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癫痫诊断和治疗的新进展新乡市中心医院神经内一科癫痫癫痫是神经系统第二大疾病。我国约有600万左右的活动性癫痫患者。该病在不同国家产生的社会影响各不相同，但世界各地对癫痫病的歧视和社会耻辱现象往往比控制癫痫发作本身更加难以去除。梵高凯撒大帝癫痫的定义癫痫定义具有三个要素：•至少一次的癫痫发作•反复癫痫发作的倾向及易感性•有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍癫痫的流行病学患病率从4‰到8‰不等,复发率从24‰到53‰人/年不等。发病年龄专率呈“U”形曲线男性的发病率要高一些超过50%的患者为部分性癫痫癫痫的流行病学第一次癫痫发作后发作第二次癫痫的百分率高达80%第一次发作后6月内再发的危险性最大如果到18月后还没有发作，则这种风险降到低于20%癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫的分类全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型全面性发作强直-阵挛性发作失神发作强直发作阵挛发作肌阵挛发作痉挛发作失张力发作部分性发作简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作复杂部分性发作仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症简单部分性发作演变为复杂部分性发作难以分类的发作因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫视频\癫痫大发作.MPG癫痫视频\失神发作.MPG癫痫视频\继发全面发作.MPG癫痫视频\肌阵挛发作.MPG癫痫视频\失张力发作.avi癫痫视频\失张性发作2.avi特殊的发作形式或者类型跌倒发作：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型反射性发作：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样新的癫痫发作类型肌阵挛失神：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作眼睑肌阵挛：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作:为发作性的发笑，内容空洞脱衣性发作吐痰性发作癫痫视频\癫痫大发作.MPG癫痫视频\失神发作.MPG癫痫视频\继发全面发作.MPG癫痫视频\肌阵挛发作.MPG癫痫视频\失张力发作.avi癫痫视频\失张性发作2.avi癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因病史资料发作史出生史生长发育史家族史其他疾病史•首次发作的年龄•大发作前是否有“先兆”•发作时的详细过程•有几种类型的发作•发作的频率•发作有无诱因•是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状病人常规EEG检查不确定须做录像脑电／动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癔病性发作晕厥短暂性脑缺血发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需安慰及暗示治疗,催眠治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈爆发性异常短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物模糊除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见持续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样放电睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多变屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常器质性疾病引起的发作性症状心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同，可以分为：•特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因•症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常或者影响脑功能的各种因素•隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗小儿癫痫的病史脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记难治性癫痫的诊断排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：(1)诊断错误；(2)发作分型不确切；(3)选药不当；(4)用药量不足；(5)病人依从性差等解决方法(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。癫痫的预后治疗对预后的影响新诊断的癫痫单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫病人的预后慢性癫痫停药和复发未经治疗的癫痫的自然病史新诊断的癫痫通过规范化治疗，70%－80%的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初2～5年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。新诊断的癫痫人的预后预后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作停药和复发发作完全缓解2～4年后，可以考虑停药复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是3～6个月内复发率高停药后复发的危险因素在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型存在结构性脑损伤合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史青少年肌阵挛癫痫癫痫的药物治疗什么时候以及怎样开始抗癫痫药物的治疗是临床医生最为关心的问题抗癫痫药的服用通常是长期的，所以只有在经过详细检查和充分考虑医疗条件和社会因素后才能决定是否用药癫痫的药物治疗许多患者在第一次发作GTCS后即来就医因此很多时候什么时候开始治疗的关键其实就是第一次GTCS后是否需要用药癫痫的药物治疗是不是癫痫发作？是不是真的首次癫痫发作是不是急性症状性癫痫是什么类型的癫痫第一次GTCS后癫痫复发的危险性早期抗癫痫药物治疗能降低复发的危险性吗早期治疗可以对抗癫痫的产生吗社会因素治疗前首先需要回答的问题癫痫的药物治疗长期抗癫痫药物治疗只适用于癫痫患者应该排除急性症状性癫痫、单次发作和诊断上不能确诊的发作第一次GTCS发作后，详细的采集病史可能会发现先前已经存在但不被患者认识的其他发作形式抗癫痫药物丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥加巴喷丁、拉莫三嗪、噻加宾、妥泰、氨己烯酸、唑尼沙胺特发性全面发作一线用药全面性强直阵挛发作丙戊酸纳拉莫三嗪失神发作丙戊酸钠乙琥胺StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).特发性全面发作一线用药肌阵挛丙戊酸钠拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).复杂部分发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪症状性部分性发作一线用药单纯部分发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).症状性部分性发作一线用药继发性全面发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪丙戊酸StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).症状性全面发作的一线用药全面性强直阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪妥泰失神发作丙戊酸拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).症状性全面发作的一线用药肌阵挛丙戊酸拉莫三嗪非典型失神发作丙戊酸拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpil