癫痫(新)

定义是临床综合征，是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。病因继发性癫痫病因：⑴脑外伤⑵颅内感染(感染性疾患、脱鞘病）⑶脑肿瘤⑷脑寄生虫⑸脑血管病⑹脑萎缩⑺代谢性疾病：a.非酮性高血糖；b.低血糖；c.低血钙；d.尿毒症晚期⑻慢性乙醇中毒⑼心血管疾病⑽其他：中毒-CO中毒、铅、汞、药物中毒、辐射过量：治疗发作类型国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类1．部分性发作局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2．全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直－阵挛、阵挛、失张力发作3．不能分类的癫痫发作2001年分类（一）1.自限性发作类型a.全面性发作①强直-阵挛性发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）②阵挛性发作﹡没有强直成分﹡有强直成分③典型的失神发作﹡非典型的失神发作﹡肌阵挛性失神发作﹡强直性发作﹡痉挛﹡肌阵挛发作﹡眼睑肌阵挛不伴失神伴失神﹡肌阵挛性失张力发作﹡负性肌阵挛﹡失张力性发作﹡全面性癫痫综合症中的反射性癫痫b.局灶性发作①局灶性感觉性发作﹡具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶叶癫痫）﹡具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕叶交界处癫痫）②局灶性运动性发作﹡具有原始阵挛性运动症状﹡具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运动区发作）﹡具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发作）﹡局有多动性自动症﹡具有局灶性负性肌阵挛﹡具有抑制性运动发作﹡痴笑发作﹡偏身阵挛发作﹡继发性全面性发作﹡局灶性癫痫综合症中的反射性发作2.持续性发作类型a.全面性癫痫持续状态﹡全面性强直-阵挛性癫痫持续状态﹡阵挛性癫痫持续状态﹡失神性癫痫持续状态﹡强直性癫痫持续状态﹡肌阵挛性癫痫持续状态b.局灶性癫痫持续状态﹡Kojevnikov部分性持续性癫痫﹡持续性先兆﹡边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态）﹡伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态3.反射性发作中促发刺激因子﹡视觉刺激闪光：如有可能说明光的颜色图像其他一些视觉刺激﹡思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、本体感觉，阅读，热水，惊跳。（二）癫痫综合症和相关情况﹡良性家族性新生儿惊厥﹡早发性肌阵挛脑病﹡大田园（ohtahara）综合症﹡婴儿游走性部分性发作﹡West综合症良性婴儿肌阵挛性癫痫良性家族性婴儿惊厥良性婴儿性惊厥（非家族性）﹡Dravet综合症偏侧抽搐-偏瘫综合症（HH综合症）*非进行脑病中的肌阵挛持续状态伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫良性早期性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）迟发性儿童枕叶癫痫（Gaastaut型）*新确定的综合症﹡伴有肌阵挛失神的癫痫伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫Lennox-Gastaut综合症Landan-Kleffner综合症（LKS）伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（而非LKS）儿童失神癫痫进行性肌阵挛性癫痫﹡不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫﹡反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其它视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊跳性癫痫﹡常染色体显性夜间额叶癫痫﹡家族性颞叶癫痫*热性惊厥伴全面性癫痫*不同部位的家族性局灶性癫痫﹡症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型新皮层癫痫Rasmussen综合症根据部位和病因确定的其它类型*新确定的综合症﹡有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作（少发作癫痫）鉴别诊断确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫1.假性发作2.面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交叉摩擦症3.运动诱发性运动障碍4.睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵挛、发作性睡病5.TIA、偏头痛（二）假性发作：为精神性发作，属心因性疾病，可与癫痫并存（三）假性发作的主要诊断依据1.多见于青年女性2.性格特征：高度情感性、暗示性、自我显示性和丰富幻想性3.起病与终止与精神因素有关4.症状多样性与戏剧性5.意识存在、多无自伤、误伤及失禁6.AEDs无效、停药不诱发7.EEG无痫样放电，Video-EEG有助确诊（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点特点癫痫发作假性发作发作突然可逐渐发生发作时意识清楚少见多见捶胸、挺腹、翻滚、踢腿罕见多见面色紫绀潮红舌咬伤及其他外伤常见少见刻板式发作通常不通常对抗被动运动及开睑动作无有有防上举手坠落面部动作无有发作持续时间短长（数秒到数分钟）（数分至数十分）暗示诱发发作罕见常见发作后嗜睡或意识混浊常见罕见发作期脑电图异常几乎均可见到罕见发作后脑电图异常通常罕见（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序临床发作事件Video-EEG发作期及发作后EEG+癫痫性发作发作期EEG及发作后EEG改变不明确诱发试验睡眠觉醒催乳素试验+催乳素试验--催乳素试验+癫痫性发作可能为假性癫痫发作可能为癫痫性发作Video-EEG（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别诊断发生时间临床表现EEG、PSG夜惊nREMⅢ-Ⅳ睡眠中突然哭喊、惊叫起坐慢波睡眠、非同步性