起源，而后扩散至两侧半球•临床表现–持续时间:~2分钟–肌肉僵硬(强直性)–病人摔倒在地,节律性肌肉收缩(阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁,发作后昏睡–部分性发作可以是继发泛化发作的开始•意识–病人意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.全面性发作发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状。神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。全面性强直-阵挛性发作•定位–发作后双侧大脑半球均受累•临床表现–持续时间:~2分钟–肌肉僵硬(强直性)–病人摔倒在地,节律性肌肉收缩(阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁,发作后昏睡–通常无先兆或警觉•意识–病人意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.失神发作•发作多在儿童•定位–双侧大脑半球•临床表现–持续时间:2-15秒–凝视或眨眼,眼球上转,运动中止–非典型失神发作可伴有自动症和肌肉抽动–突发;常无先兆或警觉•意识–病人意识障碍但无摔倒AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.肌阵挛性发作•定位–通常为双侧大脑半球•临床表现–单侧或双侧上肢或下肢快速抽动–可在强直-阵挛发作前出现•意识–病人有或没有意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981;22:489-501.失张力发作(摔倒发作)•定位–双侧大脑半球•临床表现–持续时间:1-60秒–突然失去肌肉控制—病人可摔倒在地,低头,下颌松弛–经常受伤–通常无先兆或警觉•意识–病人可有意识障碍AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981;22:489-501.几种癫痫综合征•伴中央一颞部棘波的良性儿童期癫痫（Benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike）•Westsyndrome（婴儿痉挛症）•Lennox-Gastautsyndrome伴中央一颞部棘波的良性儿童期癫痫（Benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike）3-13岁发病，9-10岁发病高峰，有遗传倾向。发作稀少夜间发病，一侧嘴角抽动→全身抽动EEG可见一侧中央一颞区高波幅棘波卡马西平和丙戊酸钠有效,16岁前自愈Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome)学龄前起病。具有多种发作形式：强直性发作、肌阵挛性发作、不典型失神发作、强直--阵挛发作。常有智能障碍，发作不易控制。EEG背景活动异常，慢棘-慢波。West综合征又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病快速点头状痉挛，双上肢外展，下肢屈曲精神发育迟滞脑电图高峰节律失常HypsarrhythmiainaninfantwithWest'ssyndrome鉴别诊断癔病比较癫痫癔病•发作场合任何情况下有精神诱因及有人在场时•发作特点突然及刻板式发作发作形式多样•眼位上睑抬起，眼球上窜或转向一侧眼睑紧闭，眼球乱动•面色发绀苍白或发红•瞳孔散大，光反应消失正常，光反应存在•Babinski征常为阳性阴性•摔伤，舌咬伤，尿失禁可有无•持续时间约1-2min可长达数小时•终止方式自行停止需安慰及暗示治疗•激惹性性格很少较多发作性运动障碍•Demirkiran(1995)根据诱因、发作持续时间及病因等将发作性运动障碍分为四型：•发作性运动诱发性运动障碍（PKD）•发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）•发作性劳累诱发性运动障碍（PED）•发作性夜间睡眠性运动障碍（PHD）发作性运动障碍•多在青少年期发病，随年龄增长病情呈缓解或自愈趋势•表现为突然发作的运动障碍，以肢体最常见，亦可累及颈、面部及躯干，可为一侧、双侧及四肢受累，也可表现姿势性肌张力障碍、舞蹈徐动及投掷样动作等•持续时间多为数秒至数十秒，也可长达数十分钟至数小时；意识清楚；发作间歇期运动功能完全正常•发作期及间歇期EEG、神经影像学及病理学检查多正常•多数患者对抗惊厥药反应良好。