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表1IgG4相关性疾病的综合诊断标准（2011）1.一或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现2.血清IgG4浓度≥135mg/dl3.组织病理学检查：（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞40%，且IgG4+浆细胞10个/高倍视野（HPF）确定诊断：1+2+3很可能诊断：1+3可能诊断：1+2注：需要被排除或鉴别的疾病①、恶性肿瘤（例如癌症、淋巴瘤），组织病理学上确定是否有恶性细胞的存在很重要；②、用器官特异性诊断标准排除相似的疾病（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿）、结节病、Churg-strauss综合征）；③、多中心Castleman病是高IL-6综合征，不包含在IgG4-RD内，尽管IgG4-RD诊断标准已经完成。（UmeharaH,OkazakiK,MasakiY,etal.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease(IgG4-RD),2011[J].Modernrheumatology/theJapanRheumatismAssociation.2012,22(1):21-30.IF=1.716）表2IgG4-RD的国际病理学共识指南（2012）（1）A．密集的淋巴浆细胞浸润B．纤维化，通常以席纹状纤维化为特征C．闭塞性静脉炎（2）IgG4+浆细胞100个/HPF（泪腺、唾液腺、淋巴结），50/HPF（肺手术标本），20/HPF（肺活检），50个/HPF（胰腺手术标本），10个/HPF（胰腺活检）……和IgG4+/IgG+40%高度提示IgG4-RD：（1）+（2）明确诊断IgG4-RD：（1）2项+（2）（DeshpandeV,ZenY,ChanJK,etal.ConsensusstatementonthepathologyofIgG4-relateddisease[J].Modernpathology:anofficialjournaloftheUnitedStatesandCanadianAcademyofPathology,Inc.2012,25(9):1181-1192.IF=5.253CarruthersMN,KhosroshahiA,AugustinT,etal.ThediagnosticutilityofserumIgG4concentrationsinIgG4-relateddisease[J].Annalsoftherheumaticdiseases.2015,74(1):14-18.IF=10.377）表3IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-RTIN）的诊断标准（2011）（1）组织学：浆细胞丰富的小管间质性肾炎，IgG4+10个/HPF（最集中的区域）a免疫荧光、免疫组化和/或电镜下发现肾小管基底膜免疫复合物沉积b（2）影像学：小范围外周低密度皮质结节圆形/楔形损伤弥漫性分布不均的损害肾脏弥漫性显著增大（3）血清学：血清IgG4或总IgG水平增高（4）其他器官损害：Includesautoimmunepanceatitis,sclerosing包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、任一器官的炎性肿块、涎腺炎、炎症性主动脉瘤、肺损害、腹膜后纤维化诊断需要：组织学特征（浆细胞丰富的小管间质性肾炎伴有IgG4+浆细胞数量增多）+影像学/血清学/其他器官损害中至少一项特征。a指强制性标准b指支持性标准，出现在80%的病例中（RaissianY,NasrSH,LarsenCP,etal.DiagnosisofIgG4-relatedtubulointerstitialnephritis[J].JournaloftheAmericanSocietyofNephrology:JASN.2011,22(7):1343-1352.IF=9.663）表4IgG4相关性硬化性胆管炎诊断标准（日本，2012）（1）胆道系统影像学显示肝内外胆管弥漫性/节段性狭窄，与胆管壁增厚相关（2）血清IgG4≥135mg/dl（3）同时伴有AIP、IgG4相关性泪腺炎/涎腺炎或腹膜后纤维化（4）组织病理学检查示：a、显著淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化b、浸润的IgG4+浆细胞10/HPFc、席纹状纤维化d、闭塞性静脉炎选择项：激素治疗的有效性诊断：明确诊断：（1）+（3）（1）+（2）+（4）a、b（4）a、b、c（4）a、b、d很可能诊断：（1）+（2）+选择项可能诊断：（1）+（2）（OharaH,OkazakiK,TsubouchiH,etal.ClinicaldiagnosticcriteriaofIgG4-relatedsclerosingcholangitis2012[J].Journalofhepato-biliary-pancreaticsciences.2012,19(5):536-542.OkazakiK,UchidaK,KoyabuM,etal.IgG4cholangiopathy:currentconcept,diagnosis,andpathogenesis[J].Journalofhepatology.2014,61(3):690-695.IF=11.336）表5IgG4+Mikulicz病的诊断标准（日本干燥综合征协会核准，2008）1.至少两对泪腺、腮腺和下颌下腺对称性肿大持续超过3个月2.血清IgG4135mg/dl或者3.