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硬脊膜动静脉瘘手术治疗2例并文献复习金心是脊髓血管畸形（SPAVM)中最常见的类型，约占SPAVM的55%-88%。病理机制为硬脊膜动静脉瘘导致脊髓静脉高压,脊髓静脉回流受阻,严重降低了脊髓的动脉灌注压,继而导致脊髓变性、坏死。硬脊膜动静脉瘘（SpinalDuralArteriovenousFistulas，SDAVFs）根据Spetzler分类，SPAVM可有以下几种类型：动静脉瘘硬膜外硬膜内背侧腹侧（亚型：A，B，C）动静脉畸形硬膜外硬膜内脊髓内（致密型、弥散型）圆锥脊髓动静脉畸形（SPAVM)分类回顾：国内凌锋教授等参考国外，对脊柱脊髓血管畸形做出分类：Ⅰ类髓内AVM髓周AVF（硬脊膜内腹侧AVF）硬脊膜AVF（硬脊膜内背侧AVF）Ⅱ类：椎体主要累及锥体、锥弓跟甚至棘突的血管性肿瘤锥体血管瘤硬脊膜血管外皮细胞瘤转移癌Ⅲ类：锥旁锥旁AVF节段性血管瘤病，如Cobb综合征，或全身弥漫性血管结构不良症，如Osler-Weber-Rendu综合症等•硬脊膜外AVF：十分少见。主要表现为根动脉的分支与硬脊膜外静脉直接交通，导致进展性的硬膜外AVF。•硬脊膜内背侧AVF：为最常见的类型，主要发生在胸部。供血动脉来源于脊柱节段动脉的硬膜分支，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓主要引流静脉冠状静脉丛相交通。•硬脊膜内腹侧AVF：主要是脊髓前动脉和冠状静脉丛形成异常交通。硬脊膜内外AVM：极为少见，又称为幼稚型AVM。该病无明确边界，可累及骨、肌肉、皮肤、椎管、脊髓、神经根。如以上结构均已受累，即称为Cobb综合症。脊髓内AVM：与颅内AVM相似，脊髓内AVM主要位于脊髓实质内。由单个或多个脊髓前动脉（ASA）或脊髓后动脉（PSA）的分支供血。畸形血管团可为致密型，即成熟型动静脉畸形；也可呈弥漫状，即幼稚型动静脉畸形。根据血管构筑学，可分为终末型供血、过路型供血，两者均可伴有动脉瘤或静脉扩张的畸形团。圆锥血管畸形：是一种单独的类型，因其不适合前述所有关于AVM和AVF的分类。且此型病变多具有多重动脉供血，包括ASA、PSA、跟动脉，其引流静脉可以是前后静脉丛。畸形血管团构筑复杂，具有AVM的特点，又有AVF的瘘口分流。硬脊膜外AVF上面观和后面观，可见增粗肿胀的静脉血管压迫脊髓和神经。硬脊膜内背侧AVF上面观和后面观，异常的根动脉的硬膜分支在神经根处与静脉形成交通，瘘口位于神经根处。硬脊膜内腹侧AVF上面观和前面观。可见ASA与脊髓表面静脉形成异常交通。硬脊膜内外AVM脊髓内AVM上面观和后面观：可见畸形的血管团位于脊髓内，质地紧密，由ASA供血。脊髓圆锥AVM脊髓动静脉瘘（SDAVFs）的特点•好发于中老年男性，瘘口多位于胸腰段，表现为缓慢进行性加重的低位脊髓损害等。•本病症状通常无特异性，常被误诊。待到就诊时病情往往比较严重,早期发现和早期治疗是预后良好的重要保证。•后颅窝和脊髓段蛛网膜下腔出血发病的SDAVFs由于病情进展迅速，及时的诊断、定位和治疗更具有紧迫性。•对于SDAVFs的确切病因仍不清楚。•多认为其与外伤、手术等有关。脊髓的血供三大组来源：•来自锁骨下动脉的椎动脉、颈升动脉、颈深动脉和第一肋间动脉•来自主动脉的肋间动脉和腰动脉•来自髂内动脉的髂腰动脉、骶正中动脉和骶外侧动脉•上述三大组动脉来源在胚胎期共发出31对根动脉，沿神经根穿过椎间孔进入椎管，分为前根动脉和后根动脉（Lazorthes动脉）•根动脉三种分布：①供应神经根和硬脊膜；②供应软膜和脊髓的周边；③供应脊髓实质内（根髓动脉）。•根髓动脉到成人时大部分退化，前根髓动脉仅6－8支，后根髓动脉10－23支。脊髓的动脉脊髓的静脉SDAVFs是指神经根硬膜动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉形成直接交通，并向脊髓冠状静脉丛逆向引流。临床表现•1）感觉障碍：胸腰以下，下肢麻木•2）运动障碍：下肢为主•3）括约肌功能障碍：便秘，尿潴留。就诊时很少为首发症状，但多数病人已经有括约肌损伤的症状•4）疼痛：少见，偶有背痛影像学表现（1）脊髓MRI：①T2Wl信号增高,这是SDAVFs最敏感的MR表现，但必须与横贯性脊髓炎、肿瘤及多发性硬化相鉴别。②冠状静脉丛的强化，在SDAVFs诊断中非常重要，有88%的SDAVFs可出现这一改变，表现为脊髓背侧迂曲、扩张的血管影。③流空效应，SDAVFs在T1Wl上流空效应阳性率为35%，在T2Wl上为45%,但有时与CSF波动很难鉴别。④占位效应,有45%SDAVFs可见到累及多节段脊髓的占位病变,这一变化与T2WI信号的增高一样,反映了脊髓静脉高压所致的脊髓水肿和缺血性改变。⑤MRA可用于直接显示SDAVFs冠状静脉丛。它对缓慢血流较敏感,同时还可测出血流速度。尽管如此,MRA不能发现SDAVFs瘘口，所以不能代替选择性脊髓动脉造影。（2）脊髓血管造影当脊髓造影或MRI/MRA发现髓周静脉异常而且临床高度怀疑SDAVFs时,就要进一步进行选择性脊髓血管造影(MAG)。造影时不能遗漏一根脊髓血管，包括双侧髂内动脉，腰动脉，肋间动脉，及颈部血管。根动脉硬脊膜支供血的位于神经根袖套处的动静脉瘘，引流静脉穿过硬脊膜向脊髓表面静脉引流，脊髓表面静脉向上下流出明显延迟。MAG具有如下优点：①可以确认瘘口位置。SDAVFs的瘘口常见一个,有时多个。可位于胸、腰、骶段的任何水平。常见T5-T7和T12-L3水平。但瘘口也有位于颈段者，当怀疑瘘口位于颈段时，应进一步行脑动脉造影(CAG）。另外,当瘘口位于圆锥底部向上引流时也较难发现。有时全脊髓选择性血管造影+CAG也找不到瘘口，此时瘘口可能有自发性血栓形成。②显示引流静脉数量、种类及方向。多数SDAVFs的引流静脉单一引流入硬膜下髓周静脉系统，静脉往往先到达圆锥水平，然后沿脊髓纵轴向上引流，有些SDAVFs同时伴有硬膜外静脉丛引流。③显示SDAVFs供血动脉。SDAVFs供血动脉一般来源于肋间动脉、腰动脉或髂动脉，位于颈段或颅、颈交界区者可来源于颈内/颈外或锥动脉系统。有15%的SDAVFs其供血动脉同时参与脊髓供血。④在造影过程中可进一步发现病灶区域有无重要神经根与之包裹在同一神经袖中，为手术方法选择提供依据。Elsberg于1916年首次采用手术切除SDAVFs，当时误以为变异的静脉就是病灶，将它切除后症状反而加重。后来人们渐渐认识到这些静脉是冠状静脉丛中的正常结构。在知道了SDAVFs准确的位置后，治疗的重点转移到对SDAVFs的瘘口处理上。治疗方法目前多采用的是夹闭引流静脉,同时电凝动静脉瘘。手术简要经过：打开瘘口和引流静脉所在位置及其上下一个节段的椎板，沿中线剪开硬脊膜后，就能看见动脉化的髓静脉。为了区别髓静脉和髓动脉，应与术前造影的静脉期像作比较，仔细观察髓静脉是否经过蛛网膜下腔加入到异常的冠状静脉丛中。动脉化的髓静脉能用双极电凝烧掉。`•对于瘘口部位明确，手术也容易暴露的SDAVFs患者，经相应节段的单侧半椎板切除入路行硬脊膜动静脉瘘夹闭或切除是一个可行的选择。•此术式创伤小，疗效确实，有利于术后早期康复。单侧半椎板手术经单侧半椎板切除瘘口夹闭术•优点：手术创伤小，脊柱稳定性不受影响•适应症：胸段，腰段的单发瘘口Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治疗硬脊膜动静脉瘘，认为这是一种无创性治疗方法。栓塞材料种类较多：颗粒(ＰＶＡ)，弹簧圈，液体胶(ＮＢＣＡ)等。由于前二者栓塞复发率很高，现已很少使用，目前多用ＮＢＣＡ治疗。方法为：通过导管超选择性将栓塞剂注入动静脉瘘和一小段引流静脉中。注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉，否则会加重病情。•患者，女性，19岁，因“头颈、腰背部疼痛1天”入院。•神经查体：神志清楚，双侧额纹对称，眼裂等大，口角无歪斜，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。颈抵抗，四肢肌力V级。四肢腱反射＋＋。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征阴性。•头颅CTA+CTV阴性。•腰穿检查可见全血性脑脊液。•腰椎MRI增强：L1－3椎体水平管内信号混杂，见条片状、小片状异常信号，以短T1、长T2信号为主，增强扫描L3椎体水平见结节状强化。Case1由于患者腰背部剧痛难忍，无法耐受进一步的检查，在未作DSA检查的情况下腰椎椎管探查；术中见椎管内有多量血凝块位于马尾神经腹侧，在L4-5左侧椎间孔处硬脊膜上有一粗大的动脉性血管进入椎管，并沿着马尾神经腹侧流向脊髓圆锥，血管上有多处静脉瘤样突起，最大的直径约1cm，瘤壁上有破口；考虑为脊髓圆锥部位的硬脊膜动静脉瘘，予病变血管切除。术中照片•术后患者腰背部疼痛消失，双下肢运动和感觉功能无障碍，术前未曾提及的双下肢冰凉感消失，一月后发现新长出了以往没有的黑头发。•术后三个月复查腰椎MRI未见异常信号改变。•患者，男性，54岁，因“突发头痛3小时余”入院。•神经查体：神志清楚，双侧额纹对称，眼裂等大，口角无歪斜，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。颈抵抗，四肢肌力V级。四肢腱反射＋＋。粗测深浅感觉无明显异常。双侧巴氏征阴性。•头颅CTA+CTV：蛛网膜下腔出血，脑室系统内积血。枕大孔区域可疑异常血管。Case2头颅DSA未发现颅内动脉瘤，但在颅颈交界区见异常血管影，行椎动脉血管造影后发现颅颈交界区枕大孔-C1脊髓硬脊膜内动静脉瘘，供血动脉为椎动脉的脑膜支，瘘口位于C1椎间孔，增粗的静脉丛位于脊髓腹侧，呈上下方向延伸。`•在权衡分析了介入栓塞和手术夹闭的风险和难度后，选择手术夹闭。术中根据椎间孔和椎动脉的定位标志，在齿状韧带前方，椎间孔的前侧找到引流静脉和瘘口后，用动脉瘤夹予以夹闭，术后低分子肝素抗凝治疗一周，术后患者四肢运动和感觉无异常改变。•术后一月DSA复查见颅颈交界区见异常血管影消失。•日本血管内治疗脊髓血管内疾病2013虎の门医院•一组201例脊髓血管病小样本的分析，98例SDAVF、43例SPAVF、23例SIAVM，83.6%SDAVF治愈，70.6%SIAVM姑息治疗，SPAVM治愈和姑息各占50%。•治疗相关并发症3.1%SDAVF，7%SPAVF，4.3%SIAVM•术后神经功能改善50%SDAVF，34.9%SPAVF，21.7%SIAVM。文献复习及讨论•一项比较手术和血管内介入治疗SDAF的27例患者的单中心研究2014美国杜克大学医学中心•结果：10例Onyx和NBCA胶栓塞，17例初始为手术夹闭。两组效果都很好，介入组1例发生脊髓梗塞，3例复发而行手术夹闭。两例手术患者发生局部切口感染，手术组随访无复发。•结论：血管内栓塞和手术夹闭是治疗SDAVF的有效方法。手术夹闭疗效持久无复发，血管内治疗复发率高，尤其是使用Onyx胶时。手术和栓塞的利弊•手术治疗优点：可准确夹闭瘘口，疗效确实，无复发•缺点：手术创伤大，脊柱稳定性受影响•适应症：多发瘘口，颈段和骶尾部的瘘口•栓塞治疗优点：微侵袭•缺点：误栓塞，再通，复发体会1.我们可以通过脊髓MRI/MRA和CTA来初步筛选脊髓血管畸形（SPAVM)，3D-DSA来查找供血来源，明确供血动脉是否来源于脊柱节段动脉的硬膜分支，并掌握瘘口位置，引流静脉数量、种类及方向。2.当病变确认是SDAVF时，首选手术治疗。谢谢！