但PNKD、PHD对卡马西平反应不佳，有报导这两型对丙戊酸钠、氯硝西泮、阿咪替林有效•本综合征的病因及发病机制尚未明了屏气发作•儿童剧烈哭闹后突然呼吸暂停，意识丧失，可伴肢体强直甚到角弓反张•多发生在半岁-1岁半，3-5岁缓解消失，6岁以后罕见•可能与异食癖、缺铁性贫血有关•治疗重点：行为矫正、教育，避免刺激，补铁情感性交叉擦腿动作（症）•又称“习惯性阴部磨擦”，直译为手淫，但此名称病儿家长很难接受，临床多不采用此诊断•常见于1~3岁小儿，也有1岁以内发病的报道。女孩比男孩明显为多。大多发生在入睡前或醒后未起床时，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，1~2min或更长•动作的时候面色发红，微微出汗，两眼有时发直，但意识始终清楚，两眼能随物转动，能答话，别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，但不愿别人干涉其动作，如中断其动作可表示不高兴甚至哭闹•随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄ＴＩＡ(短暂性脑缺血发作)•临床表现：神经系统缺损症状•持续时间：较长，但＜24小时•发病年龄：中老年•脑血管病的危险因素：多•EEG:正常或非特异异常•影像学检查:MRI可有腔梗鉴别诊断（Differentialdiagnosis二）鉴别诊断（Differentialdiagnosis三）晕厥（Syncope）定义：脑血流一过性灌注降低，导致脑缺血缺氧而致意识瞬间丧失诱因：情绪激动、久站、剧痛、剧烈咳嗽、大小便等失兆：恶心、头晕、无力、眼前发黑表现：缓慢倒地、意识丧失、面色苍白、出汗、少有抽搐检查：脑电图、心电图癫痫治疗一、正确的诊断是治疗成功的前提•正确的诊断至少应包含两个层次：•首先应该区别癫痫和非癫痫发作（假性发作）•第二层面包括癫痫类型或综合征的诊断发作性疾病并不都是癫痫•许多发作性疾病与癫痫有相似的临床表现,这些疾病统称为非痫性发作性疾病,它们不是癫痫,但容易误诊为癫痫•国外一些重要的癫痫研究中心发现在诊断为癫痫的病人中有11%～25%为非痫性发作性疾病•Walker(1996年)等对以癫痫状态收入重症监护室的病人进行的研究中也发现1/3不是癫痫。因此,在癫痫的诊断中必须排除非痫性发作性疾病癫痫病人的发作也不一定都是癫痫发作•癫痫病人可能合并非痫性发作性疾病•一项对假性发作进行的研究中发现,诊断假性发作的病人有10%~20%合并癫痫,难治性癫痫患者中5%~20%合并假性发作•晕厥的病人中也有可能合并有癫痫发作,需要与癫痫进行仔细鉴别•发作期的脑电图记录和视频脑电图监测不仅是癫痫类型诊断的必要手段，也是排除假性发作的有效方法•国际抗癫癎联盟对癫痫诊断的新要求关于EEG诊断•EEG正常能否认癫痫？•EEG异常能确诊癫痫？正常人中10％-15％非特异性异常，0.3％-3.5％有痫样波•不要将正常生理波误为痫样波睡眠时期阵发性高幅慢波；顶尖波；HV中的慢波演变（buildup)；闪光肌阵挛反应；青少年后头部孤立性慢波•不要将痫样波误为正常波CPS发作时阵发性快波节律；低平波不要将EEG的癫痫样波等同于临床概念的癫痫病。第二层面包括癫痫类型或综合征的诊断•我们不仅要回答患者是不是癫痫，而且还要明确是什么类型的癫痫和尽可能地回答是什么原因引起的癫痫•不同的癫痫类型或综合征对目前常用的AED药物的反应是不尽相同的，有的AED对一些类型不但无治疗作用，而且还可加重其发作•对可疑病例给予AED试验性治疗是不正确的•如果用各种检查均不能确诊，最好有足够的时间来确定AED加重某些癫痫类型或综合征的发作•卡马西平、苯妥英钠、鲁米那可明显增加儿童失神发作，氨己烯酸、加巴喷丁和奥卡西平亦有此作用•苯妥英钠可长期加重进行性肌阵挛性癫痫，加巴喷丁、拉莫三嗪亦可加重肌阵挛•苯二氮卓类可促发强直性发作和强直状态二、适时把握开始治疗的时间•并非所有确诊的癫痫发作患者都需要药物治疗，如急性疾病或有确切诱因者，或两次发作的时间间歇大于12个月或更长•对绝大部分病例的治疗应该是第一次复发后开始。有作者研究认为第一次痫性发作后，1年内出现再发率为62%，3-4年为71%。因此，在第一次发作后似乎大部分病例会再发再发的高危因素有：•进行性或结构性脑部疾病（100%）•部分性发作（94%）•少年肌阵挛及Lennox-Gastaut综合征•发作间期的脑电图上有明确阵发性痫性放电•有神经系统体征•精神发育迟缓或精神障碍•幼儿及老人三、坚持单药治疗原则及合理配伍的多药治疗•正规的单药治疗可使80%的发作得到有效控制•单药治疗在多方面要优于多药治疗：•患者对有效的单药治疗能耐受较高剂量而毒副反应较小•依从性好•无AEDs之间的相互作用•便于剂量调整•长期毒副反应和致畸危险性较小*PellockJM.Utilizationofnewantiepilepticdrug