包含淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（IgG4+/IgG+浆细胞50%）、典型组织纤维化或硬化的组织病理学特征※有必要与肉状瘤病、Castleman疾病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤和癌症等疾病鉴别；尽管SS诊断标准可能也包含部分IgG4+MD患者，但两者临床病理条件是不同的（MasakiY,SugaiS,UmeharaH.IgG4-relateddiseasesincludingMikulicz'sdiseaseandsclerosingpancreatitis:diagnosticinsights[J].TheJournalofrheumatology.2010,37(7):1380-1385.IF=3.551UmeharaH,OkazakiK,MasakiY,etal.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease(IgG4-RD),2011[J].Modernrheumatology/theJapanRheumatismAssociation.2012,22(1):21-30.IF=1.716）表6（1）自身免疫性胰腺炎的临床诊断标准（日本，2006）1.超声、CT和MRI影像显示主胰管弥漫性或节段性狭窄伴有不规则内壁形成，以及胰腺弥漫性或局限性肿大2.高血清γ-球蛋白、IgG或IgG4浓度，或者自身抗体如ANA、RF等阳性3.显著的小叶间纤维化和管周淋巴细胞、浆细胞严重浸润，偶见胰腺内淋巴滤泡形成诊断：1+2和/或3，需排除恶性疾病如胰腺癌和胆道癌（OkazakiK,KawaS,KamisawaT,etal.Clinicaldiagnosticcriteriaofautoimmunepancreatitis:revisedproposal[J].Journalofgastroenterology.2006,41(7):626-631.IF=1.927）表6（2）Ⅰ型AIP国际共识诊断标准（国际胰腺病学协会指南，2011）诊断诊断的主要依据影像学证据旁证（/佐证）明确的Ⅰ型AIP组织学典型的/不明确的组织学证实的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（level1H）影像学典型的任一非Dlevel1/level2不明确的≥2项level1（+level2D*）对激素的反应不明确的Level1S/OOI+Rtorlevel1D+level2S/OOI/H+Rt很可能的Ⅰ型AIP不明确的Level2S/OOI/H+Rt*此条件下Level2D=level1Ⅰ型AIP的level1和level2标准标准level1level2P实质性影像典型的：不明确的（包括非典型）：延迟增强显示弥漫性肿大延迟增强显示节段性/灶性肿大（有时伴边缘性增强）D导管成像（ERP）连续性（＞1/3主胰管长度）或节段性/灶性狭窄，上段未见明显扩张（管腔大小，5mm）多处狭窄，上段未见明显扩张S血清学IgG42倍正常上限IgG41-2倍正常上限OOI其他器官受累a或ba或ba．胰腺外器官的组织学a.包括胆管内镜活检在内的胰外器官组织学：下述任意三项：以下两项：（1）显著淋巴浆细胞浸润伴有纤维（1）显著淋巴浆细胞浸润伴有纤维化，未见粒细胞浸润化，未见粒细胞浸润（2）席纹状纤维化（2）IgG4+浆细胞富集，10/HPF（3）闭塞性静脉炎（4）IgG4+浆细胞富集，10/HPFb．典型的放射学证据b.体检或放射学证据下述至少一项：下述至少一项：（1）节段性/多处近端（肝门/肝内）（1）涎腺/泪腺的对称性肿大或者近端和远端胆管狭窄（2）与AIP一起描述的肾脏损害的放射学证据（2）腹膜后纤维化H胰腺组织学淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（活检/外科切除）淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（活检）下述至少三项：下述任意两项：（1）管周淋巴浆细胞浸润，未见粒细胞（1）管周淋巴浆细胞浸润，未见粒细胞浸润浸润（2）闭塞性静脉炎（2）闭塞性静脉炎（3）席纹状纤维化（3）席纹状纤维化（4）IgG4+浆细胞富集，10/HPF（4）IgG4+浆细胞富集，10/HPF对激素的反应（Rt）诊断性激素治疗（排除癌症后实施）短期内（≤2周）放射学显示明显的降低或胰腺/胰外表现的显著改善（ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,KamisawaT,KawaS,Mino-KenudsonM,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:guidelinesoftheInternationalAssociationOfPancreatology.Pancreas2011;40:352-358.IF=2.386OkazakiK,UchidaK,KoyabuM,etal.RecentadvancesintheconceptanddiagnosisofautoimmunepancreatitisandIgG4-relateddisease[J].Journalofgastroenterology.2011,46(3):277-288.IF=4.16）表7IgG4-ROD的诊断标准(1)影像学检查显示有泪腺、三叉神经或眼外肌的增大，以及各眼部组织的团块状、扩大性或肥厚性损害(2)组织病理学检查显示显著的淋巴细胞和浆细胞浸润，有时伴有纤维化。常常观察到生发中心形成。可以找到IgG4+浆细胞并符合以下标准：IgG4+/IgG+40%，或者IgG4+50个/HPF（×400）(3)血清IgG4≥135mg/dl确定诊断：(1)+(2)+(3)很可能诊断：(1)+(2)可能诊断：(1)+(3)(GotoH,TakahiraM,AzumiA.DiagnosticcriteriaforIgG4-relatedophthalmicdisease[J].Japanesejournalofophthalmology.2015,59(1):1-7.IF=1.676)