快波眼直、紧张、持续20秒梦行症nREMⅢ-Ⅳ突然起床活动、徘徊、持续节律性θ波数分睡眠肌阵挛nREMⅠ-Ⅱ多见于儿童、不定位肌阵挛正常睡眠图周期性腿动nREMⅠ-Ⅱ拇或足背屈刻板运动，1-2秒正常睡眠图反复出现，多见于成人发作性睡病白天不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇REM-nREM睡眠麻痹四联征CPS（夜游症）睡眠中突然起床做“正常”或异常动作颞叶痫样放电或低数分，不能回忆电压或快波BCECT刚入睡口角抽动开始或SGTCS濒醒时（七）异常运动症状与癫痫鉴别诊断临床表现脑电图多发抽动秽语症多部位、不自主、突发性肌肉非特异性慢波，肌电伪差抽动伴爆发性发声或秽语，纹状体中多巴胺活动过度抽动症多种形式抽动、眨眼、努嘴、无特殊改变，肌电伪差嗅鼻、摇头、耸肩等发作性运动诱发突然运动诱发，舞蹈指痉样正常或有痫样发作性运动障碍（PKC）或肌张力不全（PKD）发作，形式刻板，意识清楚（八）TIA与癫痫的鉴别鉴别项目TIAEpilepsy机制短暂性局限性脑缺血局灶性脑区神经元异常放电临床特征短暂性、发作性、与TIA相似刻板性神经功能异常流行病学多见于老年，高血压、任何年龄，缺乏左述危险因素A硬化、糖尿病发作时间数分-数时（长）数十秒-数分（短）症状性质功能缺失症状刺激症状多血管检查可有颈动脉狭窄、斑块缺少脑电图慢波性异常痫样放电治疗AEDs无效，改善循环有效AEDs有效（九）癫痫与晕厥的鉴别特点晕厥癫痫发作位置通常站位任何位置时间白天白天或夜间面色苍白正常或紫绀先兆头晕、轻微头痛、视物模糊可有特殊先兆发作逐渐、偶有突然突发或有短暂先兆持续时间短短或长植物神经症状常见不常见自伤及误伤少见可以发生尿失禁罕见较常见发后定向障碍罕见可见，伴强直-阵挛、CPS自动症无可发生，伴失神、CPS脑电图发作间期正常，发作期为发作期发作间期有异常，慢波及平坦波也可正常（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点特点FLCPSPS发作时间睡眠觉醒发作持续时间《1分数分钟以上症状学刻板多变且怪异姿势臂外展旋前，姿势性角弓反张样等发声单调，缺乏感情频频出现，带感情内容知觉轻微丧失或无易变EEG有异常，运动伪差运动伪差FLCPS：Frontalloblecomplexpartialseizure;PS：Psendoseizure（十一）假状旁腺功能减低：可以有癫痫样发作，手足搐为主，无意识丧失，血钙低，血磷高，抗癫痫药物治疗无效，CT显示底节钙化。用药停药原则1.诊断明确，按发作类型选择药物，定期查血常规及肝、肾功能。2.一年内发作两次或三次，脑电图正常，无神经科定位体征及精神症状，可以不予药物治疗3.尽可能用单药治疗，联合用药不超过三种，要注意抗癫痫药物的相互作用。4.抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应用量，根据体重情况恰当给药，以最小剂量的药物控制发作为好。5.当两种药物交替换药时，需加的药物到使用量后，逐渐减少该停的药物。6.停药原则：临床上不发作至少二年，脑电图正常，可以缓慢逐渐减药（有的国家规定至少五年不发作，才可以逐渐减药），切忌突然减药，导致癫痫持续状态。7.发病年龄大于30岁，有器质性脑部疾病时需终身服药。8.妇女最好服药期间不怀孕，如若怀孕尽量先逐渐减药。尽量避免癫痫大发作。选择药物发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs①单纯及复杂部分性发作、卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠氧异安定、氯硝西泮部分性发作继发GTCS苯巴比妥、扑痫酮②GTCS卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙酰唑胺、奥沙西泮苯妥英钠、扑痫酮氯硝西泮特发性大发作合并失神发作首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠或苯巴比妥继发性或性质不明的GTCS卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥③失神发作丙戊酸钠、乙琥胺乙酰唑胺、氯硝西泮三甲双酮④强直性发作卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠奥沙西泮、氯硝西泮丙戊酸钠⑤失张力性和非典型性奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠乙酰唑胺、卡马西平失神发作苯妥英钠、苯巴比妥／扑痫酮⑥肌阵挛性发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮乙酰唑胺、奥沙西泮硝西泮、苯妥英钠⑦婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素(ACTH)、强地松、氯硝西泮⑧有中央颞部或枕部棘波的卡马西平或丙戊酸钠良性儿童期癫痫⑨Lennox-Gastaut综合征首选丙戊酸钠，次选氯硝安定癫痫持续状态的治疗1.保持呼吸道通畅及通气功能:解开颈部纽扣,头向一侧倾斜,避免呕吐物误吸入气管保持呼吸道通畅。2.简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中心药房查血药浓度。检查结果应在1－2小时即出报告，除外常见的药物中毒。3.静脉通道：0.9%生理盐水500ml静脉点滴维持通道，然后根据化验结果调整用药。4.生命体征鉴别：测查生命体征，心电图,血常规。5.对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患者体重为50-70Kg时1）安定20-40mg缓慢静推，如若抽搐停止，可同时肌注苯巴比妥0.2，患者清醒后应继续服抗癫痫药。若不能口服，8小时后重复苯巴比妥注射。如若抽搐继续，8-12小时可静点安定100mg，24小时最大量200mg。在使用药物时注意呼吸状况，呼吸困难，及时气管切开。2）10％水合氯醛20ml鼻饲或灌肠。若灌肠时20ml等量石蜡油同时使用。3）德巴金（丙戊酸钠）注射剂：该药溶于0.9％生理盐水5-10%葡萄糖注射液均可。德巴金400mg溶于小壶，缓慢静点，与10分钟内滴注静脉。400mg加入400-500ml液体缓慢静点，维持在6小时左右。一旦静脉滴注完毕，在患者不能口服的情况下可给与苯巴比妥0.2肌注。4）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之内不能控制癫痫发作，请下鼻饲，给与口服药物控制癫痫发作。5）及时联系住院，认真填写癫痫病历，按门诊癫痫收住院检查治疗。6）注意癫痫患者水电解质平衡，避免肺部感染。7）注意护理，避免褥疮。8）适当给予脱水药物治疗,控制脑水肿.