白细胞减少症和粒细胞缺乏症

白细胞减少症和粒细胞缺乏症[临床表现]1.白细胞减少症：一般有头晕，乏力，四肢酸软，食欲减退，低热，失眠等非特异性症状。少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。2.粒细胞缺乏症：起病多急骤，常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。[诊断]1.白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0X10^9/L。儿童的标准为10～14岁低于4.5X10^9/L，5～9岁低于5.0X10^9/L，小于5岁低于5.5X10^9/L。2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0X10^9/L,时称中性粒细胞减少症;低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。白细胞减少症和粒细胞缺乏症中医治疗方法（１）气阴两虚型：治法：宜益气养阴。方药：生脉饮合当归补血汤加减，药用太子参、麦冬、五味子、黄芪、当归、鸡血藤、丹参、黄精、龟版胶、炙甘草。或者选用下方：人参、黄芪、女贞子、生地、黄精、麦冬、旱莲草、丹皮、当归、虎杖、鸡血藤、菟丝子。（２）心脾肺虚：治法：益气补肺，健脾养心，宜归脾汤加减。白术、茯神（或茯苓）、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、人参、当归、五味子、远志、甘草、大枣。本方重在益气养血，黄芪、人参为君，补中益气。龙眼肉、当归、酸枣仁补血和营、养心安神为臣。白术、木香健脾理气；茯神、远志交通心肾、安神定志；大枣健脾和胃，甘草调和诸药。也可用大全大补汤加减。（３）肝肾阴虚：治法：滋肝肾、降虚火。宜用大补阴丸合归芍地黄汤。药用：熟地、山萸肉、山药、当归、白芍、丹皮、黄柏、龟版、女贞子、旱莲草、虎杖、甘草。方中熟地、山萸肉、女贞子龟版以滋阴益肝肾为君。黄柏、丹皮、旱莲草泻相火、凉血为臣，佐以当归、白芍养血，甘草调和诸药为使。（４）脾肾阳虚：治法：温肾填精，补脾益气温阳。方用右归饮合保元汤加减。药用：熟地、山萸肉、山药、枸杞、杜仲、肉桂、制附子、黄芪、党参、甘草。方中附子、肉桂、黄芪、党参以温脾肾之阳气，熟地、山萸肉、枸杞滋阴补肾，山药补脾，甘草为使药。（５）外感温热：治法：清热解毒、滋阴凉血。方用犀角地黄汤加减。药用：广角粉、丹皮、赤芍、生地、白茅根、元参、旱莲草、生石膏、知母、黄芩、鱼腥草、公英、贯众、银花、连翘、生甘草。方中广角清营凉血、清心解毒。生地、元参、生石膏、知母清热凉血、滋阴生津。黄芩、鱼腥草、公英、银花、贯众、连翘佐以清热解毒。甘草调合诸药。以上各型在服汤剂治疗中，若身无热者，可酌加胎盘粉、人参粉、鹿茸粉白开水送服更佳。中药（１）人参归脾丸：一日３次，一次一丸，空腹为宜，白水送下。（２）六味地黄丸：一日３次，一次一丸，空服为宜，白水送下。（３）紫河车胶囊：一日３次，一次５粒。（４）十全大补丸（糖浆）：蜜丸９ｇ重，每次一丸，每日３次。糖浆：每瓶１２０ｍｌ，一次１０ｍｌ，儿童酌减。（５）补骨脂：微炒、研细面，炼蜜为丸，每丸６ｇ重，一日３次，每次１～３丸。若服细面（或盛胶囊）一日３次，一次３～９ｇ。针灸取穴：合谷、气海、足三里、关元、阳陵泉、三阴交、肾俞、脾俞、血海等。据临床辨证选用上述合适的穴位。用补的手法。白细胞减少症和粒细胞缺乏症西医治疗方法（一）药物治疗：碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量３００ｍｇ，一日三次口服，见效后减量为２００ｍｇ一日二次维持２～４周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等，停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。（二）基因重组：基因重组人粒系生长因子ＧＭ－ＣＳＦ和Ｇ－ＣＳＦ可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。Ｇ－ＣＳＦ对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用５０μｇ／ｍ２皮下注射每日一次或１００～３００μｇ／ｄ皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。ＣＳＦ的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。（三）抗感染治疗：病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。（四）其他治疗：输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。预后：在抗生素问世前，死亡率高达９０～９５％，自应用抗生素后，已下降至２０％，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，２～３